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Sangue, Fatores da Coagulação, OBJETIVOS, REFERÊNCIAS, A formação do…
Sangue
Componentes do Sangue
Leucócitos
Protegem o corpo de patógenos invasores e outras substâncias estranhas
Existem vários tipos de leucócitos: neutrófilos, basófilos, eosinófilos, monócitos e linfócitos
Linfócitos são subdivididos em linfócitos B, linfócitos T e células exterminadoras naturais
Plaquetas
Liberam substâncias químicas que promovem a coagulação do sangue nos casos de dano dos vasos sanguíneos
Hemácias ou Eritrócitos
Contém a proteína hemoglobina "carregadora de oxigênio"
corresponde a 44 %
Principal função:
transporte de oxigênio para as células corporais e dióxido de carbono para os pulmões
Plasma
Matriz extracelular que suspende várias células e fragmentos celulares
corresponde à 55%
Sintetizam a maioria das proteínas do sangue:
Albuminas, Globuminas e Fibrinogênios
A produção de células sanguíneas, chamada de hemopoese, ocorre principalmente na medula óssea vermelha depois do nascimento.
HEMOFILIA
Ela se caracteriza pela deficiência de uma proteína da coagulação. O sangue é feito por várias substâncias, em que cada uma tem uma função. Algumas delas são as proteínas chamadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias.
A
hemofilia
é classificada como
tipos A e B
. Pessoas com Hemofilia tipo A têm
deficiência de fator VIII (oito)
. Já as pessoas com hemofilia do tipo B são
deficientes de fator IX (nove)
. A hemofilia A é a mais comum e representa 80% dos casos.
Quais os exames para detectar hemofilia?
Hemograma
Coagulograma (TAP e PTT);
Teste da mistura – misturam-se plasma do paciente e plasma de indivíduo sem alterações de coagulação (controle), na mesma proporção (1:1). Se houver correção do PTT, conclui-se que o paciente apresenta deficiência de fator de coagulação (que foi fornecido pelo plasma controle). Se não houver correção do PTT, conclui-se que o paciente, na verdade, apresenta inibidor de fator de coagulação (que inibe também o fator contido no plasma controle);
Mensuração da atividade do fator de coagulação;
Teste do antígeno do fator de von Willebrand em pacientes com deficiência de fator VIII (para diagnóstico diferencial).
O tratamento para hemofilia é feito com a reposição dos fatores de coagulação que estão deficientes na pessoa, que é o fator VIII, no caso da hemofilia tipo A, e o fator IX, no caso da hemofilia tipo B, pois assim é possível prevenir sangramentos excessivos
Hemostasia e Coagulação
Hemostasia : sequência de respostas que interrompe o sangramento. Quando os vasos sanguíneos são danificados ou sofrem ruptura, a resposta hemostática precisa ser rápida.
Três mecanismos
Tampão plaquetário
Plaquetas armazenam uma impressionante variedade de substâncias químicas. Dentro de muitas vesículas são encontrados
fatores de coagulação, ADP, ATP, Ca2+ e serotonina.
Também dentro das plaquetas é encontrado o fator de crescimento derivado das plaquetas (PDGF), um hormônio que promove a proliferação de células endoteliais vasculares, fibras de músculo liso vascular e fibroblastos com objetivo de ajudar o reparo das paredes danificadas dos vasos sanguíneos.
Inicialmente, as plaquetas entram em contato e se fixam a partes do vaso sanguíneo danificado, como fibras de colágeno do tecido conjuntivo subjacente às células endoteliais danificadas. Esse processo é chamado de adesão plaquetária.
Essa adesão ativa as plaquetas e suas características mudam de maneira drástica. As plaquetas estendem muitas projeções que possibilitam entrar em contato e interagir umas com as outras; as plaquetas começam a liberar os conteúdos das suas vesículas. Essa fase é chamada de reação de liberação das plaquetas.
A liberação de ADP torna as outras plaquetas da área visguentas, e essa condição das plaquetas recémrecrutadas e ativadas promove sua adesão às plaquetas originalmente ativadas. Essa aglomeração de plaquetas é chamada de agregação plaquetária. Por fim, o acúmulo e a fixação de numerosas plaquetas formam uma massa chamada de tampão plaquetário
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Coagulação sanguínea
Como vimos na introdução, após o tampão plaquetário ser formado é necessário que ele seja sustentado e não se desfaça com facilidade. Então entra em ação a cascata da coagulação que tem como objetivo o suporte ao tampão plaquetário com o auxílio das redes de fibrina, formando assim um coágulo consistente.
Após esses acontecimentos, por didática são separadas as vias que compõe a cascata da coagulação.
• Via Intrínseca
A via intrínseca da cascata da coagulação compreende a classe das proteínas pró-coagulantes, inativas que estão “viajando” pelo plasma sanguíneo: os zimogênios. São compostas por dois grupos: enzimas e cofatores.
As enzimas são: fatores XII, XI, X, IX, VII, II, XIII.
