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MIASTENIA GRAVIS, Exame físico - Coggle Diagram
MIASTENIA GRAVIS
FISIOPATOLOGIA
redução no número de receptor de acetilcoli- na (AChR) disponível na membrana muscular pós-sináptica.
embora a acetilcolina seja liberada normalmen- te, produz potenciais pequenos na placa motora que podem ser inca- pazes de desencadear potenciais de ação musculares
A incapacidade de transmissão em muitas junções neu- romusculares acarreta fraqueza de contração muscular
exaustão pré-sináptica.
No pacien- te miastênico, a reduzida eficiência
da transmissão neuromuscular as- sociada à exaustão normal resulta na ativação de um número cada vez menor de fibras musculares por im- pulsos nervosos sucessivos com con- sequente aumento da fraqueza ou fadiga miastênica.
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Uma proteína envolvida no agrupa- mento dos AChR nas junções neuro- musculares denominada MuSK (qui- nase específica do músculo) também pode ser alvo da resposta imune e resultar em miastenia gravis,
Células semelhantes às musculares, denominadas células mioides, no in- terior do timo, as quais exibem AChR na superfície, podem servir como fon- te de autoantígeno e desencadear a reação autoimune dentro do timo.
Na miastenia gravis soronegati- va (MGSN), não são encontrados anticorpos contra o AChR e MuSK.
Fatores genéticos também estão en- volvidos na patogênese da miastenia gravis. Certos subtipos de HLA (an- tígeno leucocitário humano) têm sido associados, incluindo os subtipos HLA-B8, HLA-DRw3, DQw2.
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DIAGNÓSTICO
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Teste do edrofônio
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Diagnósticos diferenciamos: bolutlismo, síndrome de Eaton-Lambert e Síndrome de Guillain-Barré
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Diagnóstico diferencial
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Distrofias musculares, ELA,paralisia bulbar progressiva, oftalmologia por outras causas, astenia da psiconeusrose ou hipertiroidismo
Epidemiologia
Não é uma doença rara, apresentando uma prevalência de pelo menos 2 a 7 em 100.000
Apresenta pico bimodal, acometendo principalmente mulheres entre 20 e 40 anos e homens entre 40 e 60 anos de idade.
As mulheres são mais frequentemente acometidas, na razão de 3:2
A ocorrência familiar autoimune é rara, mas, em geral, há alta incidência de outras doenças imunológicas associadas.
TRATAMENTO
Sintomático, imunomodulatoria rápida, imunomodulatoria crônica e terapia cirúrgica
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Imunomodulatoria
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Médio a longo prazo: glicocorticoides, azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclosporina, ciclosfamida
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Definição
É uma doença imunológica mediada por anticorpos direcionados contra antígenos da porção pós-sináptica do receptor nicotínico de acetilcolina (AChR) na junção neuromuscular
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