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DOENÇA DESMIELINIZANTES, Tutora – Andrea Grupo 3 Ana Luiza Vilas Boas …
DOENÇA DESMIELINIZANTES
Tratamento EM
Reduzir a intensidade e duração dos sintomas com uso de medicamentos sintomáticos quanto atuar como modificador de doença
diagnóstico precoce é essencial para
uma abordagem mais efetiva
drogas de
primeira linha
são utilizadas objetivando diminuir a atividade da doença
Interferons, Acetato de glatiramer, Fingolimode, Dimetil fumarato e teriflunamide
drogas de
segunda linha
- quando o paciente não apresenta resposta com melhora clínica após utilização em doses e tempo de tratamento adequados as drogas de primeira linha
Imunossupressores (Azatioprina e Mitoxantrone), anticorpos monoclonais (natalizumabe e alentuzumabe).
Transplante autólogo de hematopoiéticas
experimental
Tratamento do surto:
A primeira opção é a pulsoterapia - Metilpredinisolona, EV, 500mg a 1g por um período de 3 a 5 dias
Dexametasona, via oral, 16mg/
dia por 5 dias
Plasmaferese ou imunoglobulina EV, dose de 400mg/kg/dia por 5 dias
Modificadores de doença:
Betainterferona 1ª (avonex ou rebif) e betainterferona 1b (betaseron) ou Glatiramer (copaxone) 40mg, 03 vezes na semana
Teriflunomida
Opções de 2ª linha são Fumarato de Dimetila e os anticorpos monoclonais como Natalizumabe, Fingolimode e Alentuzumabe
Fisiopatologia da EM
Há uma agressão inflamatória autoimune (geralmente linfócitos T) sobre a bainha de mielina dos axônios do SNC
A sintetização da mielina no SNC são os oligodendrócitos, enquanto a síntese de mielina do sistema nervoso periférico fica a cargo das células de Schwann
Logo, ocorre a perda da mielina na qual envolve a perda de fatores tróficos produzidos por uma camada protetora, levando a degeneração axonial permanente
Que explica o porque após alguns anos as sequelas da EM acabam se tornando irreversíveis
Dano axonial é comum, e corpos celulares neuronais também podem ser danificados
Há desenvolvimento de gliose fibrosa nas placas que são disseminadas pelo SNC, principalmente na substância branca
Nas colunas laterais e posteriores (especialmente nas regiões cervicais), nervos ópticos e áreas periventriculares
Os tratos do mesencéfalo, ponte e cerebelo também são afetados
A substância cinzenta no cérebro e na medula espinal pode ser afetada, mas em extensão muito menor
ETIOLOGIA
Desconhecida, idiopática
Uma causa herpes vírus humano
Epstein barr
Ativo desencadeia resposta imune secundaria
FATORES DE RISCO
predisposição genética
genes regulam o sist.imunológico
+ fatores ambientais “gatilhos”:
infecções virais (vírus Epstein-Barr)
exposição ao sol e consequente níveis baixos de vitamina D prolongadamente
exposição ao tabagismo
obesidade
exposição a solventes orgânicos
estes fatores ambientais são considerados na fase da adolescência, um período de maior vulnerabilidade.
Placas com destruição dos oligodentrocitos com inflamação perivascular.
Colunas laterais e posteriores
Nervos ópticos e áreas periventriculares
TIPOS DE DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Esclerose múltipla
Doença desmielinizante do SNC de mecanismo inflamatório autoimune, acometendo, sob a forma de lesçoes características chamadas de "placas", a substância branca do cérebro, tronco encefálico, cerebelo, medula espinhal e, tipicamente, o nervo óptico
Neuromielite óptica
Processo inflamatório de um ou ambos os nervos ópticos, de origem infecciosa, autoimune ou desmielinizante.
Encefalomielite aguda disseminada
Desmielinização monofásica difusa que pode se seguir a uma infecção viral ou, raramente, a uma imunização viral.
Encefalomielite hemorrágica necrotizante aguda
Síndrome fulminante de desmielinização que em geral afeta adultos jovens e crianças. Precedida por infecção das vias aéreas superiores, na maior parte das vezes por etiologia desconhecida
Síndrome de guillan-barré
Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, na maioria das vezes do tipo desmielinizante, de mecanismo autoimune pós-infeccioso
Mielinólise pontina central
Doença aguda caracterizada por perda de mielina na ponte e nas porções do tegmento pontino, geralmente em um padrão mais ou menos simétrico
Diagnóstico
Critérios de McDonald
A) 2 ou mais surtos mais evidência clínica de 2 ou mais lesões.
Apenas 1 ou 2 lesões sugestivas de EM à RM.
B) 2 ou mais surtos mais evidência clínica de 1 lesão.
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com critérios de Barkhoff, presença de pelo menos 3 das 4 características:
pelo menos 1 lesão impregnada pelo gadolínio ou pelo menos 9 lesões supratentoriais em T2
pelo menos 3 lesões periventriculares
pelo menos 1 lesão justacortical
pelo menos 1 lesão infratentorial); OU RM com 2 lesões típicas e presença de bandas oligoclonais ao exame do líquor; OU Aguardar novo surto
C) 1 surto mais evidência clínica de 2 lesões.
.
Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões ou pelo menos 1 das antigas impregnada pelo gadolínio; OU Aguardar novo surto.
D) 1 surto mais evidência clínica de 1 lesão.
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com Critérios de Barkhoff ou RM com 2 lesões típicas e presença de bandas oligoclonais no exame do líquor E Disseminação no tempo, demonstrada por RM após 3 meses com novas lesões ou pelo menos 1 das antigas impregnada pelo gadolínio; OU Aguardar novo surto.
EPIDEMIOLOGIA
A esclerose múltipla começa entre os 20 e 40 anos de idade, mas pode começar a qualquer momento entre os 15 e 60 anos de idade. .
De certa forma, ela é mais comum em mulheres e a esclerose múltipla é incomum em crianças
Nos Estados Unidos, até cerca de 914 mil pessoas, principalmente adultos jovens, têm esclerose múltipla. Cerca de 10.000 novos casos são diagnosticados a cada ano.
Mundialmente, mais de 2 milhões de pessoas apresentam esclerose múltipla.
DEFINIÇÃO
Na esclerose múltipla, são danificadas ou destruídas as zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e as fibras nervosas subjacentes no cérebro, nervos ópticos e da medula espinhal.
O termo “esclerose múltipla” se refere a várias áreas de cicatrização (esclerose) resultantes da destruição dos tecidos que envolvem os nervos (bainha da mielina) no cérebro e na medula espinhal.
Essa destruição denomina-se desmielinização.
Às vezes, as fibras nervosas que enviam mensagens (axônio) também são afetadas.
Com o tempo, o cérebro pode encolher, pois os axônios são destruído
Quadro Clínico
Perda de Funções
Sensitivas
Parestesia
Sensação de Formigamento
Dormência
Hipoestesia
Dor
Motoras
Hiperreflexia
Espasticidade
Clônus
Sinal de Babinski
Visuais
Perda parcial da acuidade visual
Dor retro-ocular
Urinários
Polaciuria
Incontinência
Disfunção Sexual
Psiquiátricos
Depressão
Déficit Cognitivo
Tutora – Andrea
Grupo 3
Ana Luiza Vilas Boas
Fernanda Láuria
Gabriel Freitas
Júlia Gondim
Paola Faria
Paula Romana
Thais Letícia