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Miastenia Gravis, Coor. Shara; Secret. Gabriel; Grupo: Cleuma Pontes, Iza…
Miastenia Gravis
QUADRO CLÍNICO
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FORMA OCULAR
Oftalmoparesia, Diplopia, Ptose Palpebral
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FORMA
GENERALIZADA
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Voz anasalada, Dificuldade de mastigação, Fatigabilidade Bulbar
Regurgitação nasal, Flutuação ao longo do dia
Fatigabilidade muscular, Aspiração
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Fisiopatologia
Alteração na junção neuromuscular, onde há a liberação de acetilcolina na fenda sináptica, contudo os receptores para a acetilcolina estão ocupados por anticorpos antrireceptor da acetil colina, impedindo a ação muscular.
As anormalidades neuromusculares são desencadeadas por resposta autoimune mediada por anticorpos (anti-AChR) específicos.
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Fatores genéticos também estão envolvidos na patogênese da miastenia gravis. - associação com subtipos de HLA (antígeno leucocitário humano)
Além disso, pacientes com miastenia gravis frequentemente têm outras doenças imunomediadas, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, doença de Gravis e tireoidite, bem como história familiar de doença autoimune.
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A incapacidade de transmissão em muitas junções neuromusculares acarreta fraqueza de contração muscular.
A quantidade de acetilcolina liberada por impulso normalmente diminui na atividade repetitiva denominada exaustão pré-sináptica.
A eficiência da transmissão neuromuscular reduzida associada à exaustão resulta na ativação de um número cada vez menor de fibras musculares por impulsos nervosos sucessivos com consequente aumento da fraqueza ou fadiga.
Diagnóstico
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Teste do gelo
Esse teste se mostra útil na avaliação da ptose miastênica e não na avaliação da fraqueza extraocular
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Como exame complementar, pode ser realizado a eletroneuromiografia que demonstrará
um padrão decremental do potencial de ação; e Tomografia de Tórax, tendo em vista que muitos pacientes apresentam timoma.
Diagnóstico diferencial
Geralmente, não se tem dificuldade em diferenciar essas condições da miastenia gravis pelos achados do exame físico e pelo fato de os sintomas nessas condições não melhorarem após injeção parenteral de anticolinesterásicos
Definição
A miastenia gravis é uma doença, mais especificamente, um distúrbio neuromuscular que afeta a porção pós-sináptica da junção neuromuscular, tendo como efeito déficit motor e fatigabilidade da musculatura esquelética.
Epidemiologia
Não é uma doença rara,apresentando uma prevalência de pelo menos 2 a 7 em 100.000.
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Etiologia
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II. MG neonatal transiente: causada pela transferência passiva de anticorpos maternais pela placenta, que atuam nos receptores de ACh do neonato.
III. MG induzida por drogas: pode ser identificada como autoimune adquirida com anticorpos positivos à AChR.
IV. Síndrome miastênica congênita: causada por mutações em proteínas envolvidas na trans- missão neuromuscular pós-sináptica
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Coor. Shara; Secret. Gabriel; Grupo: Cleuma Pontes, Iza Bianca, Mirelly Valadares, Adriana Oliveira, Mariana Nunes, Guilherme Freitas
O teste do gelo consiste na aplicação
de um bloco de gelo na pálpebra acometida por um período de 2 minutos observando-se, em seguida, melhora da ptose por período de 15 minutos.