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FRECUENCIAS DE LAS MALFORMACIONES CARDÍACAS CONGÉNITAS - Coggle Diagram
FRECUENCIAS DE LAS MALFORMACIONES CARDÍACAS CONGÉNITAS
Cortocircuitos de Izquierda->Derecha
Comunicación Interventricular
Características clinicas
se asocia a la Tetralogia de Fallot
20-30% son aisladas
CIV no cerradas provocan enfermedad vascular pulmonar irreversible
Inversión de la derivación
Cianosis
Muerte
Morfología
se clasifican
En función de su tamaño y localizacion
90% se producen en la region del tabique interventricular membranoso
Cierres incompletos del tabique interventricular
permiten
Comunicación libre de sangre entre ventrículos izquierdo y derecjho
Forma mas habitual de cardiopatia congenita
Comunicación Interauricular
Aperturas anomalas y fijas del Tabique Auricular
Por Formacion incompleta del tejido
Que permite comunicacion de sangre entre AIzq->ADerecha
Clasificacion
Primum
5% de las CIA
Adyacentes a valvula AV y/o CIV
Defectos del seno venoso
5% de las CIA
Cerca de entrada de la vena cava superior
Asociado a Retorno venoso pulmonar anomalo a Auricula derecha
Secumdum
90% de todas las CIA
Formacion deficiente del septo 2ndo cerca del centro del Tabique Auricular
No se asocia a otas patologias. Cualquier tamaño, multiples o fenestradas
Caracteristicas
Resistencia vascular pulmonar notablemente menos que sistemica
Distensibilidad del Ventriculo Derecho mucho mayor que del izquierdo
Asintomatica hasta etapa Adulta
Volumenes del flujo pulmonar resultantes 2-8 veces mayores de lo normal
Soplo
Por flujo excesivo a traves de Valvula pulomonar y/o a traves de CIA
Cierre Qx o Intravascular
Prevenir desarrollo de Insuficiencia cardiaca, embolia paradojica y enfermedad vascular pulmonar irreversible
Cortocircuito de Derecha->Izquierda
Tetralogia de Fallot
Segun gravedad de la estenosis subpulmonar
Se tolera hasta etapa Adulta sin tratamiento
Caracteristicas
Embriologicamente al desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular
Obstruccion del tracto de salida del ventriculo derecho (Estenosis Subpulmonar)
Aorta que se acabalga sobre CIV
CIV
Clasificacion
TF Clasica
Obstruccion mas grave
Presiones Derechas se aproximan o superan Izquierdas
Desarolla cortocirtuito Derecha->Izquierda Produce cianosis
Cuanto mas grave
Mas hipoolasicas son las arterias pulmonares y mayor sera la aorta acabalgada
Tetralogia rosada
Leve
Se parece a CIV aislada
Cortocirtuicto Izquierda->Derecha
Sin cianosis
Lactantes
Cianoticos en nacimiento o poco despues
Obstruccion empeora progresivamente
Reparacion Qx completa es posible
Se complica en Px con
Atresia pulmonar
Arterias bronquiales dilatadas
Transposición de las grandes arterias
La TGA produce discordancia ventriculoarterial
En la variante más común (dextro-TGA o d-TGA).
El defecto embriológico en la TGA completa se debe a la formación anormal de los tabiques troncal y aortopulmonar en espiral.
La aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar emana del ventrículo izquierdo.
El resultado es la separación de las circulaciones sistémica y pulmonar,
Condición incompatible con la vida posnatal a menos que exista una derivación para la mezcla adecuada de sangre.
