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ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO, Tutora Niedja
Grupo 4 - Problema 14,…
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Etiopatogenia
Etiologia
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Outras teorias propostas não tão conclusivas, ex:
- Relacionar problemas na inervação muscular desse músculo liso e a deficiência de Óxido Nítrico que é o principal mediador de relaxamento dos músculos do TGI
Fisiopatologia
Não tem uma explicação 100% correta, mas tem hipóteses da formação da patologia:
:check: Deficiência na síntese do Óxido Nítrico
- intrinsecamente relacionada ao relaxamento da musculatura lisa
- vai gerar progressivamente ciclos de espasmos que ao se tornar constantes vão formar uma obstrução do antro do piloro que vai resultar em mais espasmos, ou seja, contração dessa musculatura e consequentemente sua hipertrofia
- OBS: uma maior reatividade neural evidenciada por coloração para marcação de peptídios vasoativos também tem sido referida como fator iniciante do ciclo de espasmos
:check: Hipergastrinemia
- maior produção de gastrina que gera uma grande produção de ácido clorídrico - atrapalha a cadeia fisiológica do estômago e do TGI
- ligada a diminuição do pH gástrico e a presença de Alcalose hipoclorêmica na patogênese da EHP
:check: Edema na submucosa pilórica de grau variável + excesso de pregas longitudinais da mucosa pilórica
- contribuem significativamente para a obstrução local
:check: Hernanz-Schulman e a predisposição
- alterações da camada mucosa e submucosa poderiam ser um dos eventos iniciantes do desenvolvimento da EHP em crianças predispostas
- baseada na presença de uma anatomia normal do piloro e na ausência de obstrução ao nascimento
- sugere que a anormalidade na mucosa pilórica começaria com a introdução da alimentação oral e seria mediada pelo desenvolvimento secundário de hipersecreção gástrica
Estenose pilórica hipertrófica do adulto: a forma adquirida da doença; causada por um piloro estreitado devido à cicatrização de ulceração péptica crônica ou por uma obstrução mecânica causada por neoplasias - condição totalmente diferente da forma infantil
Tratamento
- O tratamento definitivo é a pilorometria cirúrgica (pilorometria extramucosa a Fredet-Ramstedt)
- A cirurgia só deve ser realizada após a correção do desequilíbrio hidroeletrolítico e da desidratação
- Porém, se a criança estiver bem hidratada e com eletrólitos normais a cirurgia pode ser realizada no momento do diagnóstico
Cuidados a serem seguidos:
- Pacientes hidratados devem ter fluido intravenoso de manutenção/ Pacientes em desidratação moderada a grave: administração de fluidos com concentrações mais altas de NaCL
Sobre a cirurgia
- Técnica: na operação clássica é feita uma incisão longitudinal do piloro hipertrófico com dissecação romba ao nível da submucosa, isto irá permitir que haja alívio a constrição e permite a passagem normal do conteúdo do estômago para o duodeno
- Pós-cirúrgico: a amamentação pode ser retomada cerca de 4-6H após a cirurgia estando a criança alerta e sugando bem, a regurgitação modesta é normal
Observações pós-operatória
- Vômitos persistentes após o 5º dia de pós-operatório é consequência de pilorometria inadequada ou incompleta, ou aderência sobre o duodeno. Casos como esses deve haver nova intervenção cirúrgica
Diagnóstico
Os pacientes com suspeita de estenose hipertrófica do piloro devem ser avaliados com história clínica, exame físico específico e testes laboratoriais.
