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NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE, CI rein unique HTA mal controlée …

- - - - Néphropathie à IgA primitive ou M. de Berger
        
        la plus fréquente des GN
        
        1,5%° habitants
        
        5eme cause de dialyse en france
        
        touche surtout adulte jeune, homme ++
        
        TOUT TYPE DE SDR GLOMÉRULAIRE !!
        
        sdr d'hématurie macro récidivante +++ : typiquement dans les 48h suivant une infection ORL
        
        sdr de GN chronique
        
        hématurie micro isolée et asympto
        
        SN impur
        
        SGNRP
        
        lésions mésangiales (hypertrophie et prolifération) ± prolifération endocapillaire et extracapillaire
        dépots mésangiaux ± endocapillaire d'IgA et C3
        
        TTT symptomatique et néprhoprotecteur
        
        facteurs de mauvais pronostic
        
        stade IR
        
        sévérité HTA +++
        
        importance protéinurie
        
        taille rein
        
        homme
        
        sévérité prolifération (mésangiale, endo/extracapillaire)
        
        sclérose et fibrose
        
        lésions vasculaire
        
        NP a IgA secondaire à :
        
        cirrhose
        
        spondylarthropathie
        
        MICI
        
        pathologie cutanée comme dermatose bulleuse, psoriasis
        
        purpura rhumatoide :
        plus fréquente chez enfant, dépot dans les lésions de vascularite
        
        signe extra rénaux : myalgie, arthralgie, purpura vasculaire, douleur abdo
      - Sdr d'Alport
        
        génétique
        surdité ++
  - - - Toutes les GP chroniques
  - - - Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
        = sdr pneumo-rénal
        
        fièvre, amaigrissement, arthralgie, myalgie
        
        hyperleuco, CRP
        
        purpura vasculaire, livedo
        
        toux, dyspnée, hemoptysie, infiltrat pulmonaire
        
        douleur abdominale
        
        épisclérite, mono ou épinévrite
        
        IRA
        
        rhinite crouteuse, epistaxis, ulcération nasale et pharyngée, sinusite, otite
        
        nodule pulmonaire
        
        tumeur rétro orbitaire
      - Maladie de Goodpasture
        
        = sdr pneumo-rénal :
        
        rénal :
        
        GNRP
        
        IR souvent oligo-anurique
        
        pulmonaire :
        
        hémorragie intra-alvéolaire
        
        toux, dyspnée, détresse respi
        
        hémoptysie
        
        infiltrat bilat a la Rx
        
        GN avec croissant épithéliaux
        
        dépots linéaire d'IgG sur MBG
        
        déplétion hydrosodée
        
        tt symptomatique IR
        
        O2
        
        prise en charge de l'anémie
        
        Corticoides
        15mg/kg/j IV 3J puis 1mg/kg/j 6-8S
        
        échange plasmatique
        
        cyclophosphamide
      - Polyangéite microscopique
        = sdr pneumo rénal
        
        fièvre, amaigrissement, arthralgie, myalgie
        
        hyperleuco, CRP
        
        purpura vasculaire, livedo
        
        toux, dyspnée, hemoptysie, infiltrat pulmonaire
        
        douleur abdominale
        
        épisclérite, mono ou épinévrite
        
        IRA
        
        Corti-immunosuppresseur
        
        phase aigue :
        
        cortico, cyclophosphamide IV ou rituximab
        
        et échangeur plasmatique
        
        ttt entretien : azathioprine ou rituximab
        
        ttt adjuvant à la cortico :!:
        
        éradication foyer infectieux
        
        prévention infection opportuniste par bactrim
        
        ttt néprhoprotecteur
        
        PAS de dépot
      - GN prolifération extra capillaire (lupus)
      - GNRP à dépot de complexe immuns
        
        Lupus ED
        
        cryoglobulinémie mixte
        
        purpura rhumatoide, N IgA
        
        infection comme endocardite
        
        dépot glomérulaire Ig et complément
        
        Ig G A et M, C3 et 1q
        
        Ig G M et C3
        
        IgA et C3
        
        C3 ± le reste
  - - - GN aigue post-infectieuse
        ≥ 12 J apres infection bactérienne
        
        la plus typique est GNA post streptococique
        
        consommation du complément avec baisse C3 et C4 ++
        
        Prolifération endocapilaire diffuse avec afflux cellule infla
        dépot de C3 mésangiaux et paroi capillaire "en ciel étoilé", et humps en MO (= dépot de C3 extramembraneux)
  - - - Idiopathique
        
