A cefaleia é o principal sintoma, seguida de náuseas e vômito, assim como disfunções cerebelares, dependendoda localização. Quando situado no quarto ventrículo, a obstrução da drenagem liquórica pode levar à hidrocefalia com hipertensão intracraniana aguda. Tumores do quarto ventrículo podem produzir metástase liquórica,principalmente para canal espinal e, excepcionalmente, após cirurgia, para áreas fora do SNC