Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Thalassemia - Coggle Diagram
Thalassemia
พยาบาลกับการจัดการกับภาวะโลหิตจางจาก การขาดธาตุเหล็กในหญิงต้ังครรภ
การให้ความรู้แก่สตรีต้ังครรภ์เป็น รายบุคคลหรือรายกลุ่ม เก่ียวกับโรคโลหิตจางจาก การขาดธาตุเหล็ก สาเหตุ การประเมินภาวะโลหิต จาง ความรุนแรงของโรค ผลกระทบต่อมารดาและ ทารก การป้องกัน และการรักษา
การให้ความรู้และคำแนะนาเก่ียวกับ การรับประทานอาหาร ดังต่อไปนี้
ปริมาณธาตุเหล็กที่ควรได้รับในแต่ละวัน สาธิตและฝึกทักษะการคานวณสัดส่วน อาหาร และปริมาณธาตุเหล็กในอาหารท่ี รับประทาน
อาหารที่ส่งเสริมการดูดซึมธาตุ เหล็ก ได้แก่ โปรตีนจากเนื้อสัตว์ เช่น เน้ือวัว เนื้อหมู เน้ือไก่ เนื้อปลา ส่วนโปรตีนจากพืช ผักสีเขียว จะดูดซึมได้ดีกว่า นอกจากนี้อาหารที่มีไขมันสูงทั้ง ชนิดอิ่มตัวและไม่อิ่มตัว และวิตามินซีหรืออาหารท่ี มีวิตามินซีสูงจะทาให้ดูดซึมเหล็กได้มากขึ้น
จัดให้มีการแลกเปลี่ยนประสบการณ์ใน การปฏิบัติตนเพื่อป้องกันภาวะโลหิตจางระหว่าง สตรีต้ังครรภ์ท่ีมีภาวะโลหิตจาง ร่วมกันวิเคราะห์ สาเหตุ และหาแนวทางแก้ไขปัญหาร่วมกัน ซึ่งการได้รับฟัง ปัญหาจากกลุ่มท่ีมีปัญหาคล้ายกันจะช่วยให้สตรี ต้ังครรภ์ตระหนักถึงความสาคัญของ การปฏิบัติตัว ท่ีถูกต้อง เกิดความเข้าใจ และมีการเปลี่ยนแปลง พฤติกรรม
การติดตามเยี่ยมทางโทรศัพท์หรือ เยี่ยมบ้าน เพื่อติดตามและกระตุ้นเตือนการรับประทาน อาหารที่มีธาตุเหล็ก การรับประทานยาบำรุงธาตุ เหล็กอย่างต่อเนื่อง สอบถามปัญหาและอุปสรรคที่ เกิดจากการปฏิบัติตัว รวมทั้งให้คำปรึกษาและ คำแนะนำตามสภาพปัญหาและความต้องการของ สตรีต้ังครรภ์ จะช่วยให้สตรีต้ังครรภ์เกิดแรงจูงใจ และมีความมั่นใจในการปฏิบัติตัวมากย่ิงขึ้น
การจดบันทึกการใช้เทคนิคการบันทึก ปริมาณธาตุเหล็กท่ีได้รับจากการรับประทาน อาหาร พร้อมผลท่ีเกิดขึ้นจากการปฏิบัติในแต่ละวัน เพื่อประเมินความเพียงพอของการได้รับธาตุเหล็ก ถ้าปริมาณธาตุเหล็กเพียงพอตามความต้องการ แล้ว จะวางแผนปฏิบัติสิ่งท่ีดีอยู่แล้วต่อไป โดย พยายามบันทึกอาหารที่รับประทานใน 24 ชั่วโมง อย่างน้อยสัปดาห์ละ 3 วัน และบันทึกการรับประทาน ยาเม็ดเสริมธาตุเหล็กทุกวัน
สนับสนุนให้ครอบครัวหรือสามีมี ส่วนร่วมในการดูแลช่วยเหลือสตรีตั้งครรภ์ใน การปฏิบัติตัวท่ีเหมาะสม เช่น จัดหาอาหารที่มี ธาตุเหล็กสูงมาให้รับประทาน กระตุ้นเตือน การรับประทานยาเม็ดเสริมธาตุเหล็ก เป็นต้น เนื่องจากครอบครัวหรือสามีเป็นบุคคลท่ีมีความ ใกล้ชิดกับหญิงต้ังครรภ์ มีความรักความผูกพัน การมีส่วนร่วมของครอบครัวหรือสามีจะทำให้เกิด ความเป็นเจ้าของ และทำให้ทราบข้อเท็จจริง สามารถนามาวางแผนดูแลสุขภาพสตรีต้ังครรภ์ได้ อย่างเหมาะสม และยังช่วยให้สตรีตั้งครรภ์รู้สึก อบอุ่น มีกาลังใจที่จะปฏิบัติตัวอย่างต่อเนื่อง
