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LAÇOS DE SANGUE, LOGP-resized MAPA CONCEITUAL - APG (PROBLEMA 19) …

- - - - No caso:
        
        Da hemofilia tipo A, e o fator IX, no caso da hemofilia tipo B
        
        Dessa forma:
        
        É possível prevenir sangramentos excessivos.
  - - - Consiste:
        
        Na reposição periódica dos fatores de coagulação, para que eles estejam sempre com níveis aumentados no organismo, e impeçam um possível sangramento.
        
        Visto que:
        
        Este tipo de tratamento pode não ser necessário em casos de hemofilia leve,
        
        Podendo:
        
        Ser recomendado fazer o tratamento apenas quando há algum tipo de hemorragia.
    - - É:
        
        O tratamento sob demanda, feito em todos os casos, com a aplicação do concentrado de fator de coagulação quando há um episódio de hemorragia
        
        O que:
        
        Permite que ela seja resolvida mais rapidamente.
  - - - As doses devem ser calculadas de acordo com o peso corporal, a gravidade da hemofilia e com os níveis de atividade de fator de coagulação que cada pessoa tem no sangue
        
        Em que:
        
        Os concentrados de fator VIII ou IX consistem em uma ampola com pó que é diluído em água destilada para a aplicação
        
        Além disso:
        
        Outros tipos de concentrados de agentes hemostáticos podem ser utilizados para auxiliar na coagulação, como crioprecipitado, complexo protrombínico e desmopressina, por exemplo
        
        Visto que:
        
        1 more item...
  - - - Alguns hemofílicos podem desenvolver anticorpos contra o concentrado de fator VIII ou IX usados para o tratamento, chamados de inibidores, o que pode prejudicar a resposta do tratamento
        
        Nestes casos:
        
        Pode ser necessária a realização de um tratamento com doses maiores, ou com a associação de outros componentes coagulantes do sangue.
  - - - Praticar atividades físicas
        
        Serve para:
        
        Fortalecer os músculos e articulações, reduzindo as chances de sangramento
        
        No entanto:
        
        É importante evitar esportes de impacto ou contato físico violento;
      - Observar o surgimento de novos sintomas
        
        Principalmente:
        
        Nas crianças, e se diminuem com o tratamento
      - Ter a medicação sempre próxima
        
        Como:
        
        Principalmente em caso de viagem
      - Ter uma identificação
        
        Como:
        
        Uma pulseira, indicando a doença, para casos de emergência
      - Informar a condição sempre que fizer algum procedimento
        
        Sendo:
        
        Aplicação de vacina, cirurgia dentária ou procedimentos médicos
      - Evitar medicamentos que facilitam o sangramento
        
        Como:
        
        Aspirina, anti-inflamatórios e anticoagulantes, por exemplo.
      - Além disso:
        
        A fisioterapia também deve fazer parte do tratamento da hemofilia, pois promove melhora da função motora, diminuindo o risco de complicações
        
        Como:
        
        A sinovite hemolítica aguda, que é uma inflamação da articulação devido ao sangramento, e melhora a tonicidade muscular,
        
        E por isso:
        
        Pode, até, diminuir a necessidade da toma de fatores de coagulação sanguínea e melhorar a qualidade de vida.
- - - - Causado
        
        Pela deficiência da atividade coagulante dos fatores VIII ou IX da cascata de coagulação
        
        Sendo
        
        Recessiva e ligada ao cromossomo X
        
        Uma vez que
        
        Os genes codificantes desses fatores estão localizados no
        braço longo do cromossomo sexual X
  - - - Pois
        
        As mulheres podem ser heterozigóticas, portanto, portadoras (assintomáticas)
  - - - Ou
        
        Deficiência do Fator VIII
      - É
        
        Causada por por mutações no fator VIII, que é um cofator essencial para o fator IX na cascata de coagulação
        
        Visto que
        
        É herdada como um traço recessivo ligado ao cromossomo X
        
        Portanto
        
        Afeta principalmente homens e mulheres homozigotas
      - Existem
        
        Graus variados de deficiência de fator VIII
        
        Que
        
        São explicados pela heterogeneidade nas mutações causadoras
        
        De modo que
        
        As lesões genéticas incluem deleções - mutações nonsense que criam códons de parada e mutações que causam erros no splicing de mRNA
      - As deficiências mais graves resultam de uma inversão envolvendo o cromossomo X
        
