É uma doença imunológica mediada por anticorpos direcionados contra antígenos da porção pós-sináptica do receptor nicotínico de acetilcolina (AChR) na junção neuromuscular

Isso implica em fraqueza e fatigabilidade flutuantes da musculatura esquelética estriada

Não é uma doença rara, apresentando uma prevalência de pelo menos 2 a 7 em 100.000

Apresenta pico bimodal, acometendo principalmente mulheres entre 20 e 40 anos e homens entre 40 e 60 anos de idade.

As mulheres são mais frequentemente acometidas, na razão de 3:2

A ocorrência familiar autoimune é rara, mas, em geral, há alta incidência de outras doenças imunológicas associadas.

São doenças ADQUIRIDAS ou HEREDITÁRIAS decorrentes de disfunção da transmissão neuromuscular.

Doenças do neurônio motor, como exemplo a Esclerose Lateral Amiotrófica.

embora a acetilcolina seja liberada normalmen- te, produz potenciais pequenos na placa motora que podem ser inca- pazes de desencadear potenciais de ação musculares

A incapacidade de transmissão em muitas junções neu- romusculares acarreta fraqueza de contração muscular

No pacien- te miastênico, a reduzida eficiência
da transmissão neuromuscular as- sociada à exaustão normal resulta na ativação de um número cada vez menor de fibras musculares por im- pulsos nervosos sucessivos com con- sequente aumento da fraqueza ou fadiga miastênica.

resposta decremental à estimulação nervo- sa repetitiva

resposta autoimune me- diada por anticorpos anti-AChR es- pecíficos.

Uma proteína envolvida no agrupa- mento dos AChR nas junções neuro- musculares denominada MuSK (qui- nase específica do músculo) também pode ser alvo da resposta imune e resultar em miastenia gravis,

Células semelhantes às musculares, denominadas células mioides, no in- terior do timo, as quais exibem AChR na superfície, podem servir como fon- te de autoantígeno e desencadear a reação autoimune dentro do timo.

Na miastenia gravis soronegati- va (MGSN), não são encontrados anticorpos contra o AChR e MuSK.

Fatores genéticos também estão en- volvidos na patogênese da miastenia gravis. Certos subtipos de HLA (an- tígeno leucocitário humano) têm sido associados, incluindo os subtipos HLA-B8, HLA-DRw3, DQw2.

Diagnósticos diferenciamos: bolutlismo, síndrome de Eaton-Lambert e Síndrome de Guillain-Barré

Todas doenças que acompanham de fraqueza dos músculos orofaríngeo ou dos membros

Distrofias musculares, ELA,paralisia bulbar progressiva, oftalmologia por outras causas, astenia da psiconeusrose ou hipertiroidismo

Sintomático, imunomodulatoria rápida, imunomodulatoria crônica e terapia cirúrgica

Curto prazo: plasmeférese e imunoglobulina intravenosa

Médio a longo prazo: glicocorticoides, azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclosporina, ciclosfamida

Doenca autoimune, não tem os mecanismos etiologicos totalmente conhecidos

Presença complexo de histocompatibilidade HLA

Uso de medicamentos: betabloqueadores (propranolol e metroprolol), ATB (ciprofloxacin, aminoglicosideos, polimixinas, ampicilina)

Fraqueza flutuante da musculatura esquelética;

Fraqueza predominante em musculatura bulbar.

O paciente apresenta diversos sintomas orgânicos iniciais, modificando seu comportamento social