Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ภาวะโลหิตจาง - Coggle Diagram

- - - - ความหมาย เป็นความผิดปกติของการสังเคราะห์สายโกลบิน ซึ่งเป็นส่วนประกอบของฮีโมโกลบิน โดยยีนธาลัสซีเมียทำให้มีการสร้างโกลบินลดลง หรือสร้างไม่ได้ ทำให้โครงสร้างของสายเปปไทด์เปลี่ยนไป
      - โกลบิน คือ สายโพลีเปปไทด์ในฮีโมโกลบิน ซึ่งฮีโมโกลบินจะอยู่ในเม็ดเลือดแดง ทำหน้าที่นำออกซิเจนไปเลี้ยงส่วนต่างๆของร่างกาย โดยโมเลกุลของฮีโมโกลบิน จะมีฮีมและสายโกลบิน เป็นสายโปรตีนหรือโพลีเปปไทด์ 4 สายใน 1 โมเลกุลของฮีโมโกลบิน การสร้างสายโกลบินถูกควบคุมโดยยีน 2 กลุ่ม
        
        1.กลุ่มยีนแอลฟ่าโกลบิน อยู่บนแขนสั้นของโครโมโซมคู่ที่ 16
        
        2.กลุ่มยีนเบต้าโกลบิน อยู่บนแขนสั้นของโครโมโซมคู่ที่ 11
        
        ปกติแล้วยีนทั้งสองกลุ่มนี้จะทำงานสมดุลกัน
      - ประเภทของธาลัสซีเมีย
        
        α - thalassemia
        
        มีความซับซ้อนมากกว่า β เพราะมี Gene ควบคุม 2 ตัว
        ตรวจ Hb typing ไม่ได้ต้องตรวจ PCR(Polymerase chain reaction)
        
        α-thal 1 trait เป็นพาหะ ซีดเล็กน้อย MCV < 80 fl , Hb A2 < 3.5%
        
        α-thal 2 trait เป็นพาหะ ไม่แสดงลักษณะผิดปกติ RBCปกติ MCV > 80 fl , Hb A2 < 3.5% , Hb typing A2 ปกติ
        
        Homozygous α - thalassemia ไม่มีอาการผิดปกติ Hb ต่ำเล็ดน้อย
        
        Hb Constant Spring โลหิตจางปานกลาง บางคนอาจต้องให้เลือดเป็นประจำ
        MCV > 80 fl , Hb ปกติ
        
        Hb H disease โลหิตจางปานกลาง มีประวัติเลือดจางตั้งแต่เด็ก ตัวเหลือง ตาเหลือง เม็ดเลือดแดงแตกง่าย ตับและม้ามโต
        
        Hb Bart’s hydrops เด็กมักเสียชีวิตตั้งแต่ในครรภ์หรือตายคลอด
        
        β - thalassemia
        
        มีความซับซ้อนน้อยกว่าα เพราะมี Gene ควบคุม 1 ตัว หาเจอง่ายกว่า แปลผลง่ายกว่า ตรวจด้วย Hb typing
        
        Homozygous β-thal โลหิตจางมากต้องให้เลือดเป็นประจำ ซีดรุนแรง ใบหน้าเปลี่ยน ตับและม้ามโต ติดเชื้อได้ง่าย รกมีขนาดใหญ่ในสตรีตั้งครรภ์ ทารกมีภาวะขาดออกซิเจน น้ำหนักตัวน้อย ร่างกายแคระแกรน เจริญเติบโตไม่สมอายุ
        
        β-thalassemia/Hb E โลหิตจางปานกลาง มีการเปลี่ยนแปลงของใบหน้าเล็กน้อย ซีด ตาเหลือง ตับและม้ามโต
        
        Homozygous Hb E โลหิตจางเล็กน้อย ไม่มีอาการหรือซีดเล็กน้อย
        
        HbE Heterozygous เป็นพาหะ ไม่ซีดหรือซีดเล็กน้อย
        
        Heterozygous β - thalassemia เป็นพาหะพบบ่อย ไม่ซีด เม็ดเลือดแดงมีขนาดเล็ก ติดสีจาง
      - อาการและอาการแสดง
        
        ระดับรุนแรงน้อย = ไม่มีอาการแสดงผิดปกติ
        
        ระดับกลาง = มีอาการซีด ฮีโมโกลบิน 6-8 g% ตาเหลือง ตับและม้ามโต การเจริญเติบโตไม่เหามะสมกับอายุ
        
        ระดับรุนแรง = ระดับฮีโมโกลบินต่ำกว่า 5 g% ซีด ตัว ตาเหลือง ตับและม้ามโต การเจริญเติบโตช้า ดั้งจมูกแฟบ หัวตาทั้งสองข้างห่างกัน กระดูกแก้มนูน ฟันยื่นคล้ายหนู มีอาการหอบเหนื่อย บวม และเสียชีวิต ถ้ามีการสะสมธาตุเหล็กมากๆ ผิวคล้ำ ตับแข็ง
      - การวินิจฉัย
        
        3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ พบฮีโมโกลบินต่ำกว่า 10 g% มีการสะสมเหล็กในไขกระดูก เม็ดเลือดแดงขนากเล็ก ติดสีจาง
        
        2.การตรวจร่างกาย
        
        1.ซักประวัติ
      - ผลกระทบต่อมารดาหลังคลอด
        
        ความต้านทานต่อการติดเชื้อลดลง มีโอกาติดเชื้อในระบบทางเดินปัสสาวะ ตกเลือดหลังคลอดได้ง่าย
      - ผลกระทบต่อทารก
        
        ทารกคลอดก่อนกำหนด
        
        น้ำหนักแรกเกิดทารกน้อยกว่าปกติ
        
        อัตราการตายของทารกเพิ่มขึ้น
        
        ทารกมีภาวะโลหิตจาง พิการ อาจตายตั้งแต่ในครรภ์ หรือตายเมื่อแรกเกิด
- - - - ถ้ามารดาอยู่ในภาวะโลหิตจางรุนแรง มีผลให้ระดัออกซิเจนของทารกในครรภ์ลดลง เสียงหัวใจทารกในครรภ์ผิดปกติ ปริมาตรของน้ำคร่ำน้อย และทารกตายในครรภ์
- - - - การตรวจขนาดเม็ดเลือดแดงเฉลี่ย (MCV) ค่าปกติเท่ากับ 80 - 97.6 1 fl
      - ฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงโดยเฉลี่ย (MCH) ค่าปกติเท่ากับ 26.7 - 33.7 พิโคกรัมต่อเซลล์
      - ความเข้มข้นของฮีโมโกลบินโดยเฉลี่ย (MCHC) ค่าปกติเท่ากับ 32.7 - 35.5 กรัมต่อเดซิลิตร
- - - - Hb < 11g/dL
      - Hct < 33%