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Ictère du nouveau-né - Coggle Diagram
Ictère du nouveau-né
Ictère qui se prolonge
Maladie de Gilbert
- Fréquente et totalement bénigne
- Incidence = 5- 8%
- épisodes ictériques déclenchés par stress, infections, jeûne
- adolescent ++
Hypothyroidie congénitale (ictère mixte)
- dépistage néonatal systématique
- disparition quelques heures après début trt hormonal
- ictère prolongé rarement isolé (constipation, hypotonie)
- lié à une immaturité hépatique
Ictère cholestatique
- Cause intrinsèque: ictère mixte en général
- Cause extrinsèque: obstruction des voies biliaires
- URGENCE= ATRESIE DES VOIES BILIAIRES
Maladie de Crigler- Najjar
- déficit permanent de glucuronyl-transférase
- autosomique récessif
- ictère intense, précoce -> risque ictère nucléaire ++
- Exsanguino transfusion fréquente
- survie grace à la photothérapie
Généralité
- si dure + de 15 jours doit etre exploré (hors ictère associé à l’allaitement avec faibles taux, pas d’aggravation)
- Dosage de la bilirubine totale ET conjuguée
- Etiologie: Anomalies du globule rouge (enzymes et membranes), incompatibilités ABO qui se prolonge, maladie de Gilbert et Criggler Najar, maladies métaboliques, hypothyroïdie (rarissime en isolé), infection urinaire à E.Coli (rarissime en isolé)
Anamnèse /
clinique
Ictère physiologique
- Presque tous les nouveau-nés (polyglobulie, …)
- Peu sévère
- Dure environ 10-12 jours en cas d’allaitement artificiel
- Peut durer jusque 2 mois avec allaitement maternel (augmentation de la réabsorption de la bilirubine)
Allaitement maternel et ictère
- facteur aggravant (ictère lié à l’allaitement/ictère lié au LM)
-> ↑ réabsorption de la bilirubine
- prévention: optimisation de l'allaitement (nbr de tétés, bon transfert de lait)
Eléments cliniques
- date début ictère (<24h= pathologique)
- intensité
- signe hémolyse pathologique
- signes infections
Facteurs de risque d'ictère sévère
- Age gestationnel < 38 SA
- Allaitement maternel inefficace et/ou perte de poids >8 %.
- Ictère précoce (< 24 premières heures).
- Allo-immunisation maternelle (Mère O+, Rh -, RAI positives)
- Antécédent d’ictère traité dans la fratrie
- Bosse séro-sanguine ou hématomes significatifs (céphalhématome)
- Polyglobulie (RCIU, nné de mère diabétique)
- Groupe à risque de déficit en G6PD
Étiologies
Incompatibilité Rhésus
- Anti- D (RH1) (mère Rh- ; enfant Rh +)
- pas sur première grossesse
- test de Coombs + (=test à l’antiglobuline direct)
- Dès 6 SA: passage de GR foetaux dans la circulation maternelle , de plus en plus important
- Risque aug si hémorragie foetomaternelle
- csq de l'hémolyse chez fœtus: anémie, anasarque, hyperbilirubinémie
- csq à la naissance: anémie, ictère libre voire nucléaire
- TTT:
- Photothérapie continue: lumière bleue; protection oculaire, hydratation +++ , en tunnel) ou en couveuse (+ près de la lumière)
-> but = isomérisation de la bilirubine pour la rendre hydrosoluble et permettre son élimination urinaire
- Si s’améliore pas : Exsanguino- transfusion en sang compatibilisé (très rare), Gammaglobulines polyvalentes (clairyg ...) et +/- albumine 20%
- Trt prophylactique maternel +++
Ictère infectieux
- Apparition plus précoce
- souvent mixte
- Rechercher : RCIU, dysmorphie, microcéphalie, HSPM, purpura, éruption cutanée
- Étiologies virales (CMV, rubéole, herpès,échovirus, coxsackie), parasitaire
- TTT : antibiothérapie, correction désordres métaboliques, albumine, photothérapie, +/- exsanguinotransfusion
Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD)
