Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
NÉPHROPATHIE VASCULAIRE, 90%, 10%, améliorer controle tensionnel
…
NÉPHROPATHIE VASCULAIRE
Néphropathies vasculaires aigues rapidement progressives
- sdr de microangiopathie thrombotique
- HTA et néphroangioslcérose maligne (vx intra rénaux de tous calibre)
HTA peut être la cause et la conséquence
- emboles de cristaux de cholestérol (artériole intrarénale de petit calibre)
- occlusion aigue d'une ou des artères rénales responsable d'infarctus rénal
- périarthrite noueuse macroscopique (moyen calibre) = angéïte nécrosante
- crise aigue sclérodermie (tous calibre)
Maladie des emballes de cristaux de cholestérol
- rupture plaques athéromateuses avec migration (rein et MI +++)
- incidence sous estimée
- facteur déclenchant :
- terrain athéromateux
- chir aortique
- artériographie (quelques jours/semaines avant premiers signes)
- ttt anticoagulant ou thrombolytique
--> souvent temps de latence apres facteur délenchant
- IRA
- orteils pourpres, livedo, gangrène distale
- asthénie, myalgie
- signe d'ischémie mésentérique
- signe neuro : AVC, AIT, sdr confusionnel
- tb vision
- FO en 1er : si cristaux vus, pas besoin de biopsie
- Biopsie cutanée du livédo ( :warning: risque de non cicatrisation)
- Biopsie rénale : occlusion artériole petit calibre par cristaux transparents au MO, réaction infla
- TTT symptomatique ++ : arrêt anticoagulant, contre HTA et FRCV, dialyse, prévention escarres
- corticothérapie, augmente survie
--> mortalité à 6mois > 40% (forte)
-
Infarctus rénal occlusion aigue d'une artère rénale
- sur anomalie paroi : dissection
- en absence anomalie pariétale, embolie artérielle (FA, valve mécanique, végétation mitrale) ou thrombose in situ
- brutal
- douleur lombaire ≠ CN
- hématurie macro
- poussée hypertensive
- anurie
- fièvre
- élévation LDH
- élévation créatinine
- sdr infla
- echodoppler
- confirmé par TDM spiralée ou angio IRM, artériographie
Urgence
- revascularisation par angioplastie intraluminale ou chir ne peut être faite qu'au cours des 1ere heures
- fibrinolytique et anticoagulant
HTA maligne : néphroangioslcérose maligne
- PA très élevée avec lésions ischémiques d'organes cibles
- néphroangioslcérose = csq HTA
- génère natriurèse importante de pression : entrainant une hypovolémie paradoxale --> activation SRA
et des lésions vasculaires --> activation SRA
activation du SRA aggrave HTA
- rénine plasmatique et aldostérone sont augmentées : hyperaldostéronisme secondaire
- PA diastolique ≥ 130mmHg
- signes de retentissement ischémique :
- rétinopathie hypertensive : stade III ou IV (classification de Keith et Wagener) ou stade II ou III de Kirkendall
- encéphalopathie hypertensive
- IR rapidement progressive
- IVG (OAP)
- asthénie, amaigrissement
- DEC
- sdr polyuro-polydipsique
- protéinurie
- hypokaliémie sur hyperaldostéronisme 2R
- anémie hémolytique, schizocyte
syndrome de MAT : anémie et thrombopénie
- hyponatrémie de natriurèse dite de "pression"
Toutes les causes HTA peuvent se compliquer HTA maligne
- essentielle : 2/3 des cas : HTA négligée, arrêt ttt, prise d'oestroprogrestatif
- secondaire : 1/3 des cas
- sténose artère rénale (:!: a rechercher +++)
- glomérulonéprhite chronique (IgA ++)
- sclérodermie
-
syndrome de microangiopathie thrombotique MAT
- anémie hémolytique : haptoglobine effondrée, LDH élevée, de type mécanique (schizocyte sur frottis)
- thrombopénie de consommation
Histologie
- occlusion lumière artériolaire ou capillaire par trombe fibrineux
- remaniement paroi
- endothélium capillaire glomérulaire altéré ou même décollé
- impression d'obstruction lumière capillaire, double contour
- méangiolyse
forme clinique
- purpura thrombotique thrombocytopénique ou sdr de Moschowitz : atteinte cérébrale (confusion, obnubilation, coma), thrombopénie profonde, atteinte rénale absente ou modérée
auto AC anti ADAMTS13 (protéase du facteur non Willebrand) ou déficit génétique en ADAMTS13
--> adulte +
- syndrome hémolytique et urémique SHU : atteinte rénale ++ avec IRA, HTA, hématurie et protéinurie
--> enfant +
- Cancers
- maladie dysimmunitaires : sclérodermie, LED, SAPL
- éclampsie
- HTA maligne
- médicaments : mitomycine B, gemcitabine, cyclosporine, tacrolimus
- infections : septicémie, VIH, grippe H1N1
SHU post-diarrhéique de l'enfant : typique
90%
