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LES MALADIES AUTO-IMMUNES SYSTÉMIQUES - Coggle Diagram
LES MALADIES AUTO-IMMUNES SYSTÉMIQUES
Syndrome de Gougeröt-Sjögren
Inflammation des glandes exocrines
Glandes salivaires
: parotide et sub-mandibulaire : inflammation entrainant des gonflements douloureux. L'évolution à long terme provoque l'involution des glandes et donc l'absence de salive
Glandes lacrymales
: Syndrome sec
Possibilité d'arthralgies dans cette maladie mais pas des atteintes destructrices
Lupus systémique
Atteinte articulaire
Rhumatisme ou arthropathie de Jaccoud
: Déforme sans détruire les articulations. Lié au poussée inflammatoire successive des MP entrainant une hyper laxité au niveau des MCP et donc une hyperlaxité des lig. collatéraux et des tds fléchisseurs adjacents. Les poussées conjonctives répétées --> une déviation progressive vers l'ulna
Ostéonécrose
: hanche +++, lié à l'obstruction des artères au niveau de la hanche
Atteinte cutanée
Visage ++, et sur les zones exposées au soleil
Atteinte des reins
Pb de fuite de protéines dans les urines
Atteinte cérébrale
Inflammation cérébrale voir même des AVC
Évolution/TTT
Corticoïdes
(pour l'inflammation, gonflemment et douleur), hydroxychloroquine
Poussée articulaires, viscérales, rénales
Kinésithérapie, orthèses de repos pour éviter déformation
Effets indésirables des corticoïdes
Ostéoporose corticonduite
: fractures
dès le 3e mois
Amyotrophie cortisonique/ augmentation de la masse grasse
(recommander activité physique régulière, renfo MI)
CV
: cataracte, diabète, HTA
Dermatopolymyosite
Atteinte dermatologique
Signe du Châle
: Photosensibilité au niveau du décolleté, irritation des zones découvert
Papules de Gottron
: plaques érythémateuse et squameuse sur les faces d'extension de doigts (MCP et IPP ++, IPD)
Érythèmes liliacés des paupières
: inflammation sous-cutanée au niveau des yeux
Mains de mécaniciens
: (syndrome des anti-synthétases) : érythème souvent sur le bord radiale du 2ème et 3ème rayon. Très spécifique et peut être lié à des troubles trophiques de la pulpe des doigts.
Traitements
Corticoïdes + kinésithérapie
Atteinte musculaire
Myalgies
(muscles principaux, cuisse ++) et faiblesse musculaire
Signe du tabouret
: signe de myopathie --> impossibilité de se lever d'un tabouret sans utiliser les mains
Difficulté d'attraper des objets en hauteur
Montée et descente des escaliers difficiles
Souvent associée aux cancers (pulmonaire ++) : presque 50% des cas
La sclérodermie
Atteinte cutanée
Sclérose cutanée
: touche tout le corps (dos, cuisse, visage…)
Sclérodactylie
: les doigts deviennent rétracté sur eux meme
Télangiectasies
: petite taches rouges qui sont visible au niveau du visage ou des doigts
Atteinte vasculaire
Aspect pathologique
: une grande anse capillaire très dilatée avec disparition des capillaires sains autour (cf photo). Provoque un trouble de la trophicité et de la cicatrisation des doigts et peut donner des ulcérations digitales notamment de la pulpe qui sont très douloureuses et peuvent se surinfecter.
Phénomène de Raynaud ++ 95% des cas
: Touche le visage et le pouce. C'est un blocage brutal de la circulation dans les doigts. Phases : initiale (la + importante), cyanique, hyper-hémique
CREST syndrome
C
alcifications sous cutanée = calcinose (extrémités ++)
R
aynaud
E
pour Atteinte œsophagienne : akinésie: moins de mouvement de l’oesophage
S
clérodactylie
T
élangiectasies
Atteinte cardio-respiratoire
Marque la gravité de la maladie
Fibrose pulmonaire
: atteinte interstitiel pulmonaire --> facteur de mortalité
HTA pulmonaire
= trouble au niveau de l'artère pulmonaire
Atteinte musculaire
Scléromyosites
: sclérodermie + myosite