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Hemofilia, PRÁTICA 01 SUBGRUPO 01 - Coggle Diagram

- - - - Causada por
        
        Alterações nos genes que codificam proteínas do
        
        Fator IX (Hemofilia B ou doença de Christmas) q
        
        15% dos casos
        
        Gene Xq27.1
        
        Fator VIII (Hemofilia A)
        
        85% dos casos
        
        Gene Xq28
      - Gravidade
        
        Varia de acordo com nível de atividade
  - - - É
        
        Predominante no sexo masculino
    - - Devido
        
        Produção de anticorpos contra os fatores de coagulação (especialmente VIII)
      - Surgimento
        
        Geralmente tardio (40+ anos)
      - Particularidades
        
        Raramente apresenta hemartroses
- - - - por exemplo: artropatia hemofílica
        
        acomete principalmente as articulações dos joelhos,
        tornozelos, cotovelos e coxofemorais
        
        Decorre de uma resposta inflamatória
        progressiva e irreversível do tecido sinovial (sinovite)
        
        A perda de movimentação articular, as contraturas fixas em flexão e
        a intensa atrofia muscular são as características
        mais proeminentes da artropatia hemofílica
    - - por exemplo: doenças transmissíveis por transfusões sanguíneas e desenvolvimento de inibidor
        
        Todos os pacientes acometidos por doenças hemorrágicas hereditárias que recebem produtos derivados de
        plasma devem submeter-se à avaliação do perfil sorológico pelo menos a cada
        12 meses.
        
        A transmissão do vírus da hepatite B, hepatite C e imunodeficiência HIV, por meio do uso de produtos sem inativação viral resultou em alta taxa e mortalidade de pacientes com hemofilia nos anos de 80 e 90
        
        Deve-se ressaltar que os pacientes com coagulopatia devem ser imunizados para hepatites A e B, mediante ausência de anticorpos evidenciados pelos testes anti-HAV e anti-Hbs.
        
        Os inibidores na hemofilia congênita são aloanticorpos policlonais que neutralizam a atividade dos fatores VIII ou IX da coagulação.
        
        Os anticorpos neutralizadores resultam de uma resposta imune complexa, multifatorial, envolvendo tanto fatores de risco genéticos quanto ambientais.
        
        Os dois componentes do tratamento dos inibidores em hemofilia são o controle do sangramento e a erradicação do inibidor por meio do tratamento de IT
- - - - deficiente na pessoa
        
        no caso
        
        hemofilia tipo A
        
        fator VIII
        
        hemofilia tipo B
        
        fator IX
    - - com uso
        
        da reposição dos fatores de coagulação
        
        tornando-se viável que
        
        a pessoa com hemofilia leve uma vida normal, sem muitas restrições
  - - - tratamento de prevenção
        
        reposição periódica dos fatores de coagulação
        
        para que
        
        estejam sempre com níveis aumentados no organismo
      - tratamento pós sangramento
        
        e
        
        o tratamento sob demanda
        
        feito em todos os casos
        
        com aplicação de concentrado fator de coagulação
        
        quando há um
        
        1 more item...
  - - - de acordo
        
        a gravidade da hemofilia
        
        os níveis de atividade de fator de coagulação que cada pessoa tem no sangue
        
        o peso corporal
      - os concentrados de fator VIII ou IX
        
        consistem
        
        uma ampola com pó que é diluído em água destilada para a aplicação
        
        além disso
        
        outro tipos de concentrados de agente hemostático pode ser utilizado para auxiliar na coagulação
        
        complexo protombínico
        
        desmopressina
        
        crioprecipitado
  - - - hemofílicos
        
        podem
        
        desenvolver anticorpos contra o concentrado de fator VIII ou IX usado para tratamento
        
        chamados
        
        inibidores, que pode prejudicar a resposta tratamento
    - - necessária a realização de um tratamento com doses maiores
        
        ou com
        
        associação de outros componentes coagulantes do sangue
- - - - mecanismos para o sangue circular no estado liquido
        
        etapas
        
        Constricção vascular
        
        hemostasia primária
        
        por meio
        
        contato com o fator tecidual e exposição de colágeno
        
        assim
        
        1 more item...
        
        hemostasia secundária
        
        objetivo de
        
        converter fibrinogênio em fibrina
        
        dividido em
        
        Iniciação
        
        Amplificação
        
        Propagação
        
        hemostasia terciária
        
        objetivo
        
        eliminar o coagulo enzimaticamente
        
        por meio
        
        1 more item...
- - - - Moderada
      - Leve
      - Grave
    - - Quanto mais grave for o tipo de hemofilia, maior a quantidade de sintomas e mais cedo eles surgem
  - - - perda da mobilidade do membro acometido
      - cortes que levam muito tempo para parar de sangrar
      - Dores e inchaço nas articulações ou nos músculos
      - sangramentos espontâneos
      - sangramentos prolongados
        
        podem ser
        
        externos
        
        ocorrer sob a pele
        
        manchas roxas ou equimoses
        
        nos músculos
        
        hematomas musculares
        
        nas articulações
        
        hemartroses
        
        sendo que
        
        90% dos sangramentos ocorrem no sistema músculo esquelético
        
        10% dos sangramentos ocorrem em outras regiões como sistema nervoso central ou outros órgãos
      - hemorragias ocorrem após pequenos traumas
      - hemorragias após traumas ou cirurgias
- - - - avaliando
        
        O TAP e PTT.
    - - onde
        
        Mistura o plasma de um paciente com a doença e um sem a patologia na mesma proporção, visando avaliar o PTT.