- causé par des toxines "Shiga-like" produites par entérobactérie qui détruisent endothélium : E.coli, O157 H7 (souche entéro-hémorragique), salmonelle, shigelles
survient plus l'été, contamination par nourriture++, inter humaine ou orofécale
- Lésion endothéliale conduit à agrégation plaquettaire diffuse puis occlusion
- 1ere cause d'IRA chez enfant de 1 à 3ans :explode:
--> :red_flag: déclaration obligatoire du SHU avant l'âge de 15ans
- début brutal
- diarrhée parfois sanglante
- fièvre
- asthénie marquée
- IRA souvent anurique
- Biopsie rénale souvent inutile chez enfant
- examen selle par ecouvillonnage (bactérie rarement retrouvée) mais PCR met en évidence gène codant toxine
Evolution spontanément favorable 1-2semaines
Pas de récidive mais 30% de maladie rénale résiduelle--> ttt symptomatique
- pas d'ATB car maladie toxinique et dangereux car lyse des bactéries qui relarguent grande quantité de toxine
SHU atypique
- ne survient pas après épisode diarrhéique
- adulte +++
- anomalie de la regulation de la voie alterne du complément
(C3, facteur H, facteur I, CD46 ou AC anti facteur H, mutation gène de la thrombomoduline)
-
Sclérodermie
rare, touche femme 30-50ans ++
maladie systémique qui touche peau et artère petit calibre
- cutané :
- sclérodactylie,
- sdr de Raynaud,
- tb pigmentaire,
- ulcère digitaux
- oesophagien :
- pulmonaire
- fibrose interstitielle diffuse
- cardiaque :
- pericardite chronique, myocardite
- signes rénaux 20-60% :
- atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA, prot modérée, IR lente
lésion endartérite avec fibrose péri artérielle
- atteinte rénale aigue : HTA maligne avec sdr de MAT
--> ttt en urgence, IEC ++
Néphropathies vasculaire évoluant sur mode chronique
- sténose artère rénale
- néphroangioslérose bénigne (tous calibre)
- syndrome des antiphospholipides
Néphroangioslcérose dite bénigne
- conséquence tardive et ancienne et insuffisamment controlée de HTA
- oblitération progressive des petits vx par une endartérite fibreuse
- 2e cause d'IRT
- homme ++, sujet noir et agé
- PBR montre épaississement fibreux de l'intima (artériosclérose) et dépôts hyalins artériolaires (artériosclérose) associés à fibrose interstitielle
- pas de lésion glomérulaire, pas de dépôt en IF
diagnostic d'exclusion
- terrain
- HTA ancienne ± RH, HVG
- IRC lentement progressive
- sdr urinaire pauvre
- pas hématurie, pas de leucocyturie
- proteinurie absente ou modérée
- reins taille normale ou diminuée, symétriques et contours harmonieux
- association de 2 ou plus d'antihypertenseur dont IEC
- PA < 130/80 si albu ≥ 30mg/24h
PA < 140/90 si albu < 30mg/24h
- correction FRCV
sténose artères rénales
- sténose athéromateuse de l'artère rénale SAAR : fréquente, sujet agé et ou athéromateux
chez sujet hypertendus
Pas la cause de l'HTA :!:
≠
- sténose par fibrodysplasie artère rénale SFAR : rare
femme jeune
cause de l'HTA :!:
SAAR
- homme > 45ans
- athéromateux
- lésion proximale, souvent bilatérale avec dilatation post sténose
- risque thrombose élevé
- souvent asymptomatique
- HTA résistante à trithérapie avec diurétique
- OAP flash
- dégradation fonction rénale sous IEC ou ARA2
- IRC
-
SFAR
- femme 25-40ans
- pas de FRCV
- lésions distales avec aspect en collier de perle
- risque de thrombose faible
- HTA récente, parfois sévères et sympto
- hypokaliémie et alcalose métabolique ± (hyperadlostéronisme secondaire)
-
- echo rénale : asymétrie taille
- doppler : facilement dispo, bonne sensibilité, analyse flux, mesure index de resistance
mais limité chez sujet obèse, il faut expérience radiologue
- TDM spiralée : visualisation directe artère, calcification
mais forte quantité de PdC iodés et irradiation
- AngioIRM : visualisation directe, absence de toxicité mais accès plus restreint, surestimation lésion
- artériographie rénale : examen de référence :!:, intérêt diag et thérapeutique masi injection iode et possible embolie de cristaux de cholestérol
- technique interventionnelle
- angioplastie transluminale percutanée : dilatation par ballonet, endoprothèse
- chirurgie : pontage aorto-rénal ou réimplantation arterielle
- traitement médical : anti hypertenseur
-
-
- améliorer controle tensionnel
- prévenir dégradation fct° rénale
- diminuer morbimortalité CV
signes biologiques
sdr infla avec VS haute et CRP haute
éosinophilie, hypocomplémentémie