Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Miocardiopatía hipertrófica, 2021-10-06 - Coggle Diagram
Miocardiopatía hipertrófica
1º causa muerte súbita en jóvenes y deportistas
Etiología
GRAN asociación genética ➠ autosómica dominante
Asociaciones: Sx noonan, feocromocitoma, Friedich, Pompe (raros)
Morfología
🔼 espesor m. cardiaco (+ septo interventricular)
🔽 Radio (cavidad ventricular)
Tipos:
Tabique IV asimétrica
, simétrico de predominio apical, concéntrica
Evolución
Hipertrofia asimétrica exagerada
Endocardio mural engrosado (placa)
Dilatación de aurícula izquierda
Hipertrofia septal interventricular
➠
Desorganización asimétrica de fibra en vez de estructura lineal (sincitio). VI rígido ∴AI 🔼 trabajo para vaciar en VI ∴ Dilatación AI
Desorganización miocárdica
Fisiopatología
Efecto Venturi
Por flujo elevado en sístole
''Contracción de músculos papilares anormalmente orientados por tabique hipertrófico''
Forma interseptal (asimétrica) ➨
Movimiento anterior sistólico
de velo anterior de la
mitral
(por el
efecto Venturi
) ➨ cierta insuficiencia mitral funcional
Al final:
Estenosis dinámica subaórtica
➨ soplo en tracto de salida VI por hipertrofia + arrastre de valva anterior mitral
MHO 🔼 PTD y desarrollan disfunción diastólica de VI
Obstrucción salida VI: 1) Hipertrofia septal asimétrica; 2) Interposición velo anterior mitral; 3)
Insuficiencia mitral
Obstrucción dinámica...
Soplo:
Aumenta con...
Menor diámetro VI; Contracción sistólica 🔼...🔼Venturi...🔼Mov ant mitral
🔽 Precarga (valsalva, bipedestación)
🔽 Postcarga (vasod) ??
🔼 Contractibilidad
Disminuye con:
🔼 Precarga y poscarga (cuclillas)
Disminución contractibilidad
Clínica
1/4 px solo arritmias (NO obstrucción)
Muerte súbita
. 1ª Causa muerte MCH por arritmias ventriculares :red_flag:
50%
Tríada de EAo
: Disnea, Angor, Síncope (solo en Venturi)
Px 30-40 a
(dx dif vs estenosis Ao...ancianos)
Predictores-muerte súbita
Genotipos desfavorables
Síncopes
AHF muerte súbita
Arritmias ventriculares en Holter
Edad jóven
:warning:Respuesta anormal de TA + ejercicio
Dx
Pulso yugular, onda a aumentada
:star:
Ecocardiograma
. Medir grado de hipertrofia septal - tipo MHO y gradiente de obstrucción VI
Pulso carotídeo: Bisferiens, digitiforme
Resonancia magnética, cateterismo
AC
: Soplo sistólico eyectivo foco Ao varía con cambios dinámicos
Tx
Médico
🔽
demanda O2 y relax miocardio
:star: B-bloq (¿contraind?... Ca-antag no NHP)
Cuidado con diuréticos (🔼 gradiente)
Contraindicados: VO, IECA, Digital
Arritmias ventriculares: amiodarona, dronedarona, CDI
Otros
.
Al no responder tx médico
Marcapasos DDD (bicameral)
Miectomía septal de Morrow
Ablación septal con alcohol (infarto controlado)
