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Miastenia Gravis, Problema 19 - Grupo 2 Tutora Marina Anna Camila…

- - - - Causada por um defeito da transmissão neuromuscular (TNM), devido a um ataque mediado por anticorpos aos receptores nicotínicos de acetilcolina (AChR) ou à tirosinoquinase muscular específica (MuSK) na junção neuromuscular
        
        • Isso provoca uma redução no número dos receptores de acetilcolina (AChR) disponíveis na membrana muscular pós-sináptica.
    - - • Acarretando fraqueza e fatigabilidade flutuantes da musculatura esquelética estriada
        
        A fraqueza varia no decorrer de
        
        um único dia, algumas vezes em minutos, e
        
        varia de um dia para outro ou durante
        
        períodos mais longos.
    - - • O termo gravis advém do latim, referindo-se à gravidade da sintomatologia.
      - Prefixo MYO
        
        Músculo
      - Asthnia
        
        Fraqueza
  - - - Sendo um importante diagnóstico diferencial de outras causas de fraqueza apendicular e musculatura bulbar
    - - Afeta 1 em 8 bebês nascidos de mães com miastenia gravis;
    - - Já no sexo masculino, a doença é mais comum a partir da 5ª década de vida
        
        • Essa diferença de idade na abertura do quadro faz com que a partir dos 50 anos, a miastenia gravis passe a ser mais comum no sexo masculino.
        
        entre 40 e 60 anos
      - A cada 5 pessoas doentes, 3 são mulheres, costumando atacar mais cedo neste grupo, geralmente na 3ª década de vida.
        
        entre 20 e 40 anos
- - - - essas alterações reduzem a eficiência de transmissão neuromuscular
        
        a acetilcolina é liberada normalmente mas produz potenciais motores pequenos na placa motora que podem ser incapazes de desencadear potencial de ação muscular
        
        existe a liberação da acetilcolina , contudo , os receptores para acetilcolina estão ocupados por anticorpos antirreceptor da acetilcolina, impedindo a ação muscular
  - - - renovação acelerada dos AChR por meio de endocitose dos receptores
      - bloqueio do local ativo AChR onde a acetilcolina normalmente se liga
      - lesão da membrana pós-sináptica por anticorpos em colaboração com o sistema complemento
- - - - Anticolinesterásico
        
        Teste de Edrofrônio: Rápida ação e curta duração (5'). Adm IV e observar a força de um músculo extraocular por 5'
        
        Teste de Neostigmina:
        Mais usado em crianças
        
        Teste da Piridostigmina
    - - estimulação elétrica repetitiva
        
        eletromiografia de fibra única.
    - - Dosangem de Ac anti-AChR
    - - Tc e Rm mediastino: displasia do Timo
- - - - Devemos diferenciar essas condições da miastenia gravis pelos achados do exame físico e pelo fato dos sintomas nessas condições não melhorarem após injeção parenteral de anticolinesterásicos - Edrofônio.
        
        Melhora clínica após uso de edrofônio temos em outros transtornos da junção neuromuscular, como intoxicação botulínica - botulismo, picada de cobras, intoxicações por compostos organofosforados, que incluem características tanto da miastenia gravis como da Síndrome de Eaton Lambert.
- - - - Causas variadas:
        
        Causas genéticas
        
        Causas autoimunes
        
        Causas neurodegenerativas
        
        Causas infecciosa
        
        Causas idiopáticas
      - Podem apresentar os sintomas:
        
        Perda de movimento
        
        Aumento ou redução do tônus muscular
        
        Dores neuropáticas
        
        Movimentos involuntários
        
        Espasmos
        
        Fraqueza muscular
      - O comprometimento dessas estruturas pode ocasionar doenças específicas, tais como:
        
        Doenças do neurônio motor, como exemplo a Esclerose Lateral Amiotrófica
        
        Radiculopatias
        
        Plexopatias
        
        Ganglionopatias
        
        Neuropatias periféricas
        
        Miastenia gravis
        
        Miopatias
      - afeta que é responsável por conduzir as informações de movimento e sensibilidade através da medula espinal, dos nervos e músculos
  - - - O uso crônico de corticoide, medicamento muito utilizado na Miastenia Gravis, acaba também aumentando o risco de depressão