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LINFOMAS E MIELOMA MÚLTIPLO, LEMBRAR: Quando o paciente apresenta…
LINFOMAS
E MIELOMA MÚLTIPLO
CONSIDERAÇÕES
GERAIS
HEMATOPOISE: Foco na
linhagem linfóide
que dá origem ao
Linfócito B e T
.
O linfócito T tem esse nome pois ele passa pelo timo para amadurecer e tem a função de coordenação da resp. imune (mobilização de cels para antígenos externos e conhecimento sobre quais cels devem entrar em apoptose). O linf B não passa pelo timo
Linfoma x Leucemia linfocítica: Tumor que
nasce
na medula = Leucemia. Tumor que
nasce
do tecido linfóide da linhagem linfóide. :warning: O tumor pode ser leucêmico mas atingir tecido linfoide e o tumor linfoide pode atingir medula podendo leucemizar
TECIDO LINFÓIDE:
Corre junto com circulação sistemica. Ele é o esgoto dessa circulação (excesso de líquido, nutrientes, cels infecciosas e neoplásicas) recebendo a linfa com essas coisinhas
Papel de filtração: partículas estranhas e infecciosas.
Linfonodos epitrocleares, axilares, cervicais, retroperitoneais, supraclaviculares, adenoides, tonsilas, lacas de Peyer, timo e baço.
LINFONODO
Linfático aferente > Linfático eferente
Córtex - região paracortical- medula
Córtex:
Folículo linfático
:
Linfócito B virgem chega na zona do manto entra em contato com a linfa se transformando para o combate > Centroblasto se transforma em centrócito (aanticorpos prontos na membrana) no centro germinativo > Linfócitos B prontos (de memória) na zona marginal
Todo vez que estimulado ele se transforma: zona marginal - zona do manto - centro germinativo
Linfócito T é que escolhe qual LB tá pronto ou não
Linfócito B de memória cai na circulação e dá uma última maturada na MO e se transforma em
plamócito
para atacar de vez e fazer parte da
imunidade humoral
Região onde se concentra mais linfócitos B que vem da MO
paracortical: Mais linf. T
LINFOMA DE HODGKIN
Nasce em LINFÓCITO B onde há disturbio de sua maturação. O linf. B doente nessa doença é
binucleada com citoplasma exuberante
: CÉL. REED-STERNBERG ("em olhos de coruja") raras em tecido + pano de fundo reacional (estiocitos, linf ativados, plasmocitos) ao redor
Cels RS não são patognomônicas. Existem na Mononucleose infecciosa, alguns sarcomas e carcinomas
SUBTIPOS
LH CLÁSSICO (CD15,30) :fire:
1º Esclerose nodular (65%): Mais comum em mulheres jovens
2 º Celularidade mista (25%); Mais comum em HIV e Epstein-Barr
3º Predomínio linfocítico: MELHOR prognóstico
4º Depleção linfocitica: PIOR prognostico, mais comum em idosos
LH CO PREDOMÍNIO LINFOCÍTICO
TRATAMENTO: 60-95% DE CHANCE DE CURA!
LINFOMAS
Neoplasias com origem em tecido linfóide que pegam
linfócitos T/B/ cels Natural Killers
. Geralmente a cel mais acometida é linfócito B pois é a que mais sofre transformação.
CLÍNICA
LINFONODOMEGALIA NÃO DOLOROSA
: Cervical e supraclavicular. Não tem sinais flogísticos e que crescem ao longo do tempo
SINTOMAS B
: Febre >38; sudorese noturna copiosa; perda ponderal >10% em 6 meses
DIFERENÇAS: HODGKIN X NÃO HODKIN
HODGKIN
(o linfoma "nerd")
Centralizado/ contiguidade
: Massa em Mediastino com disseminação via linfática e praticamente só pra cadeias linfonodais como cervical, supraclavicular . Extranodal é raro
Dor no linfonodo à ingestão de alcool
Prurido/ eosinofilia
Febre IRREGULAR Pel-Ebstein: Um dia dá e outro não
Acomete mais JOVENS = Prognóstico melhor
NÃO-HODGKIN
MAIS COMUM. Acomete mais idosos
Descentralizado/periférico: Cadeias trocleares, extradonal comum, circulação hematogênica (fígado, MO, TGI)
Sintomas B mais frequentes, Febre REGULAR e CONTÍNUA
Prognóstico ruim
Prurido discreto
DIAGNÓSTICO
BX EXCISIONAL
(padrão-ouro):
Pegar o maximo que puder no linfonodo
Caracteristicas do linfonodo: >2cm; supraclavicular ou escalênico; aumentado por >4-6sem.; crescimento progressivo; aderido a planos profundos, pétreo.
