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MIASTENIA GRAVIS, download - Coggle Diagram
MIASTENIA GRAVIS
Definição
Consiste em uma fraqueza muscular grave. Trata-se de uma patologia autoimune que afeta a junção neuromuscular
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Fatores de risco
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Alguns medicamentos, como betabloqueadores, certos anestésicos e antibióticos, também podem aumentar o risco de uma pessoa vir a desenvolver miastenia grave.
Fadiga, estresse, o calor extremo
Fisiopatologia
O corpo produz auto anticorpos contra os receptores musculares de acetilcolina localizados na placa motora.
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Quanto mais acetilcolina for liberada na fenda sináptica, melhor é para esse paciente, pois irá compensar a perda dos receptores.
Após um período de repouso há acúmulo de acetilcolina no axônio e a primeira contração será mais forte.
Á medida que as vesículas pré-sinápticas vão liberando a acetilcolina e esta vai sendo consumida, a fraqueza do indivíduo vai piorando.
Tratamento
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Nas crise miastênica, o tratamento consiste na realização da plasmaférese ou uso de
imunoglobulina
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Timectomia aos pacientes com presença de timoma ou hiperplasia de timo em pacientes com menos de 60 anos
Crise miastênica
Terapia Intensiva
Intubação
Ventilação mecânica
Plasmaférese
Se não houver melhora
Imunossupressão
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Imunossupressor
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Diagnóstico
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- Eletroneuromiografia: Anormalidade característica consiste em decremento progressivo na amplitude dos potenciais de ação musculares compostos evocados por estimulação nervosa.
Confirmado peça combinação de sinais e sintomas, e teste positivo para auto anticorpos específicos.
- Exames laboratoriais: Exames de sangue, de urina e de liquido cerebrospinal (LCS)
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Quadro Clínico
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Ptose palpebral
Inicio em um olho, podendo se tornar bilateral ou alternante
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Peço da cabeça pode superar a força muscular, podendo causar cervicalgia
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Prognóstico
Importante avaliar o estado clínico do paciente no início do tto e em exames periódicos de modo sistemático
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Testes clínicos
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Dinamometria quantitativa dos músculos dos membros, proximais.
Formulário com perguntas sobre a evolução fornece resumo do estado do paciente e um guia dos resultados do tto
Redução prgessiva do nível de anticorpos anti-AChR fornece uma confirmação valiosa sobre a eficácia do tto
Por outro lado, aumento no nível de anticorpos anti-AChR durante a diminuição da medicação imunossupressora prediz exacerbação clínica
Doenças Neuromusculares
Grupo de doenças que direta (via distúrbio intrínseco do músculo) ou indiretamente (via distúrbio do neurônio motor, seus prolongamentos ou da junção neuromuscular) afetam a função muscular
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Doenças do Músculo
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- Distrofias musculares (doenças degenerativas progressivas hereditárias)
- Miopatias tóxicas e metabólicas (anormalidade metabólica hereditária, anormalidade da função endocrinológica drogas ou agentes miotóxicos)
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