การให้ยาบารุงธาตุเหล็ก ได้แก่ คือ เฟอร์รัสซัลเฟต (Ferrous sulfate ) 300 มิลลิกรัม วันละ 1-3 เม็ด รับประทานก่อนอาหาร ควร รับประทานร่วมกับอาหารท่ีมีวิตามินซีสูง จะช่วย ให้การดูดซึมเหล็กดีข้ึน อาการข้างเคียงท่ีพบบ่อย ได้แก่ คลื่นไส้ อาเจียน หรือปวดท้อง กรณีมีอาการ ดังกล่าว ควรเล่ือนการรับประทานยาออกไปก่อน จนกว่าอาการจะดีขึ้น โดยอาจเริ่มรับประทาน วันละ 1 เม็ด แล้วค่อย ๆ เพิ่มปริมาณขึ้นไป จนถึง วันละ 3 เม็ด ระหว่างการรับประทานยาเม็ดเสริม ธาตุเหล็ก อาจทำให้สตรีตั้งครรภ์บางคนมีอาการ ท้องผูก จึงควรดื่มน้ามาก ๆ ออกกาลังกายอย่าง สม่ำเสมออย่างน้อย 3 ครั้ง/สัปดาห
การเสริมแรงทางบวกหรือการให้รางวัล เมื่อสตรีต้ังครรภ์สามารถดูแลตนเองให้ได้รับธาตุ เหล็กอย่างเพียงพอในแต่ละวัน โดยให้กาลังใจและ กล่าวชมเชยจะทำให้เกิดความรู้สึกที่ดี มีแรงจูงใจ ในการปฏิบัติตัวอย่างต่อเนื่อง
มอบคู่มือโภชนาการหรือแผ่นพับ สำหรับหญิงต้ังครรภ์ เนื้อหาครอบคลุมเก่ียวกับ เรื่องภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก สาเหตุ ผลกระทบต่อมารดาและทารก การป้องกันและการรักษาภาวะโลหิตจาง อาหารที่มีธาตุเหล็กสูง อาหารท่ีขัดขวางและส่งเสริมการดูดซึมธาตุเหล็ก หลักการรับประทานยาเม็ดเสริมธาตุเหล็ก และ ตัวอย่างเมนูอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง เพื่อให้หญิงต้ังครรภ์นาไปทบทวนที่บ้านและใช้เป็นแนวทางใน การปฏิบัติตัวท่ีถูกต้อง
ความหมายของโรค
โรคที่เกิดจากความผิดปกติของหน่วยพันธุกรรมหรือยีนในการสร้างเม็ดเลือดแดง
ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเกิดพยาธิสภาพ ขาดความยืดหยุ่น
จะถูกม้ามทำลาย นำไปสู่ภาวะโลหิตจางหรือภาวะซีดและทำให้เม็ดเลือดแดงลำเลียงออกซิเจนไปส่วนต่างๆของร่างกายได้น้อย
ความผิดปกติในการสร้างฮีโมโกลบินทำให้เม็ดเลือดแดงมีลักษณะผิดปกติ
โรคนี้เป็นได้ทั้งผู้หญิงและผู้ชาย ดังนั้นพ่อและแม่จะเป็นผู้ถ่ายทอดยีนผิดปกตินี้แต่ยังลุกได้
มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive gene
ความรุนแรงของ thalassemia
ไม่แสดงอาการ/อาการเพียงเล็กน้อย
(Thalassemia Trait)
a-thalassemia 1 trait
a-thalassemia 2 trait
B-thalassemia 1 trait
Homozygote HbE
แสดงอาการปานกลาง thalassemia in termedia Hb 6-8g/dL.ซีด ตัวเหลือง ตับ ม้ามโต เติบโตไม่ตามอายุพบในB-thal HbE ส่วนใหญ่ Hemoglobin H disease
อาการรุนแรงมาก thalassemia major Hb น้อยกว่า5g/dL ซีด ตัวเหลือง ตับโต ม้ามโตซีดมากอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวหายใจเหนื่อย หายใจเหนื่อยหอบ บวม และเสียชีวิต เหล็กเกินจะผิวคล้ำ ตับแข็งมี Mongoloid face คือมีลักษณะกระดูกแก้มสูงนูนออกมา คิ้วห่างออกจากกัน
Hemoglobin Bart’s hydrops fetalis (ทารกบวมน้ำในครรภ์)
Homozygous B-thalassemia
B- thalassemia/HbE disease
อาการและอาการแสดง thalassemia
Thalassemia major Hb 3-4gm%