Es el flujo de salida del ventrículo va al vaso de salida incorrecto
Atresia tricúspide
Oclusión completa de válvula tricúspide
División desigual embrionario del canal AV
Válvula mitral más grande e hipoplasia del ventrículo derecho
Manifestaciones clínicas
Cianosis desde el naciemiento
Circulación
Agujero oval persistente
Comunicación intrauricular por cortocircuito de derecha a izquierda
Conducto arterioso persistente
Se origina en la arteria pulmonar
Se une a la aorta en posición distal al origen de la arteria subclavia izq
En la vida uterina
Permite el flujo de sangre de la arteria pulmonar a la aorta, punteando los pulmones no oxigenados
En nacidos sanos
El conducto se contrae poco después del nacimiento y queda funcionalmente cerrado tras 1 o 2 días
Ella sucede en respuesta al incremento de la oxigenación arterial, la disminución de la resistencia vascular pulmonar y la reducción de las concentraciones locales de prostanglandinas E
Produce un soplo agudo continuado con sonido "de maquinaria"
Consecuencias clínicas
Dependen de su diámetro y el estado cardiovascular de la persona
Suele ser asintomático en el nacimiento y a menudo un CAP estrecho no tiene consecuencias para el crecimiento y el desarrollo del niño
Derivación de Izq a derecha
No hay cianosis
Truncus arteriosus
El tronco arterioso es una estructura que está presente durante el desarrollo embrionario.
Se origina en ambos ventrículos del corazón que luego se divide en la aorta y el tronco pulmonar.
La falta de cierre del tronco arterioso da como resultado la afección conocida como tronco arterioso persistente.
La ecocardiografía se utiliza para diagnosticar esta afección.
Lesiones obstructivas
Coartación de la aorta
Es una de las anomalías estructurales habituales + frecuentes
2 veces + frecuente en XY que en XX
2 Formas clásicas
Forma "infantil"
con hipoplasia tubular del cayado aórtico proximal a un CAP
Forma "adulta"
Con un pliegue rugoso aislado de la aorta, inmediatamente en oposición al conducto arterioso cerrado distal a los vasos del cayado
Manifestaciones clínicas dependen de
La gravedad de la estenosis
La permeabilidad del conducto arterioso
Es característica la hipertensión de las extremidades superiores
con pulso débil
E hipotensión en las inferiores, en asociación a manifestaciones de insuficiencia arterial
Coartaciones significativas
Se encuentran soplos en la sístole
En ocasiones existe un "frémito" vibratorio
Estenosis pulmonar
Malformación que obstruye a nivel de valvula pulmonar
Se desarrolla hipertrofia del ventriculo derecho
Asintomatricas y compatibles a vida larga
Sintomaticas requieres corrección quirurgica
Dilatación postestenótica de la arteria pulmonar
Debido a lesión de la pared por
Alta presión a traves de la valvula estenosada
Estenosis Aortica
Mas comun de todas las anomalías valvulares
se debe
Al desgaste de válvulas anatomicamente normales o congenitamente bicuspide
consecuencia
De una lesion cronica repetida inducida por
Hipertension
Inflamacion
Hiperlipidemia
Morfologia
Macroscopica
Masas calcicas
Impiden apertura de cuspides
Microscopicas
Calcificacion comienza en fibrosa valvular de la superficie
Inflamacion es variable
En ocasiones se observa hueso metaplasico
Caracteristicas clinicas
Obstruccion de flujo de salida ventricular izquierdo
induce
Gradual estrechamiento del orificio valvular
genera
Hipertrofia ventricular izquierda concentrica
Miocardio hipertrofiado
Isquemico
produce
Angina de pecho
Descompensacion cardiaca e ICC
Defecto de comunicación auriculoventricular
Falta de las estructuras septales
Deficiencia de tabiques cardiacos
2 formas
válvula A–V común y con dos válvulas separadas
CIV permeable
Unión A–V común
expresada en un anillo fibroso común
CIV obliterada
Asociado a síndromes
Sx de Down
Sx de Ellis–Van Creveld
displasia ectodérmica de Mohr
Venas pulmonares anomalas total
Cardiopatía congenita
Ausencia de conexion directa entre todas las vemas pulmonares
junto con
auricula izquierda
Presentarse como
lesión principal aislada, hetoraxia
Caracterizada por existencia de un colector o saco venoso pulmonar retropericárdico
confluyen venas pulmonares
Drenan a traves de vena vertical