Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
พยาธิสรีรภาพระบบเลือด Hematopoietic pathophysiology - Coggle Diagram
พยาธิสรีรภาพระบบเลือด Hematopoietic pathophysiology
Anemia and Polycythemia: ภาวะเลือดจางและภาวะเลือดข้น
Anemia ภาวะโลหิตจางหรืออาจเรียกกันโดยทั่วไปว่าภาวะซีดเป็นภาวะของจำนวนเม็ดเลือดแดงน้อยกว่าปกติ หรือปริมาณฮีโมโกบินในเลือดน้อยกว่าปกติ
สาเหตุของภาวะโลหิตจางแต่งตามกลไกการเกิดได้เป็น 3 สาเหตุใหญ่ๆได้แก่
การสร้างเม็ดเลือดแดงลดลง (ineffective hematopoiesis)
ขาดสารอาหารที่จำเป็นต่อการสร้างเม็ดเลือด ซึ่งที่สำคัญได้แก่ ธาตุเหล็ก วิตามินบี12 กรดโฟลิค
โรคไตวายเรื้อรังทำให้ขาดปัจจัยในการกระตุ้นการ สร้างเม็ดเลือดแดง
โรคของไขกระดูก เช่นไขกระดูกฝ่อ(aplastic anemia) มะเร็งในไขกระดูก การติดเชื้อในไขกระดูกเป็นต้น
โรคเรื้อรังบางชนิด เช่นโรคมะเร็ง โรคข้ออักเสบ โรคเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกัน
การทำลายเม็ดเลือดแดงมากขึ้นในร่างกาย (hemolysis)
การติดเชื้อบางชนิด เช่น มาราเรีย คลอสติเดียม มัยโคพลาสมา
โรคธาลัสซีเมีย เป็นที่ถ่ายทอดทางพันธู์ที่พบบ่อยผู้ป่วยโรคนี้มีอาการได้หลากหลายอาจมีอาการเพียงเล็กน้อย
โรคเม็ดเลือดแดงแตกง่ายจากการขาดเอ็นไซม์ G-6PD เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุ์กรรมมักพบในเพศชายในภาวะปกติผู้ป่วยมักไม่มีอาการ หากมีการติดเชื้อหรือได้รับยาบางชนิด จะเกิดการกระตุ้นให้เม็ดเลือดแดงแตกหักง่ายขึ้นจนเกิดอาการโลหิตจางรวดเร็ว ดีซ่าน ปัสสาวะสีน้ำปลา
การเสียเลือดอาจเกิดขึ้นอย่างฉับพลัน เช่น การเกิดอุบัติเหตุ การตกเลือด
อาการแสดง
การตรวจร่างกายพบอาการแสดง เช่น ภาวะซีด
สภาพเล็บรูปซ้อน(koilonychias)ลิ้นเลี่ยนและซีดในผู้ป่วยโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
ดีซ่านในโลหิตจางที่เป็นผลจากเม็ดเลือดถูกทำลายผิดปกติ
สภาพกระดูกผิดปกติพบในทาลัสซีเมีย เมเจอร์ หรือแผลเปื่อยที่ขาพบในโรคเม็ดเลือดแดงเป็นรูปเคียว(sickie-cell disease)
กลุ่มอาการขาไม่อยู่นิ่ง(Restless legs syndrome) พบได้บ่อยในผู้ป่วยโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
สาเหตุของการขาดธาตุเหล็กมักเกิดจากได้รับธาตุเหล็กไม่เพียงพอ เนื่องจากขาดสารอาหาร มีพยาธิในลำไส้ มีเลือดออก
Hemorrhage: Bleeding: ภาวะเลือดออก
ภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นจากหลอดเลือดขนาดเล็กมักมีสาเหตุมาจากความผิดปกติจากผนังหลอดเลือดความผิดปกติของเกร็ดเลือด หรือความผิดปกติของสารที่ทำให้เกิดจากการแข็งตัวของเลือด (coagulation factors)
