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Distúrbios motores, Alunos Bruno Karlay Q. Fernanda Vendramini…
Distúrbios motores
Fatores de risco
Idade: maiores de 50 anos
Sexo: masculino
História familiar
Lesão cerebral traumática
Contato com toxinas: alguns herbicidas (paraquat), fungicidas (maneb), inseticidas (rotenona incolor e inodora), pesticida
Contato com metais: mercúrio, conduzir, manganês, cobre, ferro, alumínio, bismuto, tálio, zinco
Medicamentos: antipsicóticos para o tratamento de paranóia e esquizofrenia graves - também podem causar parkinsonismo ou sintomas do tipo Parkinson.
Heroína sintética
Tabagismo
Tratamento
Manejo da fase inicial
Associação de levodopa com inibidores da DDV é bem sucedida na maioria das vezes, porém ela tem meia vida curta (90min)
2-4 doses diárias de 50 ou 100 mg de levadopa permite efeito homogêneo e stável por 24h
Outras medicações com maior meia vida e menor eficaz no tratamento
Drogas com ação no sistema dopaminérgico
Inibidores de MAO
Selegina e rasagilina
Inibidores da COMT
Entacapona e tolcapona
Agonistas dopaminérgicos
Rotigotina e pramipexol
Drogas com ação fora do sistema dopaminérgico
Anticolinérgicos
Biperideno e triexifenidila
Cada vez mais desuso
Antiglutamatérgicos
Amantina
Tem menor capacidade de reverter a sintomatologia parkinsoniana
Manejo da fase avançada
individualizar cada estratégia de acordo com o tipo de complicação
Levadopa é a principal forma de tratamento
1° Considerar o grau de incapacidade do paciente
Sintomas que incomodam, não incapacitam ( ou de forma mais branda): agonista dopaminérgico ou levodopa)
Sintomas que incomodam e há razoável incapacitação: levodopa
Presença de sintomas, pouco incômodo e ausência de incapacitação: rasagilina, selegilina ou anticolinérgicos ou amantadina
2° Considerar idade do paciente
Idade >70/75 anos podem não tolerar outras medicações: optar pela levodopa
Tratamento dos sintomas não motores
Demência, sintomas psicóticos, constipação intestinal etc
Tratamento cirurgico
Principal indicação: casos em que ocorrem complicações motoras de longo prazo apesar da melhor combinação de drogas antiparkinsonianas
Cirurgia ablativa
Talamotomia, polidotomia e subtalatomia
Estimulação cerebral profunda através da implantação de eletrodos nos núcleos sublatâmicos ou pálidos
Manejo não farmacológico
Fisioterapia, fonoterapia, psicoterapia etc
Fisiopatologia
Alfa-sinucleína é uma proteína celular neuronal e glial que pode se agregar em fibrilas insolúveis e formar corpos de Lewy
Degeneração dos neurônios dopaminérgicos localizados na substancia negra
A alfa-sinucleína pode se acumular em várias outras partes do sistema nervoso, incluindo o núcleo motor dorsal do nervo vago, núcleo basilar, hipotálamo, neocórtex, bulbo olfatório, gânglios simpáticos, plexos mioentéricos do trato gastrintestinal
Raramente, a doença de Parkinson ocorre sem corpos de Lewy (por exemplo, em uma forma devido a uma mutação no gene PARK 2).
No Parkinson, ocorre perda dos neurônios pigmentados da substância negra, lócus cerúleo e outros grupos de células dopaminérgicas do tronco encefálico se degeneram
A perda dos neurônios da substância negra resulta na depleção da dopamina no aspecto dorsal do putamen (parte dos gânglios da base) e causa muitas das manifestações motoras da doença de Parkinson
A presença dos corpúsculos de Lewy em estudo anatomopatológico, apesar de característica, não é patognomônica da Doença de Parkinson, ocorrendo também em outros parkinsonismos e na síndrome de Down
Isso ocorre devido ao acumulo indevido da alfa-sinucleina, que atrapalha o metabolismo celular
Distúrbios hipercinéticos
Tremor
Contrações alternadas de músculos agonistas e antagonistas de maneira oscilante, rítmica de parte do corpo
Pode ser classificado como
Postural (essencial)
Repouso ( Parkinson)
Cinético (doença cerebelar)
Fisiológico: associado a estresse, fadiga, metabólico e farmacológico
Tremor essencial
Distúrbio de movimento mais comum
Tremor de alta frequência
Principalmente postural e cinético
Em geral bilateral e simétrico
Geralmente não precisa de tratamento
Beta bloqueadores ou primidona
Distonia
Contrações musculares involuntárias sustentadas ou repetitivas, associadas a movimentos contorcionais e posturas anormais
Pode ser agravada por estresse e fadiga
