Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Prioner - Coggle Diagram
Prioner
Generelt
Infeksiøs/overførbar proteinpartikkel, bestående av aggregater av prionproteinet i en feilfoldet 3D struktur. Har ikke nukleinsyrer. Prioner er meget hardføre. Ingen overlevelse, 100% dødelighet. Ingen behandling og ingen vaksine.
PrPC er et prionprotein og er helt normalt. Alle har minst et normalt prionprotein i kroppen. Kan bli ødelagt og sammenklistret til en “ball” og bli et prion.
Ved prionsykdom PrPc feilfoldes til PrPSc. PrPSc klistres til PrPc og dermed rekrutterer friske proteiner og de friske aggregerer til de feilfoldede. Cellene klarer ikke å bryte ned disse PrPSc aggregatene.
Man får avleiringer i vevet av PrPSc. Dette påvirker nervecellene og man får en spongiform degenerering av hjernevevet. Hjernevevet vil se ut som en svamp. Man får en inflammasjon i hjernen. Astrocytter begynner å proliferere. Nevronene vil etterhvert begynne å dø. De erstattes ikke. Når nevronene dør mister vi funksjonalitet i hjernen vår. Da blir man dårligere og dårligere og til slutt vil man dø.
Defineres ut fra hvilke art, kliniske og patologiske tegn, molekylære undersøkelser og smitteforsøk. Miljøsmitte er problem. Heldigvis artsspesifikke (solid artsbarriere). Primærsekvensen til PrP og 3D struktur er viktig for barrieren.
Kliniske tegn: død uten symptom. Alle symptomer stammer fra skader i hjernen; kløe, avmagring, aggresjon/ atferdsendringer, blindhet/ustøhet, salivasjon og hyppig urinering (CWD)
BSE - Kugalskap
Storfe: Fôrbåren, utbredelse: GB, vest-Europa, enkelttilfeller i Japan, Canada og USA. Atypisk BSE; H-form og L-form, opptrer trolig sporadisk. Har krysset artsbakrriere (menneske, infisert kjøtt).
Typisk: smittsom, smitte i perifere vev, mange aldersgrupper rammet, flere tilfeller i samme populasjon og kan elimineres fra populasjonen.
Atypisk: Sporadisk/lite smittsom, smitte i CNS (hovedsakelig), gamle rammet (> 10 år), enkelttilfeller, kan ikke elimineres fra populasjon.
Creutzfeld-Jacob
Menneske: Opptrer sporadisk (80%); utbredelse global, 1,5 tilfeller/mill innb./år. Arvelig - homogene mutasjoner (17%); utbredelse global, sjelden. Laktogen (3%) utbredelse global, sjelden.
4-6 tilfeller i Norge i året. Aggressiv sykdom som rammer mennesker i 60-åra. Død 2-3 mnd etter sympt.
-
Scrapie
Småfe: Opptrer ved smitte. Utbredelse global, unntatt Oseania. Klassisk scrapie (smittsom) rammer hjernestammen og medulla oblongata, mens atypisk scrapie (ikke smittsom) rammer cerebellum. De har ulike avleiringer.
Chronic wasting disease
Hjortedyr: Opptrer ved smitte, utbredelse Nord-Amerika, Norge, Finland og Sverige. Klassisk (smittsom) og atypisk (ikke smittsom).