        Que
        
        Cancela completamente a síntese do fator VIII
      - Nosh
        
        Casos sintomáticos, há tendência para contusões fáceis e hemorragia maciça após trauma ou procedimentos cirúrgicos
        
        Além disso
        
        hemorragias “espontâneas” frequentemente ocorrem em regiões do corpo que costumam estar sujeitas a trauma, particularmente as articulações (hemartroses)
        
        Visto que
        
        Esse sangramento provoca deformidades progressivas que podem ser incapacitantes
      - Fator VIII
        
        É produzido principalmente no fígado e células endoteliais dos vasos sanguíneos
        
        E
        
        Após a sua formação é liberado para a circulação sanguínea e junto ao FvW plasmático formam um complexo
    - - Ou
        
        Deficiência do Fator IX
        
        ou
        
        Doença de Christmas
      - É
        
        clinicamente indistiguível da Hemofilia A
        
        porém
        
        menos comum
      - É
        
        herdado como um traço recessivo ligado ao X
        
        podendo ocorrer
        
        de modo assintomático
        
        ou associado a hemorragias
      - O tempo parcial de tromboplastina é prolongado
        
        e
        
        o tempo de sangramento é normal
      - Identificação da doença
        
        só é possível mediante realização de ensaios para os níveis do fator
- - - - As mulheres apresentam dois cromossomos X
      - os homens apresentam os cromossomos X e Y
        
        O cromossomo X carrega o gene relacionado com os fatores de coagulação
        
        o homem possui apenas um cromossomo X
        
        então
        
        basta a presença de um único cromossomo com o gene com alterações para que a doença manifeste-se
        
        Em mulheres, por tratar-se de uma doença recessiva, é necessário que elas apresentem os dois cromossomos X com o gene alterado
        
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- - - - Iniciação
        
        no qual
        
        O endotélio vascular e células sanguíneas circulantes são pertubados
        
        levando
        
        A interação do Fator VIIa derivado do plasma com o Fator Tecidual
      - Amplificação
        
        nessa fase
        
        A trombina ativa plaquetas, cofatores V e VIII, e fator XI na superfície das plaquetas
      - Propagação
        
        ocorre
        
        Produção de grande quantidade de trombina
        
        levando a
        
        Formação de um tampão estável no sítio da lesão
        
        e consequentemente
        
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      - Finalização
        
        no qual
        
        O processo da coagulação é limitado
        
        para evitar
        
        A oclusão trombótica ao redor das áreas íntegras dos vasos
- - - - Hemartroses
        
        que é
        
        hemorragias intra-articular
        
        joelho,tornozelo, cotovelo, etc
      - Hematomas musculares
        
        após traumas, injeções
        intramusculares, etc
      - Hemorragias
        
        cavidade horal, sistema nervoso
        central, epistaxe
      - Hemorragias durante e após procedimentos
        cirúrgicos
      - Inchaço e dor nas articulações
      - Sangramento excessivo no ciclo menstrual e
        prolongado
- - - - após a suspeita
        
        começa com uma revisão completa da história pessoal de sangramento
        
        e
        
        Uma detalhada história familiar
        
        sendo importante a história pessoal
        
        Devido
        
        1/3 dos pacientes tem uma mutação nova
        
        ou seja
        
        1 more item...
      - sendo
        
        Mais comum em homens
        
        devido
        
        os genes do fator VII e IX estar no cromossomo X
  - - - e
        
        o diagnóstico pode ser confirmado
      - inclui
        
        Testes de triagem de hemostasia
        
        avalia
        
        Tempo de protrombina (TP)
        
        Tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT)
        
        Contagem de plaquetas
        
        Estudos de mistura para o ensaio do aPTT
        
        quando
        
        aPTT for prolongado
        
        Se
        
        Os estudos de mistura mostrarem correção
        
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        Teste genético
        
        ou
        
        Teste molecular
        
        inclui
        
        Teste para mutações ou inversões específicas
        
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