Exame Físico
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Também é importante avaliar no exame físico:
- Peso e comprimento
- Membranas mucosas e turgor cutâneo
- Pele e esclera
No exame do abdome podemos observar ondas de peristaltismo (da esquerda para a direita) ocasionadas pelo esforço em vencer a obstrução pilórica
Testes Laboratoriais
Na maioria dos bebês com suspeita de estenose hipertrófica do piloro, os testes laboratoriais básicos são apropriados para avaliar a desidratação e depleção de eletrólitos
Os exames devem incluir:
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Bilirrubina: os bebês com icterícia devem ser avaliados para bilirrubina total e conjugada. A hiperbilirrubinemia não conjugada é consistente com estenose hipertrófica do piloro
Eletrólitos: pacientes com sintomas prolongados tendem a ter cloreto e potássio séricos baixos e bicarbonato elevado (uma alcalose hipoclorêmica)
História Clínica
É importante avaliar na história clínica que o vômito é tipicamente não violento e forte, e tende a ocorrer imediatamente após a alimentação
A força e o momento podem ajudar a distinguir a estenose hipertrófica do piloro do refluxo gastroesofágico fisiológico
Outros elementos da história incluem:
- Apetite
- Produção de urina
- Fezes
- Dieta
- Medicamentos
- Exposições a cuidadores com doença diarreica
- História familiar de estenose pilórica
Exames de Imagem
Aspectos Radiográficos
- Sinal do ombro: Impressão convexa da musculatura pilórica na porção distal do antro gástrico preenchido por bário.
- Sinal do mamilo pilórico: Corresponde a uma evaginação com aspecto mamiliforme, observada entre a porção distal da pequena curvatura e o pseudotumor pilórico comprimindo o antro (ombro superior), conseqüente à peristalse antral que cessa neste ponto
- Sinal do colar ou do cordão. Passagem de pequena coluna (raia) de bário pelo canal pilórico, sem peristalse e constantemente estreitado, curvado discretamente em sentido cefálico
- Sinal do bico. Forma-se quando o meio de contraste entra no canal pilórico proximal concentricamente estreitado, formando um "bico cônico" central entre os "ombros" da musculatura hipertrofiada, cujo ápice direciona-se para o canal pilórico.
- Sinal do duplo/triplo trilho. Ocorre quando a compressão do piloro alongado provoca retenção de bário entre as dobras de mucosa redundante, sendo visualizado como dois ou mais "trilhos", em vez de um único lúmen.
- Sinal de Kirklin ou do cogumelo/guarda-chuva: Corresponde a uma endentação convexa na base do bulbo duodenal, causada pela musculatura pilórica hipertrofiada, determinando um aspecto de guarda-chuva ou cogumelo ao bulbo.
- Distensão gástrica: É ocasionalmente visualizada, devido à grande dificuldade de esvaziamento do conteúdo gástrico
As medidas mais comumente usadas são espessura do músculo pilórico (PMT), comprimento do músculo pilórico (PML) e diâmetro pilórico (DP)
- Alongamento e estreitamento persistentes do canal pilórico (2 a 4 cm de comprimento)
Endoscopia alta - a endoscopia alta geralmente é reservada para pacientes nos quais outras modalidades de imagem são inconclusivas (ou se justificado para avaliação de outro distúrbio gastrointestinal devido a sintomas ou sinais atípicos .A endoscopia é útil para obter amostra de tecido se houver suspeita de gastrite eosinofílica
Biópsias por endoscopia devem sempre ser feitas apesar de não evidenciarem alterações na maioria das vezes, visto que a mucosa não é acometida
O diagnóstico da estenose pilórica nunca deve ser feito com base apenas em radiografias simples. As alterações, nestas, não conseguem descartar efetivamente o piloroespasmo
As principais alterações da estenose pilórica nas radiografias simples consistem em:
a) dilatação gástrica marcante;
b) inexistência de bulbo duodenal cheio de ar;
c) escassez ou ausência de ar no intestino delgado e no intestino;
d) conteúdo gástrico espumoso e moteado;
e) pneumatose gástrica (rara), ou mesmo um aspecto normal
A ultrassonografia abdominal pode levar ao diagnóstico da estenose hipertrófica do piloro, revelando aumento do espessamento (tipicamente ≥ 4 mm; normal, < 2 mm) e alongamento do piloro (> 16 mm).
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