อาการรุนแรงมาก ตาเหลือง ตับม้ามโตเจริญเติบโตช้าเสียชีวิต
Hb Bart’s hydrop hydrop fetalis
B-thal major
B-thal/HbE(บางส่วน)
thalassemia intermedia Hb 6-8gm%
อาการปานกลาง ตาเหลือง ตับม้ามโตเจริญเติบโตช้า/ปกติ
Hb H disease
B-thal/HbE(บางส่วน)
Hb H disease/HbE trait
Thalassemia minor
เป็นพาหะ ไม่มีอาการทางคลินิก ไม่จำเป็นต้องรักษา
alpha-thal 1trait
alpha-thal 2 trait
Hb E-trait
B-thal trait
Type of thalassemia
ธาลัสซีเมียแบ่งได้เป็น2กลุ่มใหญ่
กลุ่มที่อัลฟาธาลัสซีเมีย การสร้าง a-globingene บนโครโมโซมคู่ที่ 16 ผิดปกติ
กลุ่มที่เป็นโรคธาลัสซีเมียสายอัลฟาที่สำคัญมี2ชนิด คือ
Hemoglobin Bart’s hydrops fetalis(—/—):ไม่มี a-globin gene เลยทำให้ไม่มีการสร้างสายอัลฟ่าโกบินเป็นธาลัสซีเมียชนิดที่รุนแรงที่สุด ทารกมี อาการซีดและบวมน้ำตั้งแต่อยู่ในครรภ์แม่ โดยเด็กมักเสียชีวิตก่อนคลอดหรือหลังคลอดเพียงเล็กน้อย และแม่จะมีอาการแทรกซ้อนรุนแรง
Hemoglobin H disease (—/-a): มี a-globin gene เพียง1ยีนทำให้การสร้างฮีโมโกลบินลดลงทำให้มีp-globin chainเหลือ ทำให้รวมกันเป็นp4 โลหิตจางปานกลางมักไม่ต้องให้เลือดเป็นประจำ
กลุ่มที่เป็นพาหะของโรคธาลัสซีเมียสายอัลฟ่ามี2ชนิด คือ
a-thalassemia 1 trait ( --/aa ) : มี a-globin gene 2 ยืนบน
โครโมโซม ทำให้มีการสร้าง a-globin chain ได้ปริมาณที่น้อยกว่าปกติ
a-thalassemia 2 trait ( -a/aa) : มี a-globin gene 3 ยืน จึงยังมีการ
สร้าง a-globin ได้ในระดับปกติ หรืออาจมีปริมาณที่น้อยกว่าปกติ
กลุ่ม2 เบต้าธาลัสซีเมีย การสร้าง beta globin บนโครโมโซมคู่ที่ 11 ลดลงหรือไม่สร้างเลย
การสร้างสายเบต้าธาลัสซีเมียที่ผิดปกติแบ่งออกเป็น2แบบ
B-thalassemia : ไม่มีการสร้างสายเบต้าโกลบินเลย จึงไม่มี Hemoglobin A ในเม็ดเลือดแดงเลย ทำให้สายอัลฟ่าที่อิสระไม่คงทน และเปลี่ยนรูปตกตะกอน
B+-thalassemia : ยังสามารถสร้างสายเบต้าโกลบินปกติได้ แต่ใน
ปริมาณที่น้อย จึงทำให้มีการสร้าง Hemoglobin A ได้น้อยลง
B-thalassemia แบ่งออก3ชนิดตามลำดับความรุนแรงได้ดังต่อไปนี้
B-thalassemia 1 trait : มักไม่แสดงอาการทางคลินิก แต่อาจมีอาการ
ซีดเล็กน้อย พบได้บ่อยในคณะตั้งครรภ์
Hb E trait
เป็นความผิดปกติที่พบได้บ่อยมากในคนไทย โดยเฉพาะ ในภาคอีสาน
เกิดจากความผิดปกติของเบต้าโกลบีนยืน คือมีการเปลี่ยนของ glutamic
acid เป็น lysine ทำให้มีการสังเคราะห์ ฮีโมโกบินผิดปกติ
จัดเป็น B+ - thalassemia
มักไม่พบความผิดปกติ ทางคลนิก แต่หากเกิดร่วมกับ B-thalassemia จะ
ทวีความรุนแรงของโรค
Homozygous B-thal (B- thal/B- thal) เป็นชนิดที่สร้างสายเบต้าไม่ได้เลย และเป็นชนิดที่มีความรุนแรงมากที่สุดในกลุ่มเบต้า ในขณะที่ทารกอยู่ในครรภ์จะยังไม่พบปัญหาเนื่องจากมีการใช้ Hb F ทดแทน แต่ภายหลังที่มีการคลอดออกมาแล้ว 3-4 เดือน จะพบปัญหา ชีด ตับม้ามโต และเสียชีวิต ก่อนโตเป็นผู้ใหญ่
