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PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES, KEILA MAIDANA CONDORI - Coggle Diagram
PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES
Los aminoácidos son las unidades estructurales de las proteínas y también pueden ser precursores de
• Neurotransmisores
• Hormonas
• Purinas
• Pirimidinas
• Porfirinas
Que son las porfirinas
Son compuestos cíclicos que se unen a iones metálicos como el hierro en estado ferroso o férrico, llamado metaloporfirina el más abundante en los humanos es el ´´hemo´´.
El Hemo constituido por el hierro en estado ferroso que está dentro del anillo de la protoporfirina.
ESTRUCTURA DE PORFIRINAS
Son moléculas cíclicas formados por la unión de 4 anillos pirrol unidas por puentes metenilo
Cadenas laterales, varían en la naturaleza de sus cadenas laterales unidas a cada uno de
los cuatro anillos pirrol. Por ejemplo:
Las uroporfirinas contiene cadenas laterales de acetato y propionato.
La protoporfirina 9 y el Hemo tiene grupos vinilo, metilo y un grupo propionato.
Distribución de cadenas laterales: Pueden ordenarse alrededor del núcleo, pueden estar en cuatro maneras diferentes asignadas por números romanos I hasta el IV, la porfirina del tipo III es fisiológicamente importante en los seres humanos porque la protoporfirina 9 pertenece a este grupo.
Porfirinogenós: Son precursores de las porfirinas existen en una forma incolora, reducida y sirven de productos intermedios entre el porfirinogeno y las protoporfirinas oxidadas que se encuentran dentro de la biosíntesis del Hemo.
BIOSINTESIS DEL HEMO
DONDE SE PRODUCE
Se produce en la mitocondria en el citosol del hígado y las células de la medula ósea. En la mitocondria se producen la primera etapa y las tres últimas etapas de la biosíntesis, en cambio en el citosol se dan las etapas intermedias de la biosíntesis.
Los eritrocitos no tienen la capacidad de sintetizar el Hemo porque no tiene mitocondria.
FORMACION DE UROPORFRINOGENO
Esta se da por la condensación de cuatro porfobilinogenos, esta produce el tetrapirrol lineal hidroximetilbilano esta se va a ciclar poco a poco por medio de una enzima la uroporfinogeno 3 sintasa, esta produce el uroporfirinogeno 3 asimetrico, este tetra pirrol cíclico experimenta una descarboxilacion de sus grupos acetato y genera el coproporfirinogeno 3, están se dan en el citosol.
FORMACION DEL HEMO
El coproporfirinogeno 3 ingresa a la mitocondria y 2 cadenas laterales del propionato se descarboxilan por medio de la coproporfirinogeno 3 sintasa a grupos vinilo para generar protoporfirinogeno 9, que se oxida a protoporfirina 9. La introducción del hierro en la protoporfirina 9 es un proceso espontaneo, pero su velocidad aumenta por la enzima ferroquelatasa, esta también es inhibida por el plomo.
LAS PORFIRIAS
La etapa limitante en la formación del hemo son las enzimas, que pueden no existir y estos defectos de la síntesis de hemo provoca un aumento en la concentración de porfirinas y en la excreción por la carencia enzimática
QUE ES UNA PORFIRIA
Es un defecto hereditario y algunas veces poco frecuente que vienen de la alteración de la síntesis del Hemo, en algún lugar ya no se produce la biosíntesis debido a la carencia enzimática o por envenenamiento por plomo.
PORFIRINA ERITROPOYETICA
Se debe a la carencia de ferroquelatasa que ayuda a la unión del hierro a la protoporfirina 9, se acumula la protoporfirina en eritrocitos, medula ósea y plasma.
PORFIRIA VARIEGATA
Es una enfermedad crónica causada por la carencia del protoporfirino oxidasa se acumula en la orina el protoporfirino 9 y productos intermediarios, los pacientes igual tiene fotosensibilidad.
COPROPORFIRIA HEREDITARIA
Esta enfermedad es crónica causada por la carencia de la enzima protoporfirinogeno 3 oxidasa, se acumula en la orina el protoporfirinogeno 3 y productos intermedios, también los pacientes presentan fotosensibilidad aumentada.
PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA:
Es una enfermedad crónica causada por la carencia del uroporfirinogeno descarboxilasa, presenta una acumulación de uroporfirinogeno en la orina, también los pacientes presentan fotosensibilidad aumentada.
PORFIRIA ERITROPOYETICA CONGÉNITA:
es causada por la carencia de uroporfirinogeno 3 sintasa, se acumula uroporfirinogeno y coproporfirinogeno en le orina, los pacientes igual presentan fotosensibilidad alta.
PORFIRIA AGUDA
Enfermedad aguda causada por la carencia de la hidroximetilbilano sintasa, esta presenta una acumulación del porfobirinogeno y ácido aminolevulinico en la orina, ocasionando que la orina se oscurezca tras la exposición a la luz y al aire, los pacientes no son tan fotosensibles.
ENVENENAMIENTO POR PLOMO:
Este no permite que el zinc y el hierro hagan su papel en la biosíntesis del Hemo.
ferroquelatasa y el ácido aminolevulinico deshidratasa son sensibles a la inhibición por plomo, se acumulan protoporfirina y ácido aminolevulinico en la orina
KEILA MAIDANA CONDORI