Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE, +, Facteur neuro endocrinien et…

- - - - Puberté
        
        augmentation fréquence et amplitude pic de sécrétion GH
        --> vitesse de croissance s'accélère
        fusion progressive cartilage de croissance
        indépendamment pros GH
        
        Classification de Tanner
        
        stade 0 n'existe pas
        
        S pour fille
        
        G pour garcon
        
        P pour pilosité
        
        Croissance staturale
        
        accélération croissance début dès premiers signes pubertaire : S2 et G3 : 8-10cm/an
        
        taille moyenne :
        
        165 cm F
        
        177cm G
        
        Maturation osseuse
        
        radio main gauche et poignet de face : méthode de Greulich et Pyle
        
        apparition du sésamoide du pouce contemporaine du démarrage pubertaire
        
        age osseux
        
        11ans F
        
        13ans G
        
        acquise à 20ans
      - Garcon
        
        FSH --> volume testiculaire
        
        LH --> production testostérone
        
        caractère sexuel secondaire : verge et pilosité et modification musculo squelettique
        
        volume testiculaire augmente (≥4ml ou ≥25mm) : 9-14ans
        
        pubarche et pilosité axillaire
        
        augmentation taille verge ≥ 6cm
        
        gynécomastie transitoire modérée fréquente en début de puberté
        
        pilosité faciale et mue 14-15ans
      - Fille
        
        LH et FSH --> stimulation ovarienne et production oestrogène
        
        développement mammaire, utérovaginal, OGE
        ménarche
        
        télarche et pubarche (pilosité pubienne) : 8-13ans
        
        puis pilosité axillaire
        
        vulve s'horizontalise et volume lèvre augmengte
        
        ménarche : 12,5ans (2ans en moyenne apres début puberté)
- - - - diag le plus fréquent surtout chez G ++
        
        diag d'élimination
        
        dosage hormonaux
        
        testo
        
        Oestradiol peu utile : développement mammaire = sécrétion oestradio
        
        valeur basse : absence puberté
        
        FSH et LH
        
        TSH, T4L, IGF1, cortisol, prolactine
        
        IgA anti transglutaminase, IgA totale
        
        ionogramme sg, urée, créatinine
        
        Central
        simple
        
        FSH et LH basses
        
        Périphérique
        
        FSH et LH élevées
        
        Age osseux
        
        puberté se produit à AO = 13ans G
        
        AO = 11ans F
        
        impuberisme est toujours anormal si age osseux est > a ces ages
        
        IRM HH si central
        
        Caryotype si périphérique
    - - hypogonadisme hypergonadotrope
        
        anomalie primitive des gonades
        
        sdr de Klinefelter 1,6G/1000
        
        pas de retard pubertaire
        
        signe pubertaire sans augmentation volume testiculaire
        
        morphologie eunuchoide avec gynécomastie
        
        déficit dans le domaine verbal, QI proche normale
        
        infertile
        
        47 XXY
        
        sdr de Turner
        
        NB : morphologie eunuchoide
        Cet état se caractérise par un allongement proportionnel des membres inférieurs et supérieurs à celui du reste du corps, masse musculaire et graisseuse plus élevée au niveau du bassin, répartition préférentielle du tissu adipeux dans la moitié inférieure du corps.
    - - Hypogonadisme hypogonadotrope
        
        Constitutionnel
        
        isolé
        
        avec ou sans anosmie (sdr de Kallman )
        
        associé à d'autres déficits antéhypophysaires
        
        Acquis
        
        tumeur région
        
        cause fonctionnelle : carence énergétique (maladie coeliaque), maladie chronique
- - - - réactivation prématurée, lésionnelle ou non, de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
        
        tumeur : gliome chiasma, hamartome
        
        non tumorale : hydrocéphalie, kyste arachnoïdien
        
        méningite ou encéphalite
        
        irradiation crânienne
        
        fille
        
        le plus fréquemment
        
        idiopathique +++ IRM normale
        
        Garcon
        
        plus rare
        
        lesion intracrânienne
    - - tres rare
        
        indépendante de l'axe HH et donc de la sécértion de gonadotrophine
        
        sécrétion de stéroïdes sexuelle est d'origine gonadique
        
        sdr de McCune- Albright
        
        testotoxicose
    - - dosage hormonaux
        
        testostérone
        
        Oestradiol peu utile : développement mammaire = sécrétion oestradio
        
        inhibine B: augmente au cours de la puberté
        
        dosage gonadotrophine apres test au LH-RH (stimulation)
        
        Périphérique
        
        valeur indétectable
        
        Centrale
        
        valeur élevée du pic de LH : LH> FSH
        
        Imagerie
        
        age osseux :
        
        écho pelvienne et surrénalienne chez fille
        
        eliminer tumeur
        
        apprécier imprégnation oestrogénique : augmentation longueur corps utérin > 35mm
        
        Périphérique
        
        Imagerie gonadique
        
        Centrale
        
        IRM HH