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MIASTENIA GRAVIS (MG), Grupo 4: Géssica, Gabriela, Márcio, Maria Fernanda,…
MIASTENIA GRAVIS (MG)
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TRATAMENTO
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Timectomia
deve ser realizada em pacientes com menos de 60 anos podendo ser considerada nos pacientes mais velhos com fraqueza não restrita aos músculos extraoculares
Corticosteroides
estão indicados para pacientes que respondem pouco a fármacos anticolinesterásicos e que já tenham sido submetidos à timectomia
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Azatioprina
Este fármaco pode ser usado em pacientes com doença grave ou progressiva a despeito de timectomia e tratamento com anticolinesterásicos e corticosteroides.
A dose usual é de 2 a 3 mg/kg/dia, aumentados a partir de uma dose baixa inicial.
Plasmaférese
pode ser usada para a obtenção de melhora temporária em pacientes que pioram rapidamente, ou durante a crise miastênica
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QUADRO CLÍNICO
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As pupilas estão sempre poupadas na miastenia gravis, ajudando na diferenciação de outras doenças.
A voz do paciente miastênico pode ser anasalada espontaneamente ou quando o paciente faz alguma atividade física
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Crise miastênica
Uma exacerbação que envolva os músculos respiratórios e acarrete a necessidade de intubação para ventilação mecânica assistida
DIAGNÓSTICO
História Clínica
Paciente com história de fraqueza muscular esquelética, não dolorosa, flutuante, que agrava com a repetição de movimentos e melhora com o repouso. Além de paresia, letargia, fadiga, dentre outras manifestações clínicas.
Exame físico
Fixação do olhar para cima baseia-se em dados clínicos, laboratoriais e eletrofisiológicos (Fascie Miastênica)
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Contração muscular repetida (braços, pernas..)
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Sorologia para anticorpos anti AChR
• Normais: Até 0,15 nmol/L
• Miastenia Gravis: 0,40 à 1.500 nmol/L
Baseia-se em dados clínicos, laboratoriais e eletrofisiológicos
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FISIOPATOLOGIA
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Há uma forte associação entre os autoanticorpos antirreceptores de acetilcolina patogênicos e
anormalidades tímicas
Aproximadamente 10% dos pacientes com miastenia grave são portadores de timoma, um tumor de células epiteliais tímicas. Uma parcela adicional de 30% de pacientes (e particularmente os que são jovens) é portadora de uma anormalidade tímica diferente, chamada hiperplasia tímica
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DEFINIÇÃO
É uma doença imunológica que repercute essencialmente em fraqueza muscular, devido a ausência de receptores colinérgicos na porção pós-sináptica do receptor nicotínico de acetilcolina na junção neuromuscular.
ETIOLOGIA
A etiologia básica da doença se dá pela presença de anticorpos que reagem contra os receptores de acetil colina. eliminando estes receptores da fenda na junção neuromuscular.
Grupo 4: Géssica, Gabriela, Márcio, Maria Fernanda, Lívia, Bárbara, Lucas