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Hemofilia, APG SOI 3 - Tutora Danilla - subgrupo 2 Acadêmicos: André…

- - - - Nesta fase de amplificação, forma-se o fator Xa por meio da interação entre IXa e VIIIa na superfície de fosfolipídio e na presença de Ca²+.
  - - - Protombina-> trombina.
        
        A trombina converte Fibrinogênio -> fibrina
        
        ativa o fator XIII que reage com os polímeros de fibrina para estabilizar o plug plaquetário inicial.
  - - - promovendo a conversão do fator X para o fator Xa para iniciar a via comum
  - - - formada pela coagulação sanguínea
      - é acrescentada à massa de plaquetas pela retração/compactação do coágulo induzida pelas plaquetas.
- - - - o sexo masculino
        
        e estimasse que
        
        Os casos ocorram em 1 por 5.000 e 1 por 30.000 recém-nascidos do sexo masculino
  - - - por conta
        
        Maior quantidade de DNA “em risco” para mutação
  - - - Deficiência nas proteínas da via intrínseca da coagulação
- - - - são herdadas
        
        Como condições reces-
        sivas ligadas ao cromossomo X
        
        Transmitidas a indivíduos do sexo masculino através de mães portadoras da mutação.
        
        A herança é ligada ao sexo, mas até um terço dos pacientes não tem história familiar
      - Anormalidade congênita do mecanismo de coagulação
  - - - deficiência de
        
        Fator VIII
    - - deficiência de
        
        Fator IX
- - - - demonstrado por
        
        Hematêmese
        
        Melena
        
        associada à
        
        Gastrite
        
        Úlcera péptica
    - - são
        
        Comuns
        
        principalmente na
        
        Forma grave
        
        Espontâneas (geralmente)
        
        Sangramentos dentro das articulações
      - atinge
        
        Joelhos
        
        Punhos
        
        Tornozelos
        
        Cotovelos
        
        Coxofemorais
    - - relacionadas à
        
        Traumas de baixo impacto
        
        como
        
        Primeiras quedas
        
        Procedimentos simples
        
        como
        
        Retirada de dente
        
        Mordedura de lábios
    - - é a
        
        Presença de sangue na urina
      - pode ser identificada
        
        Microscopicamente
        
        Macroscopicamente
      - ocorre em
        
        2/3 dos hemofílicos
    - - podem ser
        
        Espontâneos
        
        Após trauma
      - são
        
        Segunda causa de sangramento em hemofílicos
- - - - Contagem plaquetária;
      - Tempo de sangramento;
      - Tempo de Protrombina(TP);
  - - - Moderada
        
        Entre 1 e 5%;
        
        Corresponde a níveis plasmáticos do fator VIII ou IX;
      - Leve
        
        >5 até 40%;
        
        Pode trazer problemas de diagnósticos;
      - Grave
        
        Inferiores a 1%;
- - - - VHI e Hepatite C