- anomalie enzymatique la plus courante dans le monde
- risque: ictère néonatal, pic à J4-J5
- risque anémie
- 90% garçon
Ictères hémolytiques
- habituellement : précoce (<24h), fonçant rapidement
- pâleur, HSPM (hépato-spléno-mégalie)+ urines claires, selles normales
- NFS : anémie, hyperréticulose, érythroblastose
- Risque ictère grave +++
- Principal: incompatibilité rhésus
- Autres:
- Sous- groupes Rhésus (Ee, Cc) : moins graves
- Incompatibilité ABO (surtout B): ictère moins marqué, peut atteindre 1er né ; Coombs souvent - mais évolution positive
- Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD)
Physiopathologie
Risque: encéphalopathie (ictère nucléaire)
- Dépistage universel et organisé avec quantification de l’ictère (BTS ou dosage sanguin de bilirubine) quotidienne au minimum + cinétique individuelle + recherche des FDR
- Soutien précoce et cohérent à l’allaitement maternel
- Info des parents orale et écrite
- Organisation de la surv après le retour à domicile
Généralité
- coloration jaune de la peau et muqueuse avec pigment orangé appelé bilirubine
- produit final de la dégradation de l’hémoglobine au niveau de la rate
- pigment jaune -> coloration des urines et des selles
- Immaturité hépatique de l’UDP-glucuronyl- transférase
- Fréquent : 75 à 90% des prématurés, 1/3 des naissances à terme, 60% des nnés en mater avec forme clinique évidente
- habituellement simple
- DANGER : ictère nucléaire (encéphalopathie)
Bilirubine
Facteurs favorisants
- production bilirubine par hémolyse: physiologique, infections, résorption hématome, allo-immunisation ...
- non fixation à l'albumine: acidose, médicaments se fixant sur albumine (diazépam, furosémide), hypoalbuminémie
- non conjugaison hépatique: retard de synthèse de la protéine Y hépatique (1er jours de vie) ou faible activité de la glucuronyl- transférase
- recyclage entérohépatique: certaines bactérie conjugue bilirubine
Hémolyse pathologique
-> Libération anormale d'hémoglobine
-> Surproduction de bilirubine libre
-> Capacités de conjugaison du foie dépassées
-> Ictère à bilirubine libre
Traitement
Photothérapie
- Aide l’élimination de la bilirubine par élimination des photo dérivés formés directement dans les selles et les urines
- court-circuit l'étape limitante du foie chez le NN
- traite pas l'hémolyse
- repose sur longueur d'onde, intensité et durée d'exposition
- risque et prévention dans le tunnel:
- malaise -> monitorage
- ophtalmologique -> lunette à photothérapie
- hyperthermie et hypothermie -> incubateur
- déshydratation -> aug apports
- frein rencontre parent/enfant -> adapté séances en fonction sommeil de l'enfant
- risque tératogène au niveau des gonades -> protection
Exsanguitransfusion
- acte transfusionnel
- remplacement de la plus grande partie du sang d'un malade par du sang de donneur
- s’effectue par échanges fractionnés et successifs
- 1.5 à 2 fois la masse sanguine du bébé
- rare de nos jours
- corrige rapidement une hyper bilirubinémie sanguine sévère
- élimine partie des anticorps et GR recouverts d’anticorps
Dépistage
- Recommandé d’utiliser les µmol/l
- Bilirubinomètre transcutané: fiable ± 50µmol/l -> biliflash
- si 1er dosage > 250 µmol/l ou discordance entre chiffre et aspect clinique (ictère conjonctives) ⇒ dosage de bilirubine sanguine
- Pour tous: dès l’arrivée en suites de couche et x 1 /j
- En cas de facteur de risque: toutes les 8h
- Durée: au moins 3 jours, selon facteurs de risque et cinétique
- œil mauvais pour détecter l’ictère et évaluer sa gravité
- seul traitement = photothérapie
⇒ PAS D’EXPOSITION AU SOLEIL