Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

thalassemia in pregnancy, นางสาวสุรัยยา มาหลี เลขที่ 60 รหัส 611001402861…

- - - - ็Hb H disease
      - B-thal /HbE (บางส่วน)
      - Hb H disease / HbE trait
  - - - alpha-thal 2 trait
      - Hb E - trait
      - B-thal trait
      - alpha-thal 1 trait
  - - - B-thal Major
      - B-thal / HbE (บางส่วน)
      - Hb Bart's hydrop fetalis
- - - - กลุ่มที่เป็นโรคธาลัสซีเมียสายอัลฟ่า ที่สำคัญมี 2 ชนิดคือ
        
        Hemoglobin Bart's hydrops fetalis (--/--): ไม่มี a-globin gene เลยทำให้ไม่มีการสร้างสายอัลฟ่าโกลบิน เป็นธาลัสซีเมียชนิดที่รุนแรงที่สุด ทารกมี"อาการซีดและบวมน้ำตั้งแต่อยู่ในครรภ์แม่" โดยเด็กมักเสียชีวิตก่อนคลอดหรือหลังคลอดเพียงเล็กน้อย และแม่จะมีอาการแทรกซ้อนรุนแรง
        
        Hemoglobin H disease (--/-a) : มี a-globin gene เพียง 1 ยีนทำให้การสร้างฮีโมโกลบินลดลง ทำให้มี B-globin chain เหลือทำให้รวมตัวกันเป็น B4 โลหิตจางปานกลาง มักไม่ต้องให้เลือดเป็นประจำ
      - กลุ่มที่เป็นพาหะ ของโรคธาลัสซีเมียสายอัลฟ่า มี2 ชนิด คือ
        
        a-thalassemia 1 trait (--/aa) : มี a-globin gene 2ยีนบนโครโมโซม ทำให้การสร้าง a-globin chain ได้ปริมาณที่น้อยกว่าปกติ
        
        a-thalassemia 2 trait (-a/aa) : มี a-globin gene 3 ยีนจึงยังมีการสร้าง a-globin ได้ในระดับปกติ หรืออาจมีปริมาณที่น้อยกว่าปกติ
    - - การสร้างสายเบต้าธาลัสซีเมียที่ผิดปกติแบ่งออกเป็น 2 แบบ
        
        B-thalassemia : ไม่มีการสร้างสายเบต้าโกลบินเลย จึงไม่มี Hemoglobin A ในเม็ดเลือดแดงเลย ทำให้สายอัลฟ่าอิสระที่ไม่คงทนและเปลี่ยนรูปตกตะกอน
        
        B+ -thalassemia : ยังสามารถสร้างสายเบต้าโกลบินปกติได้ แต่ในปริมาณที่น้อย จึงทำให้มีการสร้าง Hemoglobin A ได้น้อยลง
      - B-thalasemia แบ่งออกเป็น 3 ชนิด ตามระดับความรุนแรงได้ดังต่อไปนี้
        
        B-thalassemia 1 trait : มักไม่แสดงอาการทางคลินิก แต่อาจจะมีอาการซีดเล็กน้อย พบได้ในขณะตั้งครรภ์
        
        Hb E trait
        
        เกิดจากความผิดปกติโกลบินยีน คือมีการเปลี่ยนแปลงของ glutamic acid เป็น lysine ทำให้มีการสังเคราะห์ ฮีโมโกลบินผิดปกติ
        
        จัดเป็น B+ -thalassemia
        
        เป็นความผิดปกติที่พบบ่อยมากในคนไทย โดยเฉพาะภาคอีสาน
        
        Homozygous B-thal - B-thal (B-thal - B-thal) เป็นชนิดที่สร้างสายเบต้าไม่ได้เลย และเป็นชนิดที่มีความรุนแรงมากที่สุดในกลุ่มเบต้า ในขณะที่ารกอยู่ในครรภ์จะไม่พบปัญหา เนื่องจากมีการใช้Hb F ทดแทน แต่ภายหลังที่มีการคลอดออกมาแล้ว 3-4 เดือน จะพบปัญหาซีด ตับ ม้ามโต และเสียชีวิตก่อนโตเป็นผู้ใหญ่
- - - - การเจาะเลือดจากสายสะดือของทารก (cordocentesis) หรือตัดชิ้นเนื้อบางส่วนของรก(chorionic villus sampling) ไปตรวจหาเซลล์ของทารก
  - - - β-thalassemia
      - Hb E
      - α-thalassemia1