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PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES - Coggle Diagram
PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES
Los aminoácidos son las unidades estructurales de las proteínas y también pueden ser precursores de:
• Neurotransmisores
• Hormonas
• Purinas
• Pirimidinas
• Porfirinas
Que son las porfirinas
son las porfirinas
Son compuestos cíclicos que se unen a iones metálicos como el hierro en estado ferroso o férrico, llamado metaloporfirina el más abundante en los humanos es el ´´hemo´´.
ESTRUCTURA DE PORFIRINAS
Son moléculas cíclicas formados por la unión de 4 anillos pirrol unidas por puentes metenilo.
Tres características estructurales:
✓ Cadenas laterales, varían en la naturaleza de sus cadenas laterales unidas a cada uno de
los cuatro anillos pirrol. Por ejemplo
Las
:check: uroporfirinas contiene cadenas laterales de acetato y propionato.
Las :check: coproporfirinas contienen grupos metilo y propionato - :check: La protoporfirina 9 y el Hemo tiene grupos vinilo, metilo y un grupo propionato. El grupo vinilo y el grupo metilo se producen por descarboxilacion de las cadenas del acetato y el propionato.
BIOSINTESIS DEL HEMO
DONDE SE PRODUCE-
Se produce en la mitocondria en el citosol del hígado y las células de la medula ósea. En la mitocondria se producen la primera etapa y las tres últimas etapas de la biosíntesis, en cambio en el citosol se dan las etapas intermedias de la biosíntesis.
Los eritrocitos no tienen la capacidad de sintetizar el Hemo porque no tiene mitocondria.
FORMACION DE PORFOBILINOGENO
Esta condensación de dos moléculas del ácido aminolevulinico forman dos moléculas de ALA formando el porfobilinogeno por acción de otra enzima, el ácido aminolevulinico deshidratasa que contiene zinc.
FORMACION DE UROPORFRINOGENO
Esta se da por la condensación de cuatro porfobilinogenos, esta produce el tetrapirrol lineal hidroximetilbilano esta se va a ciclar poco a poco por medio de una enzima la uroporfinogeno 3 sintasa, esta produce el uroporfirinogeno 3 asimetrico, este tetra pirrol cíclico experimenta una descarboxilacion de sus grupos acetato y genera el coproporfirinogeno 3, están se dan en el citosol.
QUE ES UNA PORFIRIA
Es un defecto hereditario y algunas veces poco frecuente que vienen de la alteración de la síntesis del Hemo, en algún lugar ya no se produce la biosíntesis debido a la carencia enzimática o por envenenamiento por plomo.
CLASIFICACION
➢ Eritropoyeticas: Se dan en formas agudas y crónicas.
➢ Hepáticas: Se dan en formas agudas y crónicas
PORFIRINA ERITROPOYETICA: Se debe a la carencia de ferroquelatasa que ayuda a la unión del hierro a la protoporfirina 9, se acumula la protoporfirina en eritrocitos, medula ósea y plasma.
DEGRADACION DEL HEMO
• Formación de la bilirrubina
• Captación de la bilirrubina por hígado
• Formación de diglucuronido de bilirrubina
• Secreción de bilirrubina en la bilis
• Formación de urobilinas en el intestino
Degradación del Hemo
Formación del Hemo