Os cofatores são: V, VIII, cininogênio de alto peso molecular (HMWK).
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• Via Extrínseca
A via extrínseca da coagulação é ativada a partir da exposição da tromboplastina presente no tecido do endotélio lesado. O fator VII (proconvertina) é ativado (tornando-se VIIa) quando entra em contato com a tromboplastina e então, juntamente com íons cálcio ativam o fator X (Xa).
A ativação do fator X em Xa faz com que a ativação da via comum seja desencadeada. A ativação da via comum faz com que ocorra a geração de trombina e, por fim, a formação de fibrina que será utilizada para a formação do coágulo.
• Via Comum
A cascata da coagulação é ativada a partir de uma lesão no endotélio vascular. Ocorre a ativação de zimogênios (enzimas) e clivagem dos mesmos por proteínas do plasma sanguíneo para assim transformar o fibrinogênio em fibrina e formar o coágulo, passando pelas vias intrínseca, extrínseca e comum.
Espasmo vascular
Quando artérias ou arteríolas são danificadas, o músculo liso arranjado de forma circular em suas paredes contraise de imediato, uma reação chamada de espasmo vascular.
O espasmo é provavelmente causado pelo dano ao músculo liso, por
substâncias liberadas de plaquetas ativadas e por reflexos iniciados pelos receptores de dor.
Então, o vaso sanguíneo se contrai devido a
estímulos nervosos
, assim como à
ação dos tromboxanos liberados pelas plaquetas
A
fibrinólise
é a terceira etapa da hemostasia e consiste no processo de destruição do tampão hemostático, de forma gradual, para restaurar o fluxo sanguíneo normal. Esse processo é mediado pela
plasmina
, que é uma
proteína proveniente do plasminogênio
e que tem como função degradar a fibrina.
Anticoagulantes
Substâncias que retardam, suprimem ou evitam a coagulação sanguínea
Antitrombina
, que bloqueia a ação de vários fatores, inclusive XII,
X e II (protrombina).
Proteína C ativada (PCA)
, que inativa os dois principais fatores de coagulação não bloqueados pela antitrombina e intensifica a atividade dos ativadores de plasminogênio
Heparina
, um anticoagulante produzido pelos mastócitos e basófilos, que se combina à
antitrombina e aumenta sua efetividade no bloqueio da trombina
Função
Transporte
transporta oxigênio dos pulmões para as células do corpo e dióxido de carbono das células corporais para os pulmões para que seja exalado
Regulação
ajuda a manter a homeostasia de todos os líquidos corporais e ajuda na regulação da temperatura
Proteção
capaz de coagular, propriedade que o protege contra perdas excessivas do sistema circulatório depois de uma lesão. Além disso, seus leucócitos protegem contra doença, realizando fagocitose.
Plaquetas
Se formam na medula óssea apartir dos megacariócitos sob influência do hormônio
trombopoetina
Apartir disso entra na corrente sanguínea
Funções :
Possuem vida útil de 8 a 12 dias, e são retiradas no nosso sistema pelos macrófagos no baço
Possuem moléculas de actina e miosina (proteínas contrateis) e além disso possui trombostenina que causa a contração das plaquetas
Seus grânulos contêm substâncias químicas que, uma vez liberadas, promovem a coagulação do sangue. As plaquetas ajudam a cessar a perda de sangue de vasos sanguíneos danificados formando o tampão plaquetário.
Em cada microlitro de sangue há 150.000 a 400.000 plaquetas. Tem forma de disco irregular e não possui nucelo
Fatores da Coagulação
• Fator I (Fibrinogênio)
• Fator Ia (Fibrina)
• Fator II (Protrombina)
• Fator IIa (Trombina)
• Fator III ou Fator Tecidual (Tromboplastina)
• Fator IV (Cálcio)
• Fator V Pró-acelerina, fator lábil ou globulina aceleradora (AcG)
• Fator VI
• Fator VII (Proconvertina)
• Fator VIII (Fator Antihemofílico A)
• Fator IX (Fator Antihemofílico B)
• Fator X Fator de Stuart, fator de Prower ou tromboquinase
• Fator XI Antecedente da tromboplastina plasmática (PTA) ou fator anti-hemofílico C
• Fator XII Fator de Hageman, fator de contato ou fator anti-hemofílico D
• Fator XIII Fator estabilizador da brina (FSF)
• Pré-calicreína
• Cininogênio de alto peso molecular
OBJETIVOS
OB2
: Entender o processo de coagulação do sangue.
OB4
: Estudar os possíveis defeitos da coagulação.
OB3
: Estudar os principais componentes do sangue.
OB1
: Compreender o processo dos anticoagulantes.
REFERÊNCIAS
https://pebmed.com.br/como-identificar-a-hemofilia/
https://www.pfizer.com.br/sua-saude/doencas-raras/hemofilia
(RESTANTE DAS CORES)
Livro Tortora Capítulo 19
A formação do tampão plaquetário ocorre da seguinte maneira;
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