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Esferocitosis Hereditaria, Bibliografía Donato, H., Leoner, R., &…
Esferocitosis Hereditaria
Generalidades
La esferocitosis hereditaria debe sospecharse siempre frente a un niño con anemia, hiperbilirrubinemia, esplenomegalia o litiasis biliar
Epidemiología
La EH es la causa más común de hemolisis hereditaria crónica en Norteamérica con una prevalencia de 1/5.000 nacimientos. Sin embargo, los estudios de fragilidad osmótica sugieren la existencia de formas extremadamente leves o subclínicas, aumentando la prevalencia a 1/2.000 en Europa del Norte.
Etiología y fisiopatología
Son masas de tejido hemopoyético que se desarrollan en el adulto, de localización principalmente paraespinal o en tórax posterior o en hilio renal. Se observan, incluso, en pacientes con ESH leve. D
Clínica
Los signos clínicos típicos son:
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
Diagnostico
Se sospecha en pacientes con hemólisis de causa desconocida (sugerida por la presencia de anemia y reticulocitos), en particular si hay esplenomegalia, antecedentes familiares de manifestaciones similares o índices hematimétricos sugestivos.
Diagnostico diferencial
En el período neonatal, el principal diagnóstico diferencial es la enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad ABO
En niños mayores, la presencia predominante de esferocitos se ve en la anemia hemolítica autoinmune, mediante la positividad de PCD
Tratamiento
Terapia transfusional de soporte
Esplenectomía
Ácido fólico
Estimulación de la eritropoyesis
Corticoides
Bibliografía
Donato, H., Leoner, R., & Rapetti, M. (2016). Sociedad Argentina de Pediatría. Obtenido de
https://www.sap.org.ar/uploads/consensos/esferocitosis-hereditaria-revisi-oacuten-parte-ii-manifestaciones-cl-iacutenicas-evoluci-oacuten-complicaciones-y-tratamiento.pdf
