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LUPUS SYSTÉMIQUE, Faisceau d'argument clinico-biologique
maladie…
LUPUS SYSTÉMIQUE
-
= maladie systémique auto-immune et polymorphe
- une des connectivites les plus fréquentes mais reste rare
- 40/100000
- atteinte rénale dans 20%
- 9/10 femme, généralement en période d'activité ovarienne : 10-40ans
Signes généraux
- fièvre
- asthénie
- amaigrissement - anorexie
Manifestations cutanées
50-80%
inaugurent 1/4 l'affection
- lupus systémique (aigu ou subaigu)
- photosensibilité
- eruption érythémateuse ou macula papuleuse, squameuse, non prurigineuse prédominant zone exposée
- eruption malaire en vespertilio (chauve souris)
- alopécie diffuse
- ulcération buccale, génitale
- signes de vascularite ou thrombose (SAPL) : purpura, nécrose digitale, livedo, ulcère
- lupus chronique non systémique
- lupus discoide : érythème circonscrit avec aspect papulo-squameux en périphérie et centre évolution atrophie
- sur le visage surtout
- alopécie cicatricielle en plaque
En IF, dépôt d'IgG et complément à la jonction dermo-épidermique
- 50-100% peau malade
- 50% peau saine
Manifestation hématologique
- anémie
- infla
- hémolytique avec test de Coombs positif
- microangiopathie thrombotique
- erythroblastopénie
- leucopénie
- thrombopénie aigue périphérique
- autoimmune avec test de Dixon positif
- microangiopathie thrombotique
- sdr d'activation macrophagique
Manifestation articulaire
90-100%
- arthralgie simple 25% ou artrite vraie 71%
- polyarthrite ou oligoartrite bilatérale et symétrique
main interphalangienne proximale > métacarpo-phalangienne > poignet > genou > cheville > coude > épaule
- déformation rare
- pas de destruction articulaire
- ténosynovite et rupture tendineuse
- ostéonécrose aseptique
- Myosite et myalgie
Manifestation cardiovasculaire
- pericardite : corticosensible +++
- myocardite
- endocardite dite de Liebmann et Sacks (souvent associé à AC anti-phospholipide)
- HTA
- sdr de Raynaud
- phlébo thrombose
- athérosclérose
Manifestation rénale
20%
- souvent asymptomatique
- rechercher protéinurie par BU et rapport prot/créat tous les 6mois
- systématiquement rechercher une maladie lupique quand SG découvert chez femme en période d'activité génitale !!!!
- protéinurie glomérulaire > 0,5g/g de créat ou 5g/J
- SN impur toujours dans 30%
- hématurie micro 80%
- GNRP
-
-
Auto-AC
- AC anti noyaux : FAN = facteur anti-nucléaire
par IF indirecte
fluorescence homogène, périphérique ou mouchetée, 1/60e (constant)
peu d'intérêt au cours du suivi
- AC anti-ADN natif
tres spécifique du lupus, 60-85%
par radioimmunologique de FARR, immunofluorescence sur crithidia luciliae, ELISA
titre s'élève avec activité du lupus
outil de suivi
- AC anti-Sm
peu fréquent 20% mais tres spécifique
- autres non spécifique :
AC anti antigène soluble : SSA, SSB, RNP
AC anti phospholipide
Anti érythrocyte
anti plaquette ...
Complémentactivation voie classique du complément
Sdr infla
- augmentation VS
- anémie infla
- CRP s'élève peu
- EPP :
- hypoalbu
- hyper a2
- hyper gamma
evolution
- maladie est plus sévère si pédiatrique, non caucasien, homme
- s'atténue apres ménopause et ttt de suppléance rénale
- sans ttt, pronostic vital engagé
- taux de survie à 5ans > 90%
- cause de mortalité
- précoce
- poussée lupique incontrolée
- thrombose
- infections
- a long terme, cause CV
- pronostic atteinte rénale : 20-30% vers IR
- mortalité < 15% à 10ans si GN III ou IVA
TTT
- ttt de fond des forme mineurs cuténéoarticulaires
- anti-malarique de synthèse : hydroxycholoroquine
--> surveillance ophtalmologique
- AINS
- si resistance articulaire : corticothérapie complémentaire fiable dose
- si résistance cutanée : ttt dermatologique
- ttt forme viscérale sévère
- ttt induction pour contrôler poussée aigue
- corticoide per os forte dose : 0,5-1mg/kg/j ± perfusion IV methylprednisolone 15mg/kg
- immunosuppresseurs en plus : cyclophosphamide IV ou mycophénolat mofétil per os
- plusieurs mois 3-6mois de durée
- ttt d'entretien pour prévenir rechute
- immunosuppresseurs : azathioprine ou MMF
- plusieurs années
- corticothérapie faible dose si nécessaire
- Mesure associée
- photoprotection
- PEC FRCV
- prévention complication immunodépression : vaccin
- prévention complication corticittt : régime désodé, sans sucre rapide, vit D, calcium, bisphosphonate
- contraception sans oestrogène
- programmation et encadrement des grossesses
- soutien psy
- ALD
- éducation thérapeutique
TTT des manif rénales
- ttt uniquement des GN actives : IIIA, IIIA/C, IVA; IVA/C
- :warning: MMF risque tératogène donc contraception efficace obligatoire !!!
Faisceau d'argument clinico-biologique
- maladie chronique évoluant par poussée de gravité variable
- peuvent être déclenchées par soleil, oestrogène, grossesse, infection, stress
si protéinurie ≥ 0,5g/J
et/ou IR