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CROISSANCE NORMALE ET PATHOLOGIQUE, aspect courbe de croissance IRM …

- - - - Taille < -1,5DS p/r taille cible = pathologique
        Taille < -2DS p/r pop G = pathologique
        croissance < 4cm/an apres 4ans = pathologique
        
        cassure courbe : pathologie acquise genre tumeur
        
        croissance régulière mais pathologique : pathologie constitutionnelle
        
        déficit pondéral précédant retard statuerai : cause nutritionnel
        
        obésité/excès de poids s'accompagne d'une accélération de croissance staturale
        
        si prise de poids et ralentissement croissance : pathologie hormonale ou génétique
    - - Retard statural
        
        Signe évocateur maladie
        
        Bilan orienté
        
        Signe HTIC
        signe neuro
        cassure staturale
        ± déficit hormonaux associés (diabète insipide)
        
        TDMc et FO et champ visuel
        en urgence
        
        oedeme papillaire, hémianopsie bitemporale
        
        Tumeur hypothalamus hypophysaire
        (craniopharyngiome)
        
        Poids excessif en regard de la taille
        
        IGF1, TSH, T4L, cortisolurie 24h
        
        Nanisme psychosocial
        
        carence de soin, negligence
        
        carence d'apport
        
        déficit hormonale d'origine psychologique
        
        --> diag a postériori apres éloignement de son milieu familial
        
        HypOthyroidie
        
        Congénitale : dépistage néonatale systématique réalisé à 3J de vie
        
        à la naissance, poids et taille normaux
        
        si pas de ttt, retard apparait dans 1ere année
        
        acquise : survient à des âges variables : pic ado surtout chez fille
        
        ralentissement vitesse de croissance voire arret complet
        
        difficulté scolaire
        
        goitre, asthénie, frilosité, constipation
        
        thyroidite d'Hashimoto
        Acquise, ++++
        
        Hypercorticisme
        
        le plus souvent iatrogène ++ (corticothérapie orale prolongée)
        
        d'origine endogène :
        
        Maladie de Cushing secondaire à adénome hypophysaire sécrétant ACTH
        
        ou sdr de Cushing secondaire à production autonome de cortisol par les surrénales
        
        sdr de Cushing
        
        Déficit en GH
        
        Pas d'orientation étiologique
        
        NFS, iono sg
        
        réserve alcaline, créatinine
        
        calcémie, phophatémie
        
        PAL, transaminase
        
        VS et CRP
        
        ferritine
        
        IgA trans glutaminase, IgA totales (M coeliaque)
        
        IGF1, TSH, T4L
        
        BU : protéinurie, glycosurie, densité urinaire
        
        age osseux ± Radio os
        
        Déficit en GH
        
        Congénitale :
        
        mesure naissance normale
        
        retard dans la première année de vie
        
        diag souvent évoqué en période néonatale devant hypoglycémie prolongée (au dela de la 1ere semaine)
        
        ictère (déficit thyréotrope, corticotrope)
        
        verge de petite taille ou cryptorchidie (déficit gonadotrope)
        
        colobome, sténose sinus piriforme, anomalie palais ou luette
        
        Acquise : trauma crânien sévère, infection neurméningée, cause iatrogène (radiottt cérébrale)
        
        IRM et bilan hormonal hypophysaire
        
        Sdr de Turner
        
        affection génétique rare : 1/2500
        
        absence totale ou partielle d'un chromosome X chez fille : 45X
        
        RCUI 50%
        
        retard de croissance prédominant sur taille : sans ttt 142cm
        
        signe morphologique
        
        hypertélorisme : fente palpébrale en bas et en dehors
        
        cou court et large
        
        implantation basse des cheveux
        
        écartement mamelonnaire
        
        cubitus valgus
        
        insuffisance ovarienne : infertilité et absence de développement pubertaire
        
        cardiopathie
        
        coartaction aorte
        
        bicuspidie aortique
        
        uropathie : rein en fer a cheval
        
        infection ORL à répétition
        
        PAS de déficience intellectuelle
        
        Disproportion corporelle
        dyshamornieux (membre et tronc ++)
        
        Radio osseuse main et poignet de face
        atlas de Greulich et Pyle (sésamoide)
        
        age osseux peu informatif, souvent retarder chez pathologie hormonale
        
        renseigne sur potentiel de croissance
        
        analyse génétique ciblée
        
        Maladie osseuse
        
        envergure : = a la taille
        
        taille assise : = égale 1/2 taille debout
        
        Dysmorphie, malformation, retard mental
        
        Avis génétique ± analyse ciblée
        
        Sdr génétique
      - Retard pondéral
        isolé ou antérieur au retard statural
        
        Carence d'apports
        
        végétalisme, négligence
        
        anorexie psychogène ou organique
        
        vomissement ou trouble de l'oralité
        
        Malabsorption
        
        maladie coeliaque,
        
        allergie au prot lait de vache
        
        MICI
        
        Perte excessive
        
        diarrhée chronique, perte par stomie
        
        DS, diabète insipide, néphropathie
        
        brûlé, eczéma sévère, épidermolyse bulleuse
        
        Augmentation dépense énergétique
        
        dyspnée obstructive, SAS, Irespi
        
        cardiopathie congénitale, cardiomyopathie
        
        infection répétées, déficit immunitaire
        
        maladie de systéme
        
        maladie héréditaire du métabolisme
        
        hypERthyroidie (associée à une avance staturale)
      - Retard statural secondaire à une petite taille de naissance
        
        RCIU quand preuve du début IU a été faite à l'écho
        
        petit pour age gestationnel SGA : < 2,5kg et < 47cm
        
        dans 90% des cas, taille se normalise dans les 2ere années
        
        10% ne rattrapent pas
        
        a risque de puberté avancée et de sdr métabolique mais PAS obésité
        
        Petit taille constitutionnelle ou idiopathique +++++ 85>
        
        diag élimination +++
        
        vitesse de croissance régulière et age osseux, correspond a la chronologie
        
        possible que ca diminue avec les années
        
        retard simple de croissance et puberté
        
        surtout garçon +++, rare chez fille
        
        diag élimination
        
        progressif avant puberté et s'aggrave à la puberté
        
        ATCD familiaux
        
        age osseux habituellement tres retardé et < age dé début normal de puberté
        
        Surveillance clinique