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Distúrbios de hemostasia - Perda de sangue - Coggle Diagram
Distúrbios de hemostasia - Perda de sangue
Hemostasia
Anti-coagulantes
Dificultam formação dos coágulos.
Fibrinolíticos
Dissolvem coágulos formados.
Coagulantes
Hemostasia primária e secundária.
Fases:
Vasoconst → Adesão plaq → Coag → Fibrinolítica.
Proc fisiológico de controle do sang decorrente de lesão vasc.
Cascata de coag
Modelo clássico
3 vias, didático.
Novo modelo
Inclui a superf celular, + próx do real.
Defic dos fatores de coag
Defic congênitas
Defic de fatores
(Hemofilias A e B e DVW).
Coagulopatias raras
(Defic FVII, V, X, XI, XII, XIII, defic combinadas, desfibrinogenemias).
Defic adquiridas
Dçs autoimunes, linfoprolif, paraneoplasia e CIVD.
Distúrbios plaquetários
Quantitativos (plaquetopenias)
↓ prod
(aplasia e infiltração medular).
Excesso de destruição
(PTI, PTT, SIRI, CIVD)
Qualitativos (plaquetopatias)
Congênitas
(Sd Berard Soullier, trombastenia de Glanzman, dçs do pool plaq).
Adquiridas
(dçs mieloprolif, uremia, drogas - AAS, AINES).
Defeitos da hemostasia primária
Epistaxe, gengivorragia, menstrual, pele.
Sang cutâneo-mucosos.
Defeitos da hemostasia secundária
Articulações, intracavitários.
Sang profundos + cutâneo-mucosos.
Testes labs de triagem
Hemostasia primária
Retração do coágulo
(função plaq).
TS - tempo de sang
(aval plaq e vasc).
Agregação plaq
(função plaq).
Contagem plaq
(aval quantitativa).
Prova do laço
(integridade vasc).
Hemostasia secundária
TT - tempo de trombina
(aval fibrinogênio).
Dosagem de fibrinogênio
(aval quantitativa de fibrinogênio).
TTPA/KPTT - tempo de tromboplastina parcialmente ativada
(avalia TODOS os fatores de coag, exceto FVII e FXIII): vias intrínseca e comum.
TP/TAP - tempo de protrombina
(aval de FII, FV, FVII, FX e fibrinogênio): vias extrínseca e comum.
Variáveis pré analíticas
Individuais:
Quadros inflamatórios, medicamentos, idade (lactentes, gestação), hiperbilirrubinemia, hipertrigliceridemia, policitemia, crioglobulinemias, dçs autoimunes.
Coleta:
Garroteamento, calibre da agulha, baixo fluxo, vol inadeq, proporção anticoag/plasma, hemólise, contaminação com EDTA/heparina.
70% dos erros.
Transp/armazenamento:
Temp estoque do plasma (gelo seco), tempo de espera para processamento até 1h.
SEMPRE REPETIR EXAMES SE PCT ASSINT
:!!::!!:
Ser rigoroso qto às técnicas do exame.
Epidemio
Fatores de coag só são distribuídos pelo SUS.
Acesso a diagn e pop da região interferem nos n°s.
TODOS com coagulopatias DEVEM ser cadastrados no hemocentro.
1º
Hemofilia A.
2º
DVW.
3°
Hemofilia B.
DVW deveria estar em 1º lugar, mas é mto subdiagn.
Hemofilia
Etiologia
Herança autossômica recessiva ligada ao X.
:warning: :red_flag:
EXCLUSIVAMENTE HEREDITÁRIA
- 70% com HMF e 30% mutação nova.
.> 1.000 mutações ⇒ QC heterogêneo.
Resulta de alt nos genes que codificam os fatores, no braço longo do cromossomo X.
Classif
Moderado
1 - 5% de fator.
Sang relac a traumas, ocasionalmente espontâneos, sang prolongado após peq traumas ou procedimentos.
Leve
5 - 40% de fator.
Sang assoc a traumas maiores ou procedimentos.
Grave
.< 1% de fator.
Hemartrose ou hematomas relac a peq traumas ou espontâneos.
Gravidade varia conforme ativ residual coag dos fatores VIII ou IX.
