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Patologias vasculares e plaquetárias - Coggle Diagram
Patologias vasculares e plaquetárias
HEMOSTASIA
envolve as plaquetas, fatores da coagulação e o endotélio
mantêm o sangue em estado líquido em vasos normais
permite a rápida coagulação no local da lesão vascular
limita e previne a extensão do sangramento
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
Transtorno de sangramento hereditário
a tendência de hemorragia é leve até algum estresse hemostático
sangramento espontâneo da mucosa
tempo de sangramento na presença de plaquetas normais
tipo 1
autossômica dominante -> def. quantitativa leve a moderada de vWF
quant. reduzida de vWF circulante
tipo 3
autossômica recessivo -> níveis extremamente baixos de vWF funcional/grave
tipo 2
defeitos qualitativos em vWF
SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER
Desordem hereditária caracterizada por trombocitopenia, plaquetas gigantes e ausência de interações plaquetárias seletivas induzidas pelo fator vW devido anormalidades das glicoproteínas Ib/IX das plaquetas
autossômico recessivo
hemorragias severas e o tempo de sangramento prolongado com grau leve a moderada de trombocitopenia
SANGRAMENTO RELACIONADO A TROMBOCITOPENIA
< 100.000 Plaquetas -> trombocitopenia
causas
diminuição da produção de plaquetas
diminuição da sobrevivência de plaquetas
trombocitopenia imune
não imunológicas: coagulação intravascular disseminada (CID) e as microangiopatias trombóticas
sequestro
diluição
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA (PTI)
destruição de plaquetas mediada por anticorpos
secundária
variedade de condições e exposições predisponentes
LES, HIV e neoplasias de céls. B
primária ou idiopática
ausência de fatores de risco conhecidos
patogênese
auto anticorpos da classe IgG vão atuar como opsoninas que são reconhecidas pelos receptores Fc da IgG expressos em fagócitos
Há melhora por esplenectomia: pq o baço é local de remoção das plaquetas opsonizadas
aspectos clínicos
mulheres adultas < 40 anos
insidiosa
sangramento na pele e mucosas
melena, hematúria, fluxo menstrual excessivo
complicações graves: HSA e hemorragia intracerebral.
plaquetas baixas, megacariócitos normais ou aumentado na médula e grandes plaquetas no sangue periférico, TP e TTP são normais.
tto: glicocorticoides esplenectomia e agentes imunomoduladores
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE AGUDA
Auto anticorpos de plaquetas
crianças
sintomas abruptos e geralmente seguem uma doença viral
autolimitado, resolve espontaneamente dentro de 6 meses
TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR MEDICAMENTOS
Efeitos diretos nas plaquetas ou mediadas imunologicamente
quinino, quinidina, vancomicina se ligam às glicoproteínas de plaq. e criam determinantes antigênicos reconhecidos por anticorpos
pode ser consequências de drogas inibitórias de plaquetas que se ligam à glicoproteína IIb/IIIa
induzida por heparina (HIT)
tipo I: ocorre rapidamente após o inicio da terapia, tem efeito agregador de plaquetas direto da heparina
tipo II: menos comum. Ocorre 5 a 14 dias após o início da terapia -> trombose venosa e arterial fatal
os anticorpos vão reconhecer complexos de heparina e fator plaquetário IV, e vão se ligar, essa ligação vai ativar as plaquetas e promover a trombose.
TROMBOCITOPENIA ASSOCIADA AO HIV
os megacariócitos infectados pelo HIV são propensos à apoptose e sua capacidade de produzir plaquetas é prejudicada
além disso o HIV causa hiperplasia e desregulação de céls. B levando ao desenvolvimento de autoanticorpos
a deposição de complexos imunes em plaquetas tbm podem contribuir para a perda acelerada de plaquetas em alguns pac. com HIV
MICROANGIOPATIAS TROMBÓTICAS
Purpura trombocitopênica trombótica (PTT)
pentade: febre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopatica, défic. neurológicos transitórios e insuf. renal
def. de ADAMTS 13
Adquirida
autoanticorpo que inibe a ativ. de metaloprotease
hereditária
inicio na adolescência com sintomas episódicos
tto: troca de plasma que remove autoanticorpos e fornece ADAMTS13 funcional
Sindrome Hemolítico-Urêmica (SHU)
anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia
típica
gastroenterite infecciosa (E. coli) -> toxina tipo Shiga
diarréia sanguinolenta e alguns dias dps a SHU aparece
atípica
defeitos no fator H do complemento, na proteina do cofator de membrana (CD46) ou no fator I que atuam p/ evitar a ativação excessiva da via alternativa do complemento
defeitos herdados ou autoanticorpos inibidores adquiridos
ativação excessiva de plaquetas que se depositam como trombos nos peq. vasos sanguíneos
trombos intravasculares-> anemia hemolítica microang. e disfunção generalizada de órgãos
há consumo de plaquetas que leva a trombocitopenia