Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS - Coggle Diagram
MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS
Definição
Acomete primariamente a musculatura esqueletica
Fraqueza muscular proximal e elevação das enzimas musculares
Incidência: 10/15 anos e 45/55 anos
Patogênese: exposição a fatores de riscos -> ativação do sistema imunologico -> produção de citocinas e dano tissular.
Polimiosite - T CD8 e macrofagos
Dermatomiosite - Sist. complemento, TCD4 e macrofagos
Manifestações clínicas
Cutânea
ACOMETIMENTO DE PELE = DERMATOMIOISTE
Erupções cutaneas, antes, no momento ou pósacometimento muscular;
Patognomônico: heliótropo e pápulas de gottron;
Rash em areas fotoexpostas;
Sinal de holster;
Alterações ungueais;
Calcinose
pulmonares
Mais frequente, avaliar com TC, espirometria e eco; Doença intersticial .
Sis. musculo esquelético
Fraqueza muscular de inicio insidioso, bilateral, simetrico, indolor e proxima (cintura pelvica e escapular).
Acometimento do musculo estriado da laringe: disfagia e rouquidão;
*Não esquecer do exame de força muscular
Gastrointestinais
Disfagia; dismotilidade esofagica
Sintomas contitucionais
Febre, Fadida, Perda ponderal, apneia do sonos
Articulares
Poliartralgia e poliartrite; Artropatia deformante ( sind. de sobreposição)
Vasculares
Livedo reticular, vasculites cutânea, fenomeno de raynaud
Sind. antissintetase
Anti-Jo-1 positivo, febre, artrite, mãos de mecânico, pneumopatia intersticial, fenômeno de Raynaud.
Dispneia
Não pulmonar: fraqueza muscular e causas cardiacas
Pulmonar: Doença interticial, hipertensão pulmonar, pneumomediastino e pneumotorax, infecção.
Sempre inestigar malignidade anualmente durante os 3 primeiros anos = dermatomiosite
Laboratorial
Eletroneuromiografia, RNM, biopsima muscular!!!
Anticorpos: FAN, Anti- RNP (doença mista). Anti-Jo-1 (polimiosite), Anti- Mi 2 (dermatomiosite), Anti- SRP (prognostico)
Tc de tórax com contraste, TC de abdome, ECO, provas de função renal
Marcadores de dano muscular: CPK, aldalose, TGO, TGP, LDH, VHS, PCR.
Hemograma, sorologias, TSH, PTH e calcio sérico;
Anti-SRP
fraqueza aguda grave dos músculos,
envolvimento cardíaco e mialgia.
Anti- Mi-2
dermatomiosite clássica, com sinal do V
do decote, sinal do xale e supercrescimento
cuticular.