Histórico
Desde séc II, em manuscritos judaicos, passando por 1964 com o 1º concentrado de FVIII plasmático, até déc 90 e a criação dos agentes de by-pass.
QC
Sang são maiores na infância e melhoram na adolescência.
Sang assoc a vacinação ou à coleta de sangue.
Sang espontâneo ou pós trauma, orais, hematúria, epistaxe, gengivorragia, sang GI, hematomas, equimoses, hemartroses, hemorragias musc, hemorragias intracraniana.
Manif clín = pra A e B, dentro da mesma gravidade (relac a variáveis genéticas, molec e físicas).
Tampão tem que acontecer entre 15 a 20 min.
Se tiver HMF, já faz a dosagem dos fatores, pra prevenir esses sang abundantes/desproporcionais ao trauma.
Locais de sang:
Hemartrose (joelho > cotovelo > tornozelo > ombro > qudril > punho) 70-80%; hematoma musc 10-20%; hemorragia intracraniana < 5%.
Hemartrose
Artralgia, inflamação, distensão articular e impotência funcional.
Sem tto, hemofílicos graves têm 30 - 35 hemartroses/ano a partir dos 2 - 5a.
Alt do aparelho locomotor são maior causa de morbidade com impacto na qualidade de vida.
Hemofilia A ≅ 80% dos casos e hemofilia B ≅ 20%.
Epidemio
Presentes em tds grupos étnicos e regiões geográficas e predominância em ♂.
Prevalência
Hemofilia A:
:world_map: 1/5.000 - 10.000 e :flag-br: 1/10.000.
Hemofilia B:
:world_map: 1/30.000 - 40.000 e :flag-br: 0,7/35.000.
Total:
:world_map: 418.000 casos graves e :flag-br: 13.000 (3ª maior pop).
Dç hemorrágica congênita rara, caaracterizada por defic do
FVIII (hemofilia A)
ou
FIX (hemofilia B)
.
Diagn
Hematomas fáceis, sang espontâneo (princ art, musc e tecidos moles), sang excessivo após trauma ou cirurgia, HMF de seng anormal ou inexplicável.
Alt lab coagulograma:
TTPA/KPTT alargado e dosagem ↓ do respectivo fator. TAP normal. Pesquisa de inibidor para excluir causas adquiridas.
História clínica.
Diagn diferencial
Hemofilias A e B, DVW, defic FXI e FXII.
Complicações
Crônicas
Artropatia hemofílica:
Conseq de repetidos sang art (depósito de hemossiderina e citocinas inflamatórias).
Sinovite crônica, destruição da cartilagem e deformidade art (anquilose)
.
Infecções tranfusionais:
Produtos plasmáticos (HBV, HCV, HIV).
Pseudotumores:
Hematomas que crescem descontroladamente, destroem tecidos vizinhos e apresentam pseudocápsula fibrosa na periferia.
Verdadeiros
afetam tec ósseo;
falsos
afetam partes moles.
Inibidores:
Aloanticorpos policlonais que neutralizam a ativ dos FVIII ou FIX. Refratário ao tto tradicional com episódios hemorrágicos de difícil controle.
Agudas
Sang em locais de risco.
Sd compartimental:
Sang intramusc com compressão neurol de nervos periféricos ou VAs.
Tto
Antifibrinolíticos
Dose:
VO 15-20mg/kg/dose 8/8h 3-7d; EV 10mg/kg/dose 8/8h.
Contraind:
Hematúria e uso de CCPa (6h dps).
Sang leves (mucosas, menstrual, pré-op).
Cuidados:
IRC, HAS, DM.
Ác tranexâmico (Hemoblock, Transamin).
Reposição fator defic
Sob demanda (após sang)
x
profilaxia (2-3x/sem).
Profilaxia
Secundária:
Após 2 hemartroses sem evidência de lesão.
Terciária:
Após lesão art.
Primária:
< 3a sem lesão.
Programa de dose domiciliar:
Ensina parentes e a própria cça a pegar veia.
Plasmático
x
sintético.
Dose
Depende do evento causador.
Meta:
Reposição para atingir nível hemostático até que a lesão seja cicatrizada.
:warning: :warning:
CRIO E PFC SÃO USADOS APENAS NA AUSÊNCIA DE FVIII OU FIX
:!!::!!:
Recomendações
Imunização para HAV e HBV.
