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COLÁGENO - Coggle Diagram
COLÁGENO
Síndrome de marfan
distúrbio geneticamente determinado, herdado em caráter autossômico dominante, acometendo o tecido conjuntivo devido a mutações no gene da fibrilina 1
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Quadro clínico
Os sintomas típicos variam de leves a graves e incluem braços e dedos longos, articulações flexíveis e problemas do coração e dos pulmões
A amplitude dos braços (a distância entre as pontas dos dedos com os braços estendidos) é superior à altura delas. Os dedos da mão são compridos e finos. O esterno está frequentemente deformado, o que faz com que ele sobressaia ou afunde. As articulações podem ser muito flexíveis. Pés chatos , uma deformidade da articulação dos joelhos que faz com que os joelhos se dobrem para trás e uma corcunda com curvatura anômala da coluna vertebral (cifoescoliose ), bem como hérnias, são frequentes. Essas pessoas em geral têm pouca gordura sob a pele. O céu da boca costuma ser alto
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hemostasia
Quando a parede de um vaso sanguíneo é rompida, a resposta hemostática deve ser rápida, localizada e cuidadosamente regulada.
Sangramento anormal ou trombose pode ocorrer quando elementos específicos desses processos estão ausentes ou disfuncionais.
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Ativação plaquetária
há uma série de estímulos fisiológicos das plaquetas, incluindo difosfato de adenosina (ADP), epinefrina , trombina e colágeno
O ADP e a epinefrina são ativadores plaquetários relativamente fracos, enquanto o colágeno e a trombina são os ativadores plaquetários mais potentes.
O endotélio intacto impede a aderência das plaquetas pela produção de óxido nítrico e prostaciclina.
A lesão íntima prejudica esses processos e expõe elementos subendoteliais, como microfibrilas, laminina e colágeno.
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