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LAÇOS DE SANGUE HEMOFILIA, PS (Cofator Potencializa, Livre), H-A,…

- - - - possuem 3 graus
        
        moderado
        
        atividade 1 a 5% do normal
        
        leve
        
        atividade entre 5 e 30% do normal
        
        grave
        
        atividade coagulante de fator
        abaixo de 1% do normal
  - - - hematomas
        
        espontâneo ou após trauma
        
        hematoma em íleo-psoas
        
        origina
        
        parestesia,dor,flexão de coxa,hiperestesia
        
        hemáturia
        
        Hematoma muscular no antebraço
        
        sangramento gastrientestinal
        
        pode originar
        
        varizes esofágicas
        
        hematemêse
        
        sangramento SNC
      - hermatroses
        
        joelho
        
        cotovelo
        
        ombro
        
        coxo-femoral
        
        tornozelo
        
        ocasiona artropatia crônica incapacitante
      - afeta
        
        sistema nervoso central
        
        epistaxe,após procedimentos cirúrgicos
        
        cavidade oral
  - - - traumas de baixo impacto e procedimentos simples
- - - - Mulheres portadoras heterozigóticas
        
        Assintomáticas
        
        50% chance de ter filhos afetados
      - Afeta exclusivamente os homens
  - - - Deficiência de Fator VIII
    - - Deficiência de Fator IX
- - - - 80% dos casos de hemofilia
- - - - FVIIa
        
        FIXa
        
        ligação
        
        Complexo tenase
        
        FXa
        
        Aumento
        
        1 more item...
        
        FXa
    - - Plaqueta
        
        GpVI
        
        GpIb
        
        Granulos alfa
        
        FVa
        
        Protrombina
        
        Trombina
        
        Ativação
        
        4 more items...
      - Colágeno
- - - - Análogo a Vasopressina, indicado em caso de hemofilia leve
- - - - 2
        
        autossômica dominante do cromossomo 12
        
        defeito no FvW
      - 3
        
        autossômica recessiva do cromossomo 12
        
        diminuição do FvW
      - 1
        
        autossômica dominante do cromossomo 12
        
        diminuição do FvW
  - - - sexual recessiva do cromossomo X
        
        homens
        
        afetados
        
        mulheres
        
        afetadas
        
        portadoras
        
        1/3 dos casos são mutações novas
        
        responsável pelos fatores VIII e IX
- - - - O risco reduzido com a terapia de reposição de fator coagulante
  - - - Obstetra
        
        cuidados com a gestante e o bebê durante a gravidez
      - Hematologista
        
        progressão da hemofilia e manutenção do tratamento da doença durante a gravidez
      - Anestesista
        
        presente no parto e precisa saber sobre as necessidades especiais com a gestante
    - - Teste dos níveis de fator coagulante
        
        Feito no terceiro trimestre da gravidez de mulheres com hemofilia
    - - O parto o ideal nesses casos, embora nem sempre possível
        
        O procedimento deve ser o mais gentil possível, sem etapas invasivas tanto para o bebê quanto para a gestante
        
        Deve-se evitar
        
        Anestesia epidural
        
        Extração do bebê por sucção
        
        Injeções intramusculares profundas
        
        Episiotomia desnecessária
        
        Uso de fórceps
- - - - Complexo protrombinase
        
        Trombina
        
        Clivagem
        
        Fibrogênio
        
        Monômeros de fibrina
        
        Estabilidade do coágulo
        
        Fibrina
        
        1 more item...
        
        Plasmina
        
        1 more item...
        
        FXIIIa
        
        PAR-4
        
        Mudança estrutural da plaqueta
        
        Resultando em
        
        1 more item...