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Esclerose multipla, GRUPO ANDREA AMARAL GRUPO 1, FORMA RECORRENTE…

- - - - relacionado a certos alelos de classe I e classe II do complexo principal de histocompatibilidade (MHC), particularmente o locus HLA-DRB1.
  - - - As áreas de alta frequência do mundo (prevalência de 60 por 100.000 ou mais) incluem toda a Europa (incluindo a Rússia asiática), sul do Canadá, norte dos Estados Unidos, Nova Zelândia e sudeste da Austrália
- - - - É um fenômeno autoimune desencadeado
        por uma infecção respiratória ou gastrointestinal.
        Os agentes infecciosos mais relacionados
        são o Campylobacter jejuni (intestinal), o citomegalovírus e o EBV (respiratórios)
        
        Instalação hiperaguda (horas
        ou dias). Inicia-se com lombalgia associada a
        disestesias nas extremidades dos membros inferiores, que se tornam paréticos ou plégicos
  - - - É a doença da junção neuromuscular
        mais comum do mundo! E a droga penicilamina é capaz de gerar a Miastenia autoimune
        
        Reação autoimune contra
        os receptores de acetilcolina➡alterações
        estruturais na membrana pós-sináptica➡resistência à acetilcolina ➡fraqueza
  - - - É a doença dos neurônios motores mais comum do mundo! O comprometimento geralmente começa
        em apenas um local, mas progride para o
        corpo todo
        
        Sinais e sintomas de primeiro neurônio
        motor ➡ síndrome piramidal: fraqueza, espasticidade,hiper-reflexia e Babinski
        
        Sinais e sintomas de segundo neurônio
        motor ➡ atrofia muscular e miofasciculações
- - - - pulsoterapia 1 g IV por
        três a cinco dias
    - - quatro ou oito semanas
  - - - avonex ou rebif
    - - betaseron
    - - copaxone
        
        Diminui as recidivas da doença em 1/3
    - - anticorpo monoclonal contra o VLA-4
        
        facilita a entrada de
        leucócitos autorreativos no SNC
      - Mais eficaz para controlar a doença
      - relatos de infecção fulminante
        
        reativação do vírus JC
      - reservado aos casos refratários à
        terapia convencional.
    - - propriedades imunossupressoras
      - primeira escolha no tratamento da forma progressiva
      - monitorizados periodicamente com
        ecocardiograma
        
        Cardiotoxica
- - - - FORMA PROGRESSICA SECUNDÁRIA
        
        80% dos casos após os 25 anos
        
        Evolução gradualmente progressiva, pós um padrão inicial recorrente-remitente
      - FORMA PROGRESSIVA PRIMÁRIA
        
        10% dos casos
        
        progressão gradual da incapacidade depois do início clínico
      - PROGRESSIVA RECORRENTE
        
        Ocorre raramente, com recaídas agudas sobrepostas a uma evolução progressiva primária
- - - - Ressonância magnética
        
        detectadas anormalidades típicas em mais de 95%dos pacientes, embora mais de 90% das lesões visualizadas por RM sejam assintomático
        
        As lesões frequentemente são orientadas perpendicularmente à superfície ventricular, correspondendo ao padrão patológico de desmielinização perivenosa dedos de Dawson
      - Líquido cerebrospinal
        
        anormalidades do LCS encontradas na EM consistem em pleocitose das células mononucleares e aumento do nível de IgG, que
        provém da síntese intratecal
        
        A taxa de síntese da IgG utiliza as mesmas medidas da IgG e albumina no soro e LCS para calcular a taxa de síntese da IgG no SNC.
      - Potenciais evocados
        
        PE avaliam a função das vias aferentes visuais, auditivas e somatossensoriais ou eferentes motoras do SNC.
        
        aseiam-se no cálculo computadorizado de médias para medir os potenciais étricos do SNC evocadospor estimulação repetitiva de determinados nervos periféricos ou do encéfalo
    - - Sensitivos
        
        Hipoestesia
        
        Parestesia
        
        Dor
      - Motores
        
        Fraqueza
        
        Espasticidade
        
        Hiperreflexia
        
        Clônus
        
        Sinal de Babinski
      - Visuais
        
        Diplopia
        
        Turvação visual
        
        Dor nos olhos
        
        Perda visual
      - Gênito-urinários
        
        Polaciúria
        
        Incontinência
        
        Urgência
        
        Disfunção sexual
      - Psiquiátricos
        
        Depressão
        
        Déficit cognitivo
- - - - Ativação desregulada do sistema imune com linfócitos T na periferia
        
        Ativação de linfócitos B e monócitos que atravessam a BHE
        
        Chegam ao SNC gerando reações inflamatórias indesejadas com produção de citocinas e anticorpos
        
        Ocasiona desminielinização com áreas espaçadas que formam os focos cicatriciais - glicose
        
        Perda da função ocorre pelo processo inflamatório agudo e pelos efeitos diretos da dismielinização que bloqueiam a condução dos impulsos nervosos
        
        O processo inflamatório inicial é autolimitado e com a resolução do processo agudo tem recuperação das funções durante as fases de remissão da doença
        
        Com a progressão e a morte neuronal há formação de placas cicatriciais que variam em diâmetro e localização determinando as manifestações clínicas
- - - - Encefalomielite aguda disseminada, mielite transversa aguda e neurite
        óptica.
        
        É essencial o conhecimento das mesmas, principalmente referente à melhor abordagem diagnóstica a partir de exames laboratoriais e de imagem que possam confirmar ou afastar determinada suspeita.
    - - Vasculites, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Sjöegren, doença de Behçet e sarcoidose.