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Laços de Sangue, image, PROBLEMA 19 Prática: 4 Subgrupo: 1 Tutora:…

- - - - O tratamento sob demanda.
        
        feito
        
        Em todos os casos, com a aplicação do concentrado de fator de coagulação
        
        quando
        
        há um episódio de hemorragia, o que permite que ela seja resolvida mais rapidamente.
  - - - Na reposição periódica dos fatores de coagulação.
        
        para
        
        Que eles estejam sempre com níveis aumentados no organismo.
        
        e
        
        Impeçam um possível sangramento.
    - - pode
        
        não ser necessário em casos de hemofilia leve.
        
        podendo
        
        ser recomendado fazer o tratamento apenas quando há algum tipo de hemorragia.
  - - - podem
        
        Desenvolver anticorpos contra o concentrado de fator VIII ou IX.
        
        usados
        
        Para o tratamento, chamados de inibidores, o que pode prejudicar a resposta do tratamento.
- - - - quando células que expressam o FT em sua superfície são expostas aos componentes do sangue no sítio da lesão
    - - rapidamente o ativa em FVIIa formando o complexo FVIIa/FT
        
        responsável pela ativação de pequenas quantidades de FIX e FX
    - - Forma
        
        Um complexo denominado protrombinase na superfície da célula que expressa o FT
        
        Esse complexo
        
        Transforma pequenas quantidades de protrombina (Fator II) em trombina
        
        que são insuficientes para completar o processo de formação do coágulo de fibrina,
        
        mas são de fundamental importância para a fase de amplificação da coagulação
    - - Pode ser
        
        ativado pelo FXa ou por proteases não coagulantes, resultando em FVa necessário para o complexo protrombinase
    - - Segue
        
        para a fase de amplificação somente
        
        quando há dano vascular, permitindo que plaquetas e FVIII (ligado ao fator de von Willebrand)
        
        entrem em contato com o tecido extravascular onde se aderem às células que expressam FT
    - - Células que expressam o FT
  - - - Superfície das plaquetas ativadas
    - - Ativa
        
        Número máximo de plaquetas
        
        Que expõem receptores e sítios de ligação para os fatores da coagulação ativados
      - Como resultado dessa ativação
        
        as plaquetas alteram a permeabilidade de suas membranas
        
        Permitindo a entrada de íons cálcio e saída de substâncias quimiotáticas que atraem os fatores da coagulação para sua superfície
        
        Além de liberarem FV parcialmente ativados.
        
        Ocorre a ativação de cofatores FV e FVIII na superfície das plaquetas ativadas
    - - Permitindo
        
        FvW mediar a adesão e agregação plaquetárias no sítio da lesão
    - - Por mecanismos quimiotáticos
        
        os fatores mencionados são atraídos à superfície das plaquetas
        
        Onde
        
        se inícia rapidamente a fase de propagação
  - - - recrutamento de um grande número de plaquetas para o sítio da lesão e pela produção dos complexos tenase e protrombinase
    - - Forma completo tenase
    - - Formação do complexo protrombinase
        
        Converte grande quantidade de protrombina em trombina
        
        É esponsável pela clivagem do fibrinogênio em monômeros de fibrina
  - - - Inibidor da via do fator tecidual (TFPI)
        
        Forma um complexo quaternário FT/FVIIa/FXa/TFPI inativando os fatores ativados
      - Proteína C (PC)
        
        Inativa os cofatores procoagulantes FVa e FVIIIa
        
        Dependente da vitamina K
        
        Quando ativada, promove a proteólise dos cofatores Va e VIIIa
      - Proteína S (PS)
        
        Funciona como cofator da PC ativada
      - Antitrombina (AT)
        
        Inibe a atividade da trombina e outras serino proteases, tais como FIXa, FXa, FXIa e FXIIa
- - - - Classificação
        
        quantidade de fator
        
        Grave = <1%
        
        Moderada 1 a 5%
        
        Leve = fator > 5 - 40%
        
        Pouco sintomas
  - - - Historia de hemorragia desde a infância
        
        Traumas de baixo impacto
        
        Procedimentos simples
  - - - Sangramento
        
        traumatismo ou cirurgia
    - - mordedura de lábios e língua
        
        pioram quando começam a andar
    - - Hemartrose
        
        joelhos, cotovelos, tornozelos
        
        ombros, coxofemorais e punhos
        
        Sangramento repetitivo sem tratamento
        
        artropatia crônica incapacitante
      - Hematomas
        
        espontâneo
        
        Traumas
        
        limitados
        
        Expansivos
        
        Dissecação
        
        contratura muscular
        
        sindrome de Volkman
        
        contratura isquêmica da mão
        
        Fibrose
        
        pseudotumor hemofílico
        
        Compressão de estruturas
        
        hematoma iliopsoas
        
        Dor, parestesia, flexão de coxa e hiperestesia
      - Sangramento
        
        Língua ou partes moles do pescoço ou garganta
        
        obstrução vias aéreas superiores
      - Hematúria
        
        2/3 hemofilicos
        
        intensidade variável
      - Sangramento gastrintestinal
        
        hematense
        
        Melena
      - Sangramento sistema nervoso central
        
        evento mais temido
        
        pico na infância e aos 50 anos
        
        sintomas aprecem dias ou semanas após o trauma
        
        sempre investigar cefaleia acima de 4 h
- - - - Gene codificante do fator VIII
        
        sofre
        
        Deleções
        
        parte do cromossomo é perdida
        
        Inserções
        
        adição de pares de bases
        
        Mutações
        
        alteração no número ou estrutura do cromossomo
      - Inversão do intron 22
        
        40% dos casos
        
        recombinação homóloga intra-cromossomal
      - Herdada como traço recessivo ligado ao cromossomo X
        
        ligada à presença
        
        de um gene anormal localizada na posição Xq28
        
        sendo mais comum
        
        em homens e mulheres homozigotas
    - - Gene codificante do fator IX
        
        é
        
        Muito menor que o fator VIII
        
        o que
        
        Dificulta o estudo de qualquer modificação
        
        que
        
        atua em conjunto com o fator VIII
        
        para ativar
        
        o fator X
        
        Cromossomo X: posição Xq27
      - Doença de Christmas
- - - - deficiência do fator VIII
        
        80% dos casos
    - - deficiência do fator IX
        
        20% dos casos
    - - leve
      - moderada
      - grave