Classificada por
Idade
Infantil
Adulto
Distribuição:
Focal
Multifocal
Segmentar
Generalizada
Etiologia:
Primária (genética)
Secundária (fármacos, lesões, neoplasias)
Coreia
Movimentos involuntários, não padronizados, rápidos, semipropositais e de aspecto semelhante a dança
Doença de Huntington
Distúrbio autossômico dominante, progressivo, fatal e alta penetrância
Disfunção motora, comportamental e cognitiva
Perda de peso = declínio funcional
Fisiopatológico
Codificação da proteína huntingtina
Disfunção mitocondrial, transregulação de proteínas reguladoras
Estriado e musculatura esquelética
Outras Coreias:
Infecção (Streptococcus A)
Acúmulo de Ferro
Doenças Vasculares
Alterações metabólicas
Tiques
Contrações leves, repetitivas, esteriotipadas é frequentemente suprimiveis
Síndrome de Tourette
Distúrbio neurocomportamental
Tiques motores e fônicos
Motores
Piscar
Sacudir a cabeça
Saltar
Fungar
Bater a cabeça
Fônicos
Gemidos
Ecolalia
Palilalia
Coprolalia
Mioclonia
Movimento breve, rápido, brusco e semelhante a um choque
Associação com patologias corticais, subcorticais ou espinal
Lesão hipoxêmica, encefalopatia, neurodegeneração
Abalos podem ser focais, multifocais, segmentares ou generalizados
DISTÚRBIOS HIPOCINÉTICOS
Alterações na estrutura cerebral que tornará diminuído, bagunçado ou ainda dificultado os movimentos voluntários do indivíduo
Bradicinesia: lentificação do movimento
Hipocinesia: força do movimento - amplitude menor
Doença de Parkinson é o tipo mais comum
Epidemiologia
A doença de Parkinson representa o segundo distúrbio neurodegenerativo mais comum após a doença de Alzheimer
Os homens são afetados ligeiramente com mais frequência do que as mulheres
Incidência
0,4% das pessoas > 40 anos
1% das pessoas ≥ 65 anos
10% das pessoas ≥ 80 anos
A média etária de início da doença é de aproximadamente 57 anos.
Diagnóstico
O diagnóstico da DP é fundamentalmente clínico
(3) Passos:
1: Caracterização da síndrome Parkinsoniana
Excluir tremos essencial
2: Identificar a causa
Excluir parkinsonismo secundário
3: boa resposta a levedopa
DOENÇA DE PARKINSON
Diagnóstico diferencial
Doença de Wilson
Formas genéticas de distonia associadas ao parkinsonismo
Neurodegenerações com acúmulo cerebral de ferro
Calcificação estriato-pálido-denteada (síndrome de Fahr)
Degeneração palidal (pura ou dentado-rubral-pálido-Luysiana)
Neuroacantocitose
Atrofias espino-cerebelares (tipos 2, 3 e 17)
Demência fronto-temporal com parkinsonismo
Forma rígida da doença de Huntington (variante de Westphal)
Pré-mutação do gene do X frágil
Etiologia
Influências ambientais
Genética
Autossômica dominante
Mutação da a-sinucleina (cromossomo 4q21
Duplicações
Triplicações
Mutação da LRRK2
Autossômica recessiva
Parkin
DJ-1
Pink 1
Tipos
Parkinsonismo
Caracterizada pela presença de pelo menos 2 dos
seguintes sintomas motores: bradicinesia, instabilidade postural, rigidez e tremor.
Primário
Parkisonismo primário: é a doença de Parkinson
Secundário
Pode ser causado pelo uso de: Drogras: antipsicóticos, antieméticos, bloqueadores de canais de cálcio (cinarizina, flunarizina), amiodarona, lítio e etc.; Intoxicações Exógenas; Infecções: encefalites virais, SIDA; Doença Vascular Cerebral; Traumatismo Cranioencefálico; Processos Expansivos do SNC; Hidrocefalia; Distúrbios Metabólicos.
Plus/ atípico
Demência com corpos de Levy; Paralisia supranuclear progressiva; Atrofia de múltiplos sistemas; Parkinsonismo Primário de Causa Genética; Doença de Wilson; Doença de Hallervorden – Spatz; Calcificação Estriato-Pálido-Denteada (Síndrome de Fahr); Forma Rígida da Doença de Huntington (Variante de Westphal);
Parkinson
Doença neurodegenerativa progressiva, crônica
Quadro Clinico
Motor
Instabilidade postural
Bradicinesia
Tremor de repouso
Rigidez
Nao motor
Transtornos cognitivos
Problemas
disautonômicos
Distúrbios sensitivos
Obstipação intestinal
Depressão
Disfunção erétil
Ansiedade
Cansaço
Anormalidades do sono
Definição
é uma doença neurodegenerativa (dopaminérgica) progressiva e caracterizada por tremores em repouso, rigidez muscular, movimentos lentos e diminuídos (bradicinesia) e, com o tempo, instabilidade postural e/ou de marcha.
Alunos
Bruno
Karlay Q.
Fernanda Vendramini Rosal
Ana Luiza Araujo
Fernanda Paula
Daniel Faria
Fernando Jr
Letícia Lima