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APG 19-LAÇOS DE SANGUE - Coggle Diagram

- - - - Que leva à formação de fibrina
        
        Quando ocorre de
        forma fisiológica
        
        Hemostasia
        
        De forma patológica
        
        Trombose
    - - Rápida
      - Localizada
      - Cuidadosamente regulada
  - - - vários fatores de coagulação, presentes no plasma, são ativados, de forma sequencial, para formar um coágulo sanguíneo
        
        coberto por uma
        
        Rede (fibrina)
        
        que permite
        
        Parar a hemorragia de forma eficaz.
    - - Em uma pessoa com hemofilia
        
        Um dos fatores de coagulação necessário para a cascata de coagulação está ausente ou apresenta um défice
    - - ativação proteolítica sequencial de pró-enzimas por proteases do plasma
        
        resultando na
        
        Formação de trombina
        
        responsável por
        
        Quebrar a molécula de fibrinogênio
        
        em
        
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    - - Via extrínseca
        
        Envolvendo elementos do sangue e também elementos que usualmente não estão presentes no espaço intravascular
        
        O fator VII plasmático
        
        é ativado na presença de
        
        Seu cofator, o fator tecidual (FT)
        
        formando o
        
        Complexo fator VII ativado
        
        1 more item...
      - Via intrínseca
        
        Iniciada por componentes presentes no espaço intravascular), que convergem para uma via comum, a partir da ativação do fator X (FX)
        
        ativação do fator XII
        
        ocorre quando
        
        O sangue entra em contato com uma superfície contendo cargas elétricas negativas
        
        denominado de
        
        "Ativação por contato"
        
        1 more item...
- - - - mutações no fator 8
        
        Que é
        
        Um cofator essencial para o fator 9 na cascata de coagulação
    - - Um traço recessivo ligado ao cromossomo X
        
        E em consequência afeta
        
        quase exclusivamente Homens
  - - - Deficiência de Fator 9
        
        Produz
        
        Deficiência do fator 8
        
        Pois os fatores 8 e 9 funcionam em conjunto para ativar o fator 10
    - - Ligado
        
        ao cromossomo X e apresenta gravidade clínica variável
    - - A proteína fator 9 está presente mas não é funcionante
- - - - Hemartroses
        
        constituem
        
        as manifestações hemorrágicas mais comuns dos hemofílicos, principalmente na forma grave.
      - Hematomas
        
        constituem
        
        a segunda causa mais comum de sangramento em pacientes hemofílicos graves, podendo ocorrer espontaneamente ou após pequenos traumatismos.
      - Hematúria
        
        é
        
        uma manifestação comum, ocorrendo em 2/3 dos hemofílicos, em geral após os 12 anos de idade. Sua intensidade é variável, desde leve alteração da coloração urinária à hematúria franca, com eliminação de coágulos.
      - Sangramento gastrintestinal
        
        a
        
        presença de sangramento gastrintestinal, na forma de hematêmese e/ ou melena, não é incomum
      - Sangramento em SNC
        
        O sangramento intracraniano é o evento hemorrágico mais perigoso para o paciente hemofílico, ocorrendo após traumatismos ou espontaneamente.
      - Outros sangramentos
        
        Ferimentos superficiais, geralmente, não apresentam sangramento anormal. Os ferimentos mais extensos e profundos podem, inicialmente, não sangrar, visto que a hemostasia primária é normal. Porém, tendem a apresentar sangramento tardio, se não há tratamento de reposição adequado.
  - - - onde irá perguntar
        
        se há casos de hemofilia na família
        
        sobre sangramentos, se há e se são continuos, se começam sem nenhum trauma, se na infância quando se ralava ou machucava sangrava muito
    - - pode ser feito
        
        por um teste genético que faz o sequenciamento do gene afetado, havendo um teste para hemofilia A e um para hemofilia B
        
        é feito
        
        a partir de uma simples amostra de sangue, onde o DNA é extraído e utilizado para realizar a pesquisa no gene pela técnica de sequenciamento de nova geração
    - - com exceção
        
        de alguns casos de hemofilia leve, onde o TTPa permanece normal
    - - é realizado por meio da dosagem da atividade coagulante do fator 8 (hemofilia A) ou fator 9 (hemofilia B)
      - único jeito de saber qual o tipo de hemofilia presente
- - - - de forma que
        
        Homens possuem um único alelo de fator VIII ( XY)
        
        de modo que
        
        Homens com um alelo com mutação (XhY) terão a doença
        
        Mulheres possuem dois alelos ( XX)
        
        de modo que
        
        mulheres com um único alelo com mutação (XHX, heterozigose) serão portadoras
        
        portanto, com 50% de probabilidade de transmitir o alelo anormal à sua prole, em cada gestação
        
        todavia
        
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  - - - Estes casos são explicados pela ocorrência de mutações espontâneas que podem acontecer em duas situações
        
        durante a gametogênese de um dos progenitores
        
        neste caso
        
        a mutação ocorre em uma das células da linhagem germinativa
        
        persiste em todos os descendentes clonais da mesma e em uma proporção dos gametas
        
        caracterizando o
        
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        quando a mutação ocorrer durante os primeiros estágios do embriogênese do paciente afetado
        
        neste caso
        
        uma das células, presentes nos estágios iniciais do embrião em formação
        
        esta é repassada às demais células por meio de mitoses sucessivas
        
        fazendo com que
        
        1 more item...
  - - - caracterizam-se como
        
        são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência de
        
        fator VIII
        
        hemofilia A
        
        é mais frequente que a hemofilia b e acomete majoritariamente nascimentos masculinos
        
        A gravidade e frequência dos episódios hemorrágicos está relacionado ao nível residual de atividade de fator VIII presente no plasma
        
        e este
        
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        decorrentes de mutações nos genes que codificam os fatores VIII ou IX, respectivamente
        
        fator IX
        
        hemofilia B