คำว่า Hemorrhage มีชื่ออีกหลายอย่างตามตำแหน่งที่เกิดเลือดออกและขนาดที่เกิด
Hematoma: ภาวะที่มีเลือดออกและสะสมในเนื้อเยื่อมักมีขนาดใหญ่และสามารถคลำได้เป็นก้อน หากมีขนาดใหญ่อาจทำให้เกิดอันตรายถึงชีวิตได้
Patechiae: เป็นจุดเลือดออกขนาดเล็กในชั้นผิวหนังหรือเยื่อบุ หรือ serosa ขนาดประมาณ 1-2มม สาเหตุเนื่องจากมีความผิดปกติของผนังหลอดเลือด หรือความผิดปกของเกล็ดเลือด
Purpura: เป็นจุดเลือดออกขนาดเล็กที่ผิวหนังหรือเยื่อบุ หรือserosa ขนาดตั้งแต่3-10มม สาเหตุเหมือนกับ petechiae
Ecchymoses: Bruisingเป็นภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นที่ผิวหนังมีขนาดตั้งแต่ 1ซม ขึ้นไป สาเหตุมักเกิดจากความผิดปกติของสารที่ทำหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือด(coagulation factors)
Epistaxis: หรือเลือดกำเดา เกิดจากการฉีกขาดของหลอดเลือดในดพรงจมูก
Hemoptysis: การไอเป็นเลือด สาเหตุที่พบบ่อยคือ การติดเชื้อวัณโรคและมะเร็งปอด
Hematuria: ปัสสาวะเป็นเลือด
Hemostasis and Thrombosis
กลไกห้ามเลือด(Homeostasis): Stopping of hemorrhage
หลอดเลือดหดตัว (Vasoconstriction) เมื่อเกิดบาดแผลสารซีโรโทนิน(serotonin) จากเกล็ดเลือดจะกระตุ้นให้หลอดเลือดหดตัว
การเกาะกลุ่มของเกล็ดเลือด(platelet aggregation)คือเซลลืที่ได้รับความเสียหายและเกล็ดเลือดจะปล่อยสาร ATP(adenosine diphosphate) ออกมาทำให้เกล็ดเลือดเกิดการเปลี่ยนรูปร่างและรวมกัน(aggregate) อุดหลอดเลือดที่เกิดบาดแผล
การแข็งตัวของเลือด(Coagulation, clot) เกิดจากปฏิกิริยาของเกล็ดเลือดสารต่างๆในพลาสมา และสารจากเนื้อเยือที่เกิดบาดแผล แบ่งเป็น4 ขั้นตอนคือ
3.1 การกระตุ้นโปรทอมบิน(prothrombin activation) ได้ทรอมโบพลาสติน(thromboplastin)
3.2 ทรอมโบพลาสติน(thromboplastin) ที่เกิดขึ้นจะกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงโปรทรอมบิน(prothrombin) เป็นทรอมบิน(thrombin)
3.3 ทรอมบินที่เกิดขึ้นจะเปลี่ยนไฟบริโนเจน(fibrinogen) เป็นไฟบริน(fibrin) ซึ่งเป็นเส้นใยโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำ ประสานเป็นร่างแห และยึดจับกับเม็ดเลือดแดงกลายเป็นก้อนเลือด(clot)
3.4 เกิดจากการหดตัวของก้อนเลือด(clot retraction) ทำให้น้ำ เลือด(serum) ออกจาก clot เกิดการเชื่อมติดกันของบาดแผลมากขึ้น
โรคเลือดออกจากการมีโปรทรอมบินคอมเพล็กต่ำ
