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GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS (METABOLISMO DEL GLUCÓGENO), KEILA MAIDANA …
GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS
(METABOLISMO DEL GLUCÓGENO)
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL GLUCÓGENO
El glucógeno es una estructura característica de los organismos eucariotas animales, siendo una forma de almacenamiento de glucosas.
a) El hígado (Glucógeno hepático). – Esta destinado principalmente a mantener estable los niveles de glicemia (valores de referencia 70-110 mg/dl).
b) Glucógeno muscular. – Es una fuente de energía, forma de almacenamiento de energía. ya que su hidrolisis hasta generar 6 fosfato favorece todo el proceso de respiración celular lo que involucra que se genere energía -ATP a través del glucolisis oxidación del piruvato, ciclo de krebs, cadena transportadora de electrones y fosforilación oxidativa, con la finalidad de mantener homeóstasis energética.
VÍAS BIOSINTÉTICAS: SÍNTESIS DE LA UDP GLUCOSA
Síntesis de difosfato de uridina-glucosa. La α de glucosa unida al difosfato de uridina (UDP) es la fuente de todos los residuos glucosilo que se van añadiendo a la molécula de glucógeno en crecimiento
Síntesis de un cebador para iniciar la síntesis de glucógeno
Elongación de las cadenas de glucógeno por acción de la glucógeno sintasa
La elongación de una cadena de glucógeno requiere la transferencia de glucosa desde la UDP-glucosa
Formación de ramificaciones
Si no actuase otra enzima sintética en la cadena, la estructura resultante sería una cadena (no ramificada) de residuos glucosilo unidos por enlaces alfa (1-4). Tal compuesto se encuentra en los
GLUCOGENÓLISIS
Es una vía opuesta de glucogénesis que participan enzimas totalmente diferentes.
El glucógeno una estructura ramificada puede generar la glucosa, necesaria para mantener los niveles de glicemia adecuados. Se da gracias a las participaciones de dos enzimas importantes:
REGULACIÓN DE LA GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS (cAMP)
A. GLUCOGENÓLISIS
En la degradación del glucógeno (glucogenólisis), hay dos hormonas importantes que tienen su efecto directo sobre el metabolismo del glucógeno:
GLUCAGON unido a receptor de glucagón (hígado), de naturaleza peptídica.
ADRENALINA unida a receptor beta-adrenérgico (musculo o hígado), de naturaleza hidrofílica.
B. GLUCOGENESIS
Que actúan el glucagón, adrenalina y insulina, que se encargan de regular el proceso de la glucogénesis.
Cuando se unen el glucagón y la adrenalina a sus receptores específicos activan el Adenilato ciclasa y que luego promueve las generaciones AMPc.
GLUCOGENOSIS: ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO
La glucogenosis es un término aplicado a todas las enfermedades que están involucradas al almacenamiento excesivo de glucógeno.
TIPO II. ENFERMEDAD DE POMPE: La enzima afectada es la alfa (1-4) glucosidasa lisosómica, tiene afectación a nivel genético o algún tipo de mutación donde inhibe un funcionamiento adecuado de la enzima, ya que se encarga de llevar adelante reacciones de hidrolisis con la finalidad de liberar glucosa de las cadenas lineales. Si esta enzima no tiene actividad funcional la glucosa no se libera, y el glucógeno mantener su integridad.
TIPO V: SINDROME DE McARDLE (CARENCIA DE GLUCOGENO FSFORILASA O MIOFOSFORILASA DE MUSCULO ESQUELETICO
KEILA MAIDANA