Cuidados locais com gelo, repouso e programas educativos de auto-cuidado.
Evitar:
Procedimentos cirúrgicos invasivos, AAS, diclofenaco, butazonas, via IM.
Ativ física supervisionada, equipe multidisciplinar, manejo da dor crônica, individualização do tto.
Profilaxia dentária.
DVW
QC
Epistaxe, gengivorragias, sang oral após erupção dentária, equimoses aos peq traumas, menorragia, sang PO.
[ ] FvW ↑ com idade e gestação; ↓ tipo sang O.
Mto variável - depende do subtipo.
Diagn
Exames de triagem:
TTPA, TS e contagem de plaq.
Exames específicos:
Dosagem FVIII (FVIII:C), afinidade do cofator de ristocetina (VWF:RCo), ensaio de ligação do FvW ao colágeno (CBA ou FVW:CB) e antígeno do FvW (FVW:Ag).
HMF de sang cutâneo-mucoso.
Exames discriminatórios:
Prova de aglutinação plaq com ristocetina e análise dos mutímeros do FvW no plasma.
Alt labs específica para cada tipo.
DVW 1:
↓↓ FVW:Ag; ↓↓ FVW:RCo; ↓/n FVIII:C; relação FVW:RCo/FVW:Ag > 0,5; multímeros normais.
Classif
DVW2 (10-30%)
Disfunção do FvW.
Subtipos:
2A, 2B, 2M, 2N.
.+ difìcil de diagn.
DVW3 (1-5%)
Defic completa do FvW.
DVW 1 (70-80%)
↓ [ ] FvW.
Defic leve.
Condição dominante.
FvW
Glicoprot prod no endotélio. Livre no plasma ou em grânulos α das plaq.
Permite adesão plaq e se liga ao FVIII para transportá-lo e proteger da degradação.
Fato de von Willebrand.
Caráter autossômico dominante ou recessivo (braço curto Cr 12).
Epidemio
:flag-br: Subdiagn.
Prevalência:
1 - 3% da pop (10% sintomáticos).
Dç hemorrágica + comum, com defeito quantitativo ou qualitativo do FvW.
Tto
Drogas auxiliares:
Ác tranexâmico, ác epsilonamino caprótico, estrogênio, progesterona.
Desmopressina (recruta FvW subendotelial ), concentrado de FVIII rico em FvW.
Evitar fármacos hipoagreg.
Medidas locais, evitar procedimentos orais e IM.
Coagulopatias raras
QC
Apenas defic FXII é assint.
Todos apresentam com sang.
Desconfia de defic FXIII qdo a cça já nasce com sang grave.
Diagn diferencial
TTPa normal e TAP prolongado:
FVII.
TTPa e TAP prolongados:
FII, FV, FX, hipofibrinogenemia.
TTPa e TAP normais:
FXIII e DVW
Autossômica recessiva (apenas homozigotos são sintomáticos).
Defic FVII + prevalente.
Megacariopoese e função plaquetária
Peq alt não causam manifestações graves.
Plaquetopenia
Moderado:
50.000 - 100.000.
Grave:
< 50.000.
Leve:
100.000 - 150.000.
Qtdd de plaq depende tb da função e tamanho do baço.
Plaquetopatia
Ativação:
Defic pool plaq.
Agregação:
Trombastenia de Glansmann (mutação em gene que codifica GPIIb e GPIIIa - integrina αIIβIII → Impede ligação ao fibrinogênio; classif conforme gravidade; TS alargado, agregação plaq ausente à ADP, citometria de fluxo de GP plaq; transfusão de plaq e FVII ativado).
Adesão:
Sd Bernard Soulier (alt GP1b → dificulta ligação ao FvW; plaq gigantes, aglutinação deficiente; transfusão de plaq e FVII ativado).
Plaquetas
são fragmentos citoplasmáticos de megacariócitos. T1/2: 7-10d. 70% na circ e 30% no baço.
QC
Sang mucoso desde a infância, púrpuras, petéquias, equimose em peq trauma, epistaxes freq, gengivorragias, hemorragia GI, menorragia, hemorragia pós-parto/procedimentos cirúrgicos.
Megacariopoese
acontece na MO.