ผลLab ควรตรวจ CBC ดู ค่า Hct Plt หรอื ดูค่า Bleeding time (ค่าปกติ 0-5นาที) , Prothrombin time (PT) (ค่าปกติ 12-15 วนิ าที) Partial thromboplastintime (PTT) (ค่าปกติ 25-40 วนิ าที) และ venous clotting time (ค่าปกติ 5-15 นาที)
เป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยาก ที่พบในเด็ก1/2 - เดือน หลังคลอดเป็นส่วนใหญ่ เกิดจากการขาด Vitamin K และ prothrombin complex โดยไม่มีสาเหตุอื่นๆ
อาการเลือดออกง่าย แข็งตัวช้า ซีด ตับโต มีจ้ำเลือดตามแขนขา ทำให้มีเลือดออกในสมอง ในกะโหลกศีรษะ(พบถึงร้อยละ87) พบมีเลือดออกใต้ชั้นเยื่อหุ้มสมอง(subdural hemorrhage) และใต้ชั้นอะแรค นอยด์
เกร็ดเลือด(platelet หรือ thrombocyte)
เกร็ดเลือดสร้างจากไขกระดูก ปอด และม้าม เป็นกลไกในการแข็งตัวของเลือด(blood clotting) ช่วยในการห้ามเลือดเมื่อเกิดบาดแผลหรือผนังหลอดเลือดถูกทำลายช่วยหยุดการไหลของเลือด(hemostasis) ซึ่งเป้นหน้าที่สำคัญที่สุดของเกร็ดเลือด
เม็ดเลือดขาว(leukocyte หรือ white blood cells)
เม็ดเลือดขาวมีหน้าที่สำคัญในการต่อต้านกับเชื้อโรค ช่วยป้องกันและทำลายเชื้อโรค หรือสิ่งแปลกปลอมที่เข้าสู่ร่างกาย
โรคเกล็ดเลือดต่ำ(ITP)
เป้นภาวะที่มีเลือดออกใต้ผิวหนัง เนื่องจากเกล็ดเลือดต่ำกว่าปกติ เพราะถูกแอนติบอดี้ทำลาย พบได้ทุกวัยร้อยละ50 พบได้ในช่วงเด้กอายุน้อยกว่า15 ปี วัยที่พบได้สูงคือเด็ก 2-5 ปี
ฮีโมฟีเลีย(Hemophylia)
เป็นภาวะเลือดออกง่ายหยุดยาก จากการขาดปัจจัย การแข็งตัวของเลือดคือFactor8 9 และ11 มักเป็นมาตั้งแต่กำเนิด จะเป็นๆหายๆตลอดชีวิต
โรคไขกระดูกฝ่อ
ไขกระดูกไม่ทำงานทำให้เกิดเลือดจาง (RBC WBC PLT ต่ำหมดทุกตัว)=Pancytopenia มักพบในเด็ก4 ปีขึ้นไป เพศชายมากกว่าเพศหญิง 2:1 และพบในครอบครัวยากจนมากกว่าฐานะดี
ธาลัสซีเมีย(Thalassemia)
เป็นแบบ Autosomal recessive มีความผิดปกติของยีนส์(Globin) ที่ควบคุมการสร้างสายโกลบิน ของฮีโมโกลบิน ทำให้เม็ดเลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติ ขาดความยืดหยุ่น
องค์ประกอบของเลือด
เจาะจากเส้นเลือดดำ(venipuncture) ใส่หลอด without anticoagulant จะเกิดการแข็งตัวของเลือด จากดปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดและ platelets ส่วนของน้ำพลาสมาจะเป็น serum (serum is plasma without fibrinogen) ค่าปกติของ Hemoglobin Male 14-18 g/dl Female12-16 g/dl, Hct ชาย42-52%, Hct หญิง35-47%
การเจาะเลือดไปปั่นจะมองเห็นเม็ดเลือดแดงจะอยู่ชั้นล่างสุด ส่วนเม็ดเลือดขาวและเกร็ดเลือดจะอยู่บริเวณกึ่งกลาง และส่วนที่เป้นน้ำเลือดใสๆจะอยู่บนสุด จะมีปริมาณ55% เม็ดเลือดแดงจะมีปริมาณ45% ของปริมารทั้งหมด