ESTADIAMENTO
(ANN-ARBOR MODIFICADO)
DOENÇA
LOCALIZADA
Estágio II: 2 cadeias linfonodais do mesmo lado do diafragma
Estágio I: Só 1 cadeia linfonodal ou 1 estrutura linfoide (baço, timo)
DOENÇA
AVANÇADA
Estágio IV: Se espalhou pra outros tecidos, extranodal (fígado, MO)
Estágio III: Pega dois lados do diafragma. IIIa: Andar superior do; IIIb: andar inferior
TRATAMENTO
E1 e 2: QT + Radioterapia
E3 e 4: Quimioterapia
Reicidivas: Tx de medula óssea para substituir por cels saudáveis. O paciente passa por uma fase de imunossupressão com risco de infecções oportunistas
PIOR PROGNÓSTICO: Idoso >60a; aumento do LDH; mais sintomas B; extranodal
LINFOMA NÃO HODGKIN
Aparece em LB/T/Cel NK. Mais comum é em LB porém tem mais de 20 subtipos
PARADOXO PROGNÓSTICO: A QT atingem cels que se replicam muito muito e rapidamente. Então duas situações podem aparecer no LNH: A dç que se replica pouco, arrastada por isso baixa taxa de cura (indolente) e a dç que se replica muito porém com maior taxa de cura (agrassiva)
SUBTIPOS
INDOLENTE: Curso arrastado e insidioso, como sobrevida de anos. LINFOMA FOLICULAR: 2º LNH mais comum; comum em mulheres idosas; diagnóstico tardio. Curativo (?), paliativo
:fire: AGRESSIVO: LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CELS B: + Comum dos LNH; comum em homens idosos. Curativo: 40-60%
ALTAMENTE AGRESSIVO: BURKITT/LINFOBLÁSTICO PRÉ-T: Comum em crianças mas tem q ser muito rápido o diagnostico Curativo : 50-80%
MIELOMA MÚLTIPLO
Múltiplos focos de cancer em MO. NEOPLASIAS DE PLASMÓCITOS secretando muitas imunoglobuinas
As imunoglobuinas tem 4 partes: 2 Cadeias leves + 2 cadeias pesadas. Elas tem parte fixa e variável (de acordo com cada antígeno). Há produção de cadeias leves em excesso e são tóxicas levando a lesão tubular renal
PICO MONOCLONAL DE IMUNOGLOBULINAS: Grande produção de imunoglobulinas. Podem ser identificadas no exame de ELETROFORESE DE PROTEÍNAS onde será encontrado um excesso de componente monoclonal (M) de gamaglobulinas (anticorpos)> 3g/dL. Existe mais globulina que albumina (doença)
TIPOS DE IMUNOGOBULINAS: IgG (mais comum com melhor prognóstico); IgA; cadeia leve; IgD (pior prognóstico)
CLÍNICA
Idade >50-60, homens, negros
C
: Cálcio (>10,5 - 11mg/dL) pela atividade aumentada do osteoclastos que come o osso ao serem ativados pelas citocinas liberadas pelos plasmócitos
A
: Anemia com Roleuax por ocupação da medula e inibem a eritropoese. Pode também ocorrer a neutralização das cargas negativas naturais que as celulas tem pra não se grudarem e então passam a ficar empilhadas (em Rouleaux)
R
: Rim (IRA) O aumento de calcio promove essa descompensação renal. Além disso o excesso de cadeias leves promove uma proteinúria sem albuminúria e agride os tubulos renais (Proteinúria de Bence Jones). Amiloidose por deposição excessiva de proteinas nos tecidos (macroglossia, cardiomegalia, rim). Grande liberação de acido úrico
O
: Osso. Lesões osteocláticas pegando esqueleto axial sem aumento da fosfatase alcalina e cintilografia normal
Imunossupressão da imunidade humoral, sendo o isso a princiapal causa de morte (infecções, sepse)
Mieloma
osteoesclerótico (Sd. POEMS)
P: Polineuropatia simétrica
Organomegalia (heptoesplenomegalia)
Endocrinopatia
Mieloma
Skin: Hiperpigmentação
DIAGNÓSTICO
BX de medula óossea: >10% de plasmócitos +
Mais 1 do "CARO"
OU 1 dos biomarcadores: Plasmócitos >60% ou Relação de cadeias leves envolvidas/ não envolvidas >100 ou >1 lesão focal em RM
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado: Pacientes que apresentam
Componente M <3g/dL e plasmócitos da medula <10%
que pode ter risco de 20% de desenvolver mieloma. Tem incidencia em 1% da população
ESTADIAMENTO (ISS)
Marcadores: Albumina e
Beta2-microglobulina
que se estiver >5,5 é mau prognóstico e menor sobrevida
TRATAMENTO
QT: Imunomoduladores, corticóides
Pós-QT: Transplante autólogo de MO
LEMBRAR: Quando o paciente apresenta linfonodomegalia + sintomas B lembrar sempre de 3 diagnóstcos diferenciais: CA, Tuberculose e HIV
:pencil2: Macroglobulinemia de Waldenström: Hipersecreção de IgM, medula com plasmocitóides (cel. intermediária). Clínica: Linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia, hiperviscosidade (cefaleia, vertigem, alt. visuais). TTO: Plasmaférese; Rituximabe. NÃO É MIELOMA