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VASCULARITES SYSTEMIQUES, Chapel Hill, Gros vx, Moyen vx, Petits vx, ANCA,…
VASCULARITES SYSTEMIQUES
= groupe hétérogène de maladie définie par inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels, veineux ou capillaires, par agression auto-immune ++
- artérite de Takayasu
- maladie de Horton ou artérite à cellule géante (ne s'accompagne pas d'atteinte néphrologique vasculaire)
maladie de Takayasu
- aboutit à sténose et occlusion
- femme jeune avec nette prédisposition ethnique chez asiatique ++
- phase inflammatoire initiale : signes généraux et élévation marqueurs biologiques infla
- phase chronique plus tardive :
- signes neuro ou ophtalmo si atteinte tronc supra aortique
- claudication, ischémie membres, asymétrie pouls et PA périphérique si atteinte axe sous clavier et ilio feromraux
- HTA Reno vasculaire voire atrophie
- phase infla : immunosuppresseurs
- phase chronique : revascularisation Endovasculaire ou chir
- panarterite noueuse PAN
- maladie de Kawasaki
PAN
- occlusion artérielle et constitution micro anévrisme artériels
- adulte 40-60ans
- signes généraux
- signes neuro
- signe dig
- signe cardiaques
- atteinte rénale : micro anévrisme artériel intra rénal et infarctus rénaux
PAS de sdr glomerulaire
HTA et parfois dégradation fonction rénale
- sdr infla biologique
- ANCA négatif
- hépatite B active fréquente
- biopsie neuro musculaire
- :no_entry: CI biopsie rénale car risque hémorragique
- échange plasmatique
- ttt hépatite
- corticoïdes et immunosuppresseurs
biopsie sur muscle, nerf peau possible, retrouve angéite nécrosante
- vascularite à ANCA
- vascularite par dépôt de complexe immuns
- maladie des AC anti membrane nasale glomerulaire
- granulomatose avec polyangeite (Wegener)
- granulomatose eosinophilique avec polyangeite (Churg-Strauss)
- polyangeite microscopique
- cryoglobulinemie
- à IgA ou purpura rhumatoïde
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- primitive : touchant plusieurs organes
- secondaire : ≠
- infectieux
- auto immuns
- hématologiques
- toxique
atteinte rénale essentiellement quand atteinte petits vaisseaux
- SGNRP
- IR rapidement progressive
- protéinurie glomerulaire
- hématurie constante, micro
- +/- sdr nephritique aigu
- signes généraux : fièvre, anorexie, amaigrissement, arthralgie, myalgie, hyperleucocytose, CRP élevée
- signes pulmonaires : toux, dyspnee, détresse respi, hemoptysie
- imagerie thoracique : infiltrat pulmonaire bilatéraux voire fibrose
- si hémorragie intra alvéolaire : lavage broncho alvéolaire : siderophage
- signes cutanés : purpura vasculaire parfois nécrotique
- signes ORL : epistaxis, Rhinite croûteuse, sinusite, otite, surdite
- signes ophtalmo : épisclerite, masse rétro orbitaire
- signes neurologiques : mono névrite ou multi, sensitive ou motrice
- signes digestifs : douleur abdo, perforation, hémorragie digestive
- signes cardiaque : péricardite, myocardite
- recherche ANCA :
- immunofluorescence indirecte avec marquage cytoplasmique ou péri nucléaire
- test ELISA pour PR3 ou MPO
- recherche AC anti MBG
- dosage complément plasmatique
- recherche cryoglobuline, facteur rhumatoïde, AC anti nucléaire
- test non immunologique : sdr infla et hyperleucocytose
- exploration infectieuse
- radio pulmonaire
- TDM thoracique non inj
- exploration fonctionnelle respiratoire avec DCLO
- fibroscopie bronchique avec lavage broncho alvéolaire et parfois biopsie
- scanner sinus
- EMG
- biopsie cutanée
- biopsie neuro musculaire
- biopsie rénale : GN proliferative extra capillaire
- Rôle diag et pronostique
- presence des lésions chroniques et fibreuse prédit une récupération incomplète de la fonction rénale
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