        LGM : lésion glomérulaire minime
        
        enfant +++ <8ans,
        rare chez adulte,
        homme ++
        
        brutal
        
        SN pur
        
        douleur abdo
        
        --> complications :
        
        thrombose
        
        infection
        
        Glomérules normaux, :fire:PAS de dépôts
        fusion/rétarction pieds des podocytes
        
        ttt symptomatique
        
        CORTICOTHÉRAPIE
        
        Prednisone : 60mg/m2/j chez enfant 4,5mois
        1mg/kg/j chez adulte 4,5mois
        
        restriction sodée :!:
        
        régime pauvre en sucre :!:
        
        supplémentation en VitD et Ca et K en fonction bilan :!:
        
        protection gastrique:!:
        
        1 more item...
        
        Eliminier LGM secondaire :
        
        AINS
        
        interféron
        
        maladie de Hodgkin
        
        lymphome non hodgkinien
        
        SN pur
        
        HSF : hyalines segmentaire focale
        
        maladie des podocytes
      - GEM : glomérulopathie extra- membraneuse
        
        = 1ere cause de SN chez adulte (40%)
        
        plus fréquente apres 60ans
        
        rare chez enfant
        
        homme +++
        
        SN impur :
        
        hématurie micro 40%
        
        HTA et IR 30%
        
        :fire:PAS de prolifération cellulaire
        MBG normale ou épaissies et spiculée
        dépot extramembraneux granuleux IgG et C3
        diffuse dans tous les glomérules
        
        PRIMITIVE 85%
        recherche AC systématique
        pronostic souvent favorable
        
        25% spontanée
        
        50% partielle
        
        25% IRC
        
        SECONDAIRE 15%
        
        cancer solide +++ >50ans
        
        LED ++ femme 20-55ans
        
        MAI
        
        infection : hépatite B et C, syphilis, lèpres, filiarose
        
        AINS
        
        TTT sympto et anti protéinurique
        
        Peut récupérer seul mais on donne ttt enzymatique pendant 6mois si pas d'amélioration : corticoïdes et immunosuppresseurs (rituximab)
      - GN lupique
      - Amylose
        
        SN pur
      - NP diabétique
        ++++
        
        stade 1 : hyper filtration glomérulaire
        
        stade 2 : silencieux
        
        stade 3 : NP débutante, microalbu avec PA normale-haute
        
        stade 4 : NP avérée, protéinurie, HTA, SN
        
        stade 5 : IRT
  - - - Prolifération cellulaire :
        
        mésangiale
        
        endocapillaire
        
        extracapillaire
        
        NP IgA = mésangiale ++
        
        Lupus = tout
        
        GN a ANCA = extracapillaire
        
        M. de Goodpasture = extracapillaire
        
        GNA post inf = endocapilllaire
        
        Pathologie sans prolifération
        
        LGM
        
        HSF
        
        GEM
        
        amylose
        
        NDiabétique
      - Sclérose ou fibrose
      - Dépot Ig
        
        mésangiaux, extramembraneux, intramembraneux et endomembraneux
        :red_flag: extra membraneux ≠ extracapillaire
        
        GEM = IgG et C3
        
        extramambraneux
        
        NP IgA = IgA et C3
        
        mésangiaux ± endocapillaire
        
        lupus = IgG, IgA, IgM, C3 et C1q
        
        mésangiaux ± capillaire ± extramembraneux
        
        GN des vasculaires associées aux ANCA = PAS DE DÉPOT
        
        Maladie de Goodpasture = IgG linéaire sur MBG
        
        GN aigue post infectieuse = C3 en ciel étoilé
        
        Mésangiaux
        
        Pas dépot :
        
        ANCA
        
        LGM
      - Dépôts hyalin, amyloïde, protéine ou MEC glycosylée