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RCC 8, DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG, Estenose Pilórica Hipertrófica,…
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DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
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EPIDEMIOLOGIA
- 1:5000 nascidos vivos
- H > M; pessoas brancas;
- Padrão hereditário multifatorial
- Síndrome de Down
ETIOLOGIA
Defeitos genéticos:
- deleção no braço longo do cromossomo 10
- neoplasia endócrina múltipla tipo IIA
FISIOPATOLOGIA
- Ausência de células glanglionares + Presença de nervos hipertrófico + Aumento da enzima acetilcolinesterase
- Falha no desenvolvimento do tecido derivado da crista neural --> faltam células ganglionares no plexo mioentérico de Auerbach, no plexo de Henle e no plexo de Meissner.
- Ausência dos gânglios → contrações descoordenadas no intestino afetado, espasmo, ausência de peristaltismo propulsor + falta de relaxamento do intestino e espasmo do esfíncter interno → obstrução colônica funcional parcial ou total.
FATORES DE RISCOS
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Fracos
- Neoplasia endócrina múltipla tipo IIA
- Sexo masculino
- Mutações genéticas (cromossomo 10 e 21)
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DIAGNÓSTICO
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Exame Complementar
- Raio - X
- Enema com contraste
- Biópsia retal
- Manometria Retal
- O diagnóstico DEFINITIVO é estabelecido com o histopatológico.
- Ausências de células ganglionares
Presença de nervos não mielinizados espessados (hipertróficos)
História
- Distensão abdominal
- Eliminação tardia de mecônio
- Vômitos biliosos
- Movimento intestinal explosivo, espontâneo ou induzido
- Presença de fatores de riscos (Sd Down)
- Intolerância Alimentar
- Retardo do crescimento pôndero-estatural (+ velhos)
Estase Fecal - supercrescimento bacteriano - translocação bacteriana - diarréia secretora, febre
Sinais de Sepse: hipovolemia, febre e hipotensão
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COMPLICAÇÕES
- Enterocolite isquêmica
- Enterocolite pós-operatória
- Constipação pós-operatória
- Diarréia pós-operatória
- Bolsa retal relacionada à técnica de Duhamel
- Incontinência fecal associada à cirurgia
- Pseudoincontinência
- Fístula e abscessos pélvicos relacionados à técnica de Soave
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Síndrome do tampão meconial
- Fibrose cística (íleo meconial)
- Síndrome do cólon esquerdo curto
- Hipotireoidismo
- Lesão Cerebral
- Constipação crônica
- Atresia ou estenose do intestino delgado distal
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INTUSSUSCEPÇÃO
O ponto inicial da intussuscepção é uma anormalidade anatômica do intestino (um "ponto inicial patológico").
O ponto inicial mais comum é um linfonodo aumentado (placa de Peyer) no íleo terminal.
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DIAGNÓSTICO
Exame Físico
- Avaliar estabilidade hemodinâmica
- Abdome: Presença de massa abdominal palpável, distensão abdominal e peritonismo.
- Retal: Sangramento
Exame Complementar
- Raio-X de abdome simples
- Enema por contraste - Sinal do menisco e sinal da mola espiralada
- USG de abdome - Sinal do alvo e Sinal do pseudorrim
- TC de abome
História
- 75% - menores de 12 meses
- Cólica abdominal (1-3 minutos)
- Fezes com aspecto de geleia de morango
- Vômitos
- Letargia/Irritabilidade entre as ondas de dor
- História de doença viral recente
- Fatores de riscos (sexo masculino)
EPIDEMIOLOGIA
- PICO: 5-7 meses de vida (75% dos casos → < 12 meses)
- Meninos > Meninas
ETIOLOGIA
Hiperplasia das placas de Peyer e do tecido linfóide na parede intestinal, devido uma infecção viral prévia.
FISIOPATOLOGIA
Invaginação de uma porção do intestino (o intussuscepto) no lúmen do intestino imediatamente adjacente a ele (o intussuscipiente).
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Fatores Predisponente:
- tecido linfóide bem desenvolvido
- parede intestinal fina
- lúmen intestinal estreito
- fixação inadequada da região ileocecal
- infecção bacteriana ou viral
- cirurgia abdominal recente
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Locais mais comuns:
- Ileocolônica
- Íleo-ileal
- Colocolônica
FATORES DE RISCOS
Fortes
- Sexo masculino
- Idade 6 - 12 meses
Fracos
- Doença Viral Prévia
- Variação sazonal
- Vacina de 1° geração contra rotavírus
TRATAMENTO
- Ressuscitação fluídica isotônica
- Enema com contraste
- Redução pneumática
- Redução cirúrgica
COMPLICAÇÕES
Isquemia intestinal, necrose e perfuração
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Apendicite
- Gastroenterite
- ITU
- Estenose pilórica