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Anemia falciforme - Coggle Diagram

- - - - A resultante ausência de fluxo sanguíneo nos tecidos adjacentes causa hipóxia local, levando a isquemia do tecido e infarto (morte celular).
  - - - Possível retardo no crescimento
        Anemia crônica (nível de hemoglobina de 6 a 9 g/dL)
        Possível maturação sexual retardada Marcada suscetibilidade à sepse
      - Crise Vaso-oclusiva
        
        Dor na(s) área(s) afetada(s)
        Manifestações relacionadas com isquemia nas áreas envolvidas
        Extremidades – Edema doloroso das mãos e dos pés (dactilite falciforme ou síndrome mão-pé), dor articular
        Abdome – Dor intensa semelhante à condição aguda cirúrgica
        Cérebro – AVC, distúrbios visuais
        Tórax – Sintomas semelhantes à pneumonia, episódios retraídos de doença pulmonar Fígado – Icterícia obstrutiva, coma hepático Rins – Hematúria
        Genitália – Priapismo (ereção peniana dolorosa)
        
        Crise de Sequestração
        
        Acúmulo de grandes quantidades de sangue Hepatomegalia
        Esplenomegalia
        Colapso circulatório
        
        Efeitos do Fenômeno Vaso-oclusivo Crônico
        
        Coração – Cardiomegalia, sopro sistólico Pulmões – Função pulmonar alterada, suscetibilidade a infecções, insuficiência pulmonar
        Rins – Inabilidade em concentrar urina, enurese, falência renal progressiva
        Fígado – Hepatomegalia, cirrose, colestase intra-hepática
        Baço – Esplenomegalia, suscetibilidade à infecção, redução funcional da atividade esplênica progredindo para autoesplenectomia
        Olhos – Anomalia intraocular com distúrbios visuais; algumas vezes, descolamento progressivo da retina e cegueira Extremidades – Necrose avascular do quadril ou ombro; deformidades esqueléticas, especialmente lordose e cifose; úlceras crônicas nas pernas; suscetibilidade à osteomielite
        Sistema nervoso central – Hemiparesia, convulsões AVC, acidente vascular cerebral.
- - - - A crise aplástica consiste na redução da produção de hemácias normalmente provocada por infecção viral que pode resultar em anemia profunda.
        
        A crise hiperhemolítica é um índice acelerado de destruição de hemácias que se caracteriza por anemia, icterícia e reticulocitose.
    - - Em conjunto com o opioide, cetorolaco IV por um curso máximo de 5 dias é comumente usado para aumentar o efeito no manejo da dor.
- - - - A administração de oxigênio normalmente não é eficaz em reverter afoiçamento ou reduzir dor porque o oxigênio é incapaz de alcançar os eritrócitos emaranhados em forma de foice nos vasos obstruídos. Além disso, a administração prolongada do oxigênio pode deprimir a medula óssea, agravando a anemia.
      - O exame de Doppler transcraniano (DTC) identifica a criança com doença falciforme que tem alto risco de desenvolver um AVC por meio da monitoração do fluxo vascular intracraniano. O DTC é realizado anualmente em crianças entre 2 e 16 anos de idade. O tratamento recomendado para crianças com DTC anormal confirmado é a terapia de transfusão crônica. Múltiplas transfusões expõem a criança ao risco de adquirir infecção viral, apresentar hiperviscosidade sanguínea, reações à transfusão, aloimunização e hemossiderose
        
        Depois de um AVC, as transfusões de sangue geralmente são administradas a cada 3 a 4 semanas para ajudar a prevenir um choque repetido. Para reduzir a sobrecarga de ferro de uma terapia transfusional, pode-se iniciar a terapia de quelação
        
        Em crianças com sequestro esplênico com risco recorrente de vida, a esplenectomia pode ser uma medida para salvar a vida. Entretanto, o baço usualmente atrofia sozinho por intermédio de mudanças fibróticas progressivas (asplenia funcional) aos 6 anos de idade em crianças com anemia falciforme.
        
        A penicilina profilática e as vacinas pneumocócicas diminuem a incidência de sepse pneumocócica. As transfusões com concentrado de hemácias são recomendadas para o tratamento do sequestro esplênico e choque e usadas em pré-operatório acompanhadas da manutenção da hidratação IV para a maioria dos procedimentos cirúrgicos em criança com doença falciforme.