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"Laços de Sangue", IMAGEM 1 LUIS, IMAGEM 2 LUIS, IMAGEM 3 LUIS,…

- - - - Caráter hemorrágico hereditário ligado ao cromossomo X (ligada ao sexo)
        
        Do tipo autossômico recessivo
        
        ou seja
        
        O homem necessita apenas do seu único X afetado para manifestar a doença
        
        A mulher necessita dos seus dois cromossomos X( homozigose)
      - Caráter adquirido( 30% dos casos)
        
        ocorre
        
        Produção de anticorpos contra os fatores de coagulação
        
        Chamados inibidores de coagulação
        
        Costuma aparecer após a quarta década de vida dos pacientes
    - - Mutações pontuais missense e nonsense, deleções e inversões
        
        Especificamente no braço longo do cromossomo X
        
        sendo os genes
        
        Xq27
        
        Tipo B
        
        Falha em promover a ampliação da ativação de plaquetas
        
        1 more item...
        
        Xq28
        
        Tipo A
      - OBS:
        
        Novo modelo
        
        dividido em
        
        iniciação (idêntico à via extrínseca)
        
        amplificação e propagação (idêntico à via comum)
        
        coagulação aconteceria sempre a partir da ativação do fator VII
        
        interdependência entre os processos
        
        Modelo Antigo
        
        Fator VIII como o IX presentes apenas na via intrínseca
        
        de modo que
        
        Via extrínseca funcionaria perfeitamente, compensando o comprometimento
        
        entretanto
        
        1 more item...
- - - - Tendem a ter a mesma gravidade entre membros
    - - Podendo ser
        
        Grave
        
        Fator < 1%
        
        Moderada
        
        Fator 1 – 5%
        
        Leve
        
        Fator > 5 – 40%
    - - O hemofílico leve tem diagnóstico mais difícil devido aos poucos sintomas.
  - - - Não é possível fazer distinção pela clínica
  - - - É a
        
        Manifestação mais comum
        
        Sendo
        
        As articulações mais acometidas as dos joelhos, cotovelos, tornozelos, ombro, coxofemorais e punhos
        
        São
        
        Responsáveis por 80% das manifestações hemorrágicas de hemofilia
        
        1 more item...
      - Observação
        
        O paciente hemofílico costuma sangrar sempre no mesmo lugar!
        
        Sangramentos repetidos sem tratamento
        
        Tem-se
        
        Evolução para artropatia crônica incapacitante
    - - É uma
        
        Complicação derivada de repetidas hemorragias em articulação
        
        Causando
        
        Destruição da cartilagem articular, hiperplasia sinovial
        
        Resultando
        
        Deformidades articular permanente e contraturas musculares
    - - É o acúmulo de sangue em uma área traumatizada
        
        Seja
        
        Em um acidente
        
        Ou
        
        Em uma cirurgia
    - - Sangue na urina
        
        De
        
        Intensidade variável
        
        Ocorre em até 75% dos hemofílicos, em geral após os 12 anos
    - - Hematêmese
        
        Vômito de sangue
      - Melena
        
        Sangue nas fezes
    - - Evento mais temido
        
        Pode acometer virtualmente qualquer região (subdural, epidural, parenquimatosa ou subaracnóidea)
    - - Condição mais rara
- - - - Levantamento do histórico familiar, histórico de saúde e exame físico
        
        logo depois
        
        O médico pode pedir exames laboratoriais
        
        que
        
        Avaliam a capacidade de coagulação do sangue
        
        como
        
        4 more items...
  - - - Mulheres grávidas podem também realizar exames no pré-natal para tal patologia
- - - - Hemorragia de leve a moderada intensidade e no preparo de pequenos procedimentos. Hemofilia A leve é mais responsivo.
- - - - Assim,
        
        Trombina
        
        Converte o fibrinogênio em monômeros de fibrina
      - Adesão plaquetária
        
        Colágeno expõe o Fator de Von Willebrand
        
        Dessa forma,
        
        Ocorre a interação entre as plaquetas
        
        Liberando
        
        Tromboxano A2 (TXA2)
        
        1 more item...
        
        ADP
        
        1 more item...
        
        Trombina
        
        1 more item...
        
        Além disso, temos a ativação do receptor GPIIb/IIIa
      - Endotélio vascular intacto
        
        produz
        
        Prostaciclinas
        
        ligam-se
        
        Receptores de prostaciclinas nas plaquetas
        
        Aumenta a atividade da Adenilato ciclase
        
        1 more item...
  - - - Fator VII
        
        Fator VIIa
      - Fator tecidual (FT)
    - - Fator V
        
        Fator Va
      - Fator II
        
        Fator IIa
        
        Trombina
      - Fator IX
        
        Fator IXa
      - Fator X
        
        Fator Xa
    - - como ocorre
        
        O FT ao se juntar ao Fator VIIa
        
        forma o complexo
        
        Fator VIIa/FT
        
        que irá ativar o
        
        Fator IX
        
        1 more item...
        
        Fator X
        
        1 more item...
  - - - nesse sentido
        
        Irão expor receptores para os fatores que se encontram nas correntes sanguínea
    - - irá agora ativar o
        
        Fator V
        
        em
        
        Fator Va
        
        Fator VIII
        
        em
        
        Fator VIIIa
        
        Fator XI
        
        em
        
        Fator XIa
        
        irá ativar
        
        Fator IXa
  - - - Fator IXa
        
        Que foi ativada na fase de iniciação e na fase de amplificação
        
        juntos irão formas
        
        Complexo tenase
        
        que irá ativar
        
        Fator Xa
        
        esse fator irá se juntar ao
        
        1 more item...
      - Fator VIIa
    - - irá converter
        
        Fator II
        
        em
        
        Fator IIa
        
        Agora em grande quantidade
        
        A protrombina então será responsável
        
        1 more item...
        
        Trombina
        
        Protrombina
  - - - O processo de coagulação deve se limitar ao sítio da lesão para se evitar a oclusão trombótica do vaso
    - - são eles
        
        Proteína C (PC)
        
        É uma glicoproteína plasmática dependendo da vitamina K
        
        quando ativada
        
        Promove a proteólise dos cofatores Va e VIIIa
        
        Proteína S (PS)
        
        Também dependente da vitamina K
        
        Inibidor da via do fator tecidual (TFPI)
        
        Forma um complexo quaternário FT/FVIIa/FXa/TFPI
        
        inativando assim
        
        Os fatores ativados e, portanto, limitando a coagulação
        
        Antitrombina (AT)
        
        Inibe a atividade da trombina
        
        e outras serino proteass tais como
        
        FIXa, FXa, FXIa, e FXIIa