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GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS (METABOLISMO DEL GLUCÓGENO) - Coggle Diagram
GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS
(METABOLISMO DEL GLUCÓGENO)
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL GLUCÓGENO
El glucógeno es una estructura característica de los organismos eucariotas animales, siendo una forma de almacenamiento de glucosas.
a) El hígado (Glucógeno hepático). – Esta destinado principalmente a mantener estable los niveles de glicemia (valores de referencia 70-110 mg/dl).
b) Glucógeno muscular. – Es una fuente de energía, forma de almacenamiento de energía. ya que su hidrolisis hasta generar 6 fosfato favorece todo el proceso de respiración celular lo que involucra que se genere energía -ATP a través del glucolisis oxidación del piruvato, ciclo de krebs, cadena transportadora de electrones y fosforilación oxidativa, con la finalidad de mantener homeóstasis energética.
Además, el musculo es un tejido que requiere gran cantidad de aporte energético, en proceso de contracción y relajación, principalmente la contracción que es un gasto de energía.
✓ 400 gramos de glucógeno=>1-2% del peso del músculo
✓ 100 gramos de glucógeno =>10% del peso del hígado
VÍAS BIOSINTÉTICAS: SÍNTESIS DE LA UDP GLUCOSA
FASES DE LA GLUCOGÉNESIS:
Síntesis de difosfato de uridina-glucosa. La α de glucosa unida al difosfato de uridina (UDP) es la fuente de todos los residuos glucosilo que se van añadiendo a la molécula de glucógeno en crecimiento.
Síntesis de un cebador para iniciar la síntesis de glucógeno La glucógeno sintasa establece los enlaces alfa (1-4) en el glucógeno
Elongación de las cadenas de glucógeno por acción de la glucógeno sintasa La elongación de una cadena de glucógeno requiere la transferencia de glucosa desde la UDP-glucosa al extremo no reductor de la cadena en crecimiento, formando un nuevo enlace glucosídico entre el hidroxilo anomérico del carbono 1 de la glucosa activada y el carbono 4 del residuo glucosilo aceptor
Formación de ramificaciones
Si no actuase otra enzima sintética en la cadena, la estructura resultante sería una cadena (no ramificada) de residuos glucosilo unidos por enlaces alfa (1-4). Tal compuesto se encuentra en los tejidos vegetales y se denomina amilosa
GLUCOGENÓLISIS
Es una vía opuesta de glucogénesis que participan enzimas totalmente diferentes.
El glucógeno una estructura ramificada puede generar la glucosa, necesaria para mantener los niveles de glicemia adecuados. Se da gracias a las participaciones de dos enzimas importantes:
-Glucógeno fosforilasa: es la enzima encargada de regular y controlar todo el proceso.
-Glucano transferasa-enzima desramificada: Con múltiples funciones como función transferasa y función desramificadora.
PASOS DE LA GUCOGENOLISIS:
Fosforilasa empieza a liberar los residuos de glucosa, dejando como cuatro residuos unidos a una cadena principal antes de la ramificación.
-Glucano Transferasa; promueve una reacción de transferencias, los residuos de glucosa que quedaron sueltos en las ramificaciones son trasladadas hacia la cadena lineal- principal, donde se obtiene una estructura mas lineal con una pequeña ramificación, que es eliminada por la enzima desramificadora.
Enzima Desramificadora, que es liberada y a consecuencia se obtiene una molécula lineal y vuelve a entrar la acción de fosforilación.
REGULACIÓN DE LA GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS (cAMP)
A. GLUCOGENÓLISIS
En la degradación del glucógeno (glucogenólisis), hay dos hormonas importantes que tienen su efecto directo sobre el metabolismo del glucógeno:
GLUCAGON unido a receptor de glucagón (hígado), de naturaleza peptídica.
ADRENALINA unida a receptor beta-adrenérgico (musculo o hígado), de naturaleza hidrofílica.
GLUCOGENOSIS: ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO
✓ TIPO II. ENFERMEDAD DE POMPE:
✓ TIPO II. ENFERMEDAD DE POMPE: La enzima afectada es la alfa (1-4) glucosidasa lisosómica, tiene afectación a nivel genético o algún tipo de mutación donde inhibe un funcionamiento adecuado de la enzima, ya que se encarga de llevar adelante reacciones de hidrolisis con la finalidad de liberar glucosa de las cadenas lineales.
Si esta enzima no tiene actividad funcional la glucosa no se libera, y el glucógeno mantener su integridad.
TIPO V: SINDROME DE McARDLE (CARENCIA DE GLUCOGENO FSFORILASA O MIOFOSFORILASA DE MUSCULO ESQUELETICO)
A este nivel la glucosa fosforilasa controla la glucogenosis, esta enzima controla directamente el proceso de glucogenólisis, pero si en este caso se encuentra en baja concentraciones es decir inhibida o inactivada se bloquea este proceso y no se lleva a cabo la glucogenólisis.
TIPO 1ª: ENFERMEDAD DE VON GIWRKE (carencia de glucosa 6-fosfatasa)
✓ TIPOIb: CARENCIA DE GLUCOSA 6-FOSFATO TRANSLOCASA
Afecta al hígado y al riñón
Hipoglucemia en ayunas-intensa
Hígado graso, hepatomegalia y reno megalia
Enfermedad renal progresiva retraso de crecimiento y de la pubertad
Lactacidemia, hiperlipidemia e hiperuricemia
El tipo 1b se caracteriza por neutropenia e infecciones recurrentes
Estructura normal del glucógeno; aumento del glucógeno almacenado
Tratamiento infusiones gástricas nocturnas de glucosa a administración regular de almidón de maíz sin cocinar