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DOENÇAS PRIMÁRIAS DA MIELINA - Coggle Diagram
DOENÇAS PRIMÁRIAS DA MIELINA
MIELINA
ISOLANTE ELÉTRICO QUE PERMITE A PROPAGAÇÃO DE IMPULSOS NEURAIS
SNC
OLIGODENDRÓCITOS
SNP
CÉLULAS DE SCHWANN
CADA CÉLULA DE SCHWANN FORNECE MIELINA PARA APENAS UM INTERNODO
PROTEÍNAS ESPECIALIZADAS E LIPÍDEOS DE COMPOSIÇÃO DIFERENTE DO SNC
NEURÔNIOS MIELINIZADOS SÃO COMPONENTES DOMINANTES DA SUBSTÂNCIA BRANCA
DOENÇAS
DESMIELINIZANTES DO SNC
DANO À MIELINA ANTERIORMENTE NORMAL
ESCLEROSE MÚLTIPLA
INFECÇÃO VIRAL DOS OLIGODENDRÓCITOS
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL
LESÃO POR FÁRMACOS E AGENTES TÓXICOS
DISMIELINIZANTES
MIELINA NÃO FORMADAD ADEQUADAMENTE E CINÉTICA DE ROTATIVIDADE ANORMAL
MUTAÇÕES NAS PROTEÍNAS QUE FORMAM A BAINHA DE MIELINA
LEUCODISTROFIA
ESCLEROSE MÚLTIPLA
TRANST DESMIELINIZANTE AUTOIMUNE
"EPISÓDIOS DISTINTOS DE DÉFICITS NEURILÓGICOS, SEPARADOS NO TEMPO, ATRIBUÍVEIS A LESÕES NA SUBSTÂNCIA BRANCA SEPARADAS NO ESPAÇO"
EM QUALQUER IDADE (INÍCIO NA INFÂNCIA E APÓS OS 50 ANOS É RARO)
MULHERES (2X+)
MAIORIA: EPISÓDIOS DE RECIDIVA E DE REMISSÃO
PATOGENIA
FATORES AMBIENTAIS E GENÉTICOS
PERDA DE TOLERÂNCIA ÀS PROTEÍNAS (ANTÍGENOS DE MIELINA)
POLIMORFISMOS NOS RECEPTORES DE CODIFICAÇÃO DOS GENES PARA AS CITOCINAS IL-2 E IL-7
DESTRUIÇÃO IMUNOMEDIADA DA BAINHA DE MIELINA
PAPEL CENTRAL DAS CÉLULAS TCD4+ , AUMENTO NAS CÉLULAS TH17 E THICD4++, CONTRIBUIÇÕES DAS CÉLULAS TCD8+ E B
EFEITO TÓXICO DAS CITOCINAS DE MACRÓFAGOS E LINFÓCITOS
MORFOLOGIA
DOENÇA DA SUBS BRANCA, COM LESÕES MÚLTIPLAS, CIRCUNSCRITAS, DE ASPECTO V[ÍTREO, ACINZENTADAS, DE FORMA IRREGULAR, CHAMADAS DE PLACAS
PODEM ESTAR LOCALIZADAS ( PLACAS) PERTO DOS VENTRÍCULOS, NOS NERVOS ÓPTICOS, NO QUIASMA, NO TRONCO ENCEF, NOS TRATOS FIBROSOS ASCENDENTES E DESCENDENTES, NO CEREBELA E NA MEDULA ESPINHASL
INFILTRADOS PERIVASCULARES DE LINFÓCITOS E MACRÓFAGOS
4 TIPO DE PLACAS
INFILTRADO DE MACRÓFAGOS COM MARGENS NÍTIDAS
DEPOSIÇÃO DE COMPLEMENTO
BORDAS MENOS DEFINDAS E APOPTOSE DE OLIGODENDRÓCITOS
PERDA DE OLIGODENDRÓCITO NÃO APOPTÓTICA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
VARIÁVEL
RECIDIVAS E REMISSÕES
ACÚMULO GRADUAL DE DÉFCITIS NEUROLÓGICOS
ALTERAÇÕES NA FUNÇÃO COGNITIVA
LCR COM NÍVEL DE PROTEÍNA ELEVADO COM MAIOR PROPORÇÃO DE IMUNOGLOBULINA
OUTRAS DOENÇAS DESMIELINIZANTES ADQUIRIDAS
APÓS DOENÇAS INFECCIOSAS SISTÊMICAS
ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA
SINTOMAS APARECEM EM 1-2 SEMANAS APÓS A INFECÇÃO (DOR DE CABEÇA, LETARGIA E COMA)
ENCEFALOMIELITE HEMORRÁGICA NECROSANTE AGUDA ( ADULTOS JOVENS E CRIANÇAS)
NEUROMIELITE ÓPTICA (NMO)
DOENÇA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA DOS NERVOS ÓPTICOS E DA MEDULA ESPINAL
TRANST AUTOIMUNE MEDIADO POR ANTICORPO - ANTICORPO PARA O CANAL DE AQUAPORINA 4
MIELINÓLISE PONTINA CENTRAL
NÃO IMUNE
PÉRDA DE MIELINA ENVOLVENDO O CENTRO DA PONTE - APÓS A CORREÇÃO RÁPIDA DA HIPONATREMIA
RELACIONADA AO EDEMA INDUZIDA PELAS MUDANÇAS SÚBITAS NA PRESSÃO OSMÓTICA
ALCOOLISMO E DESEQUILÍBRIO ELETROLÍTICO OU OSMOLAR GRAVES
QUADRIPLEGIA DE RÁPIDA EVOLUÇÃO
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESSIVA
REATIVAÇÃO DO VÍRUS JC NOS PCTES IMUNOSSUPRIMIDOS
LEUCODISTROFIAS
DOENÇA DISMIELINIZANTE HERDADA
SINTOMAS DERIVAM DA SÍNTESE OU RENOVAÇÃO ANORMAL DE MIELINA
PODEM ENVOLVER ENZIMAS LISOSSÔMICAS, PEROXISSÔMICAS, MUTAÇÕES NAS PROTEÍNAS DE MIELINA,
MORFOLOGIA
ENCONTRADA NA SUBST BRANCA, DIFUSSAMENTE ANORAM EM TERMOS DE COR (CINZA E TRANSPARENTE) E VOLUME (REDUZIDO)
ATROFIA CEREBRAL E AUMENTO DE VENTRÍCULOS
ALTERAÇÕES SECUNDÁRIAS NA SUBST CINZENTA
CARAC CLÍNICAS
CRIANÇAS NORMAIS AO NASCER, COM PERDA DO DESENVOLVIMENTO NA PRIMEIRA E SEGUNDA INFÂNCIA
DETERIORAÇÃO DE HABILIDADE MOTORA, ESPASTICIDADE, HIPOTONIA, ATAXIA. QUANTO MAIS CEDO O INÍCIO, MAIS GRAVE A DEFICIÊNCIA E O CURSO CLÍNICO.