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DOENÇA HEMOLÍTICA DO RN (ERITROBLASTOSE FETAL) - Coggle Diagram
DOENÇA HEMOLÍTICA DO RN (ERITROBLASTOSE FETAL)
Geral
Causada pela passagem transplacentária de anticorpos maternos contra antígenos das hemácias do concepto
Caracterizada pelo aumento da taxa de destruição das hemácias
Causa importante de ANEMIA e ICTERÍCIA em RN`s
Principais causas:
Antígeno D do grupo Rh
Incompatibilidade do Sistema ABO
Incompatibilidade Rh
Manifestações clínicas
Varia desde alguma evidência laboratorial de hemólise leve até uma anemia grave, com hiperplasia compensatória do tecido hematopoiético (aumento maciço de fígado e baço)
Capacidade compensatória excedida:
palidez
sinais de descompensação cardíaca (cardiomegalia, desconforto respiratório)
↑ pressão cardíaca direita que leva à ASCITE e EDEMA
anasarca maciça
colapso circulatório
hidropsia fetal
acúmulo anormal e excessivo de líquido em 2 ou mais compartimentos fetais: pele, pleura, pericárdio, placenta, peritônio, líquido amniótico
morte intra-útero ou logo após o nascimento
gravidade está relacionada com o grau de ANEMIA e grau de REDUÇÃO DE ALBUMINA SÉRICA (pressão oncótica) - este último como consequência da disfunção hepática
presente quando a Hb fetal < 5 g/dL
frequente quando Hb < 7 g/dL
variável Hb entre 7 e 9 g/dL
Icterícia
geralmente evidente no 1º dia de vida (hemólise maciça + conjugação de bilirrubina e sistema de excreção insuficientes)
acúmulo de bilirrubina indireta resultando em concentrações extremamente elevadas aumentam o risco de ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA
Kernicterus
Hipoglicemia
pode estar relacionada com hiperinsulinismo e hipertrofia das ilhotas pancreáticas no RN
Dados laboratoriais
Coombs direto positivo
Anemia frequentemente presente
Hidropsia fetal: Hb entre 3-4 g/dL (muito baixa). Porém pode estar normal devido à hematopoese compensatória extramedular e medular
Esfregaço sanguíneo: POLICROMASIA e AUMENTO ACENTUADO DE HEMÁCIAS NUCLEADAS
Reticulocitose
Bilirrubina de cordão encontra-se geralmente entre 3 5 mg/dL
Bilirrubina direta (conjugada) pode estar elevada, especialmente se houve transfusão intra-útero
Bilirrubina indireta se eleva rapidamente nas primeiras 6 horas de vida
Após transfusão intra-útero, o sangue do cordão pode mostrar:
concentração normal de hemoglobina
teste de Coombs direto negativo
predominância de hemácias adultas tipo O Rh negativo
esfregaço relativamente normal
Diagnóstico
o definitivo requer a DEMONSTRAÇÃO DA INCOMPATIBILIDADE DE GRUPO SANGUÍNEO e LIGAÇÃO DO ANTICORPO CORRESPONDENTE À HEMÁCIA DA CRIANÇA
Antenatal
Mulheres Rh- com histórico prévio sugere sensibilização
transfusões
abortos
gestação prévia
Analisar títulos de anticorpos IgG contra o antígeno D na 12ª-16ª, 28ª-32ª e 36ª semanas de gestação
Determinação de Rh fetal pelo isolamento de células fetais ou de DNA fetal (plasma) da circulação materna
Mãe com histórico de criança previamente comprometida ou de natimorto
Mãe que apresente anticorpos anti-D: monitorar a gravidade da doença fetal por Doppler de artéria cerebral média e amostra percutânea de sangue umbilical (PUBS)
Avaliação do feto por:
USG em tempo real
detecta a progressão da doença (hidropsia)
edema de pele ou couro cabeludo
derrame pleural ou pericárdico
ascite
visceromegalias (fígado, baço, coração)
edema de alças intestinais (sinal do duplo contorno das paredes)
espessamento placentário
prediz a vitalidade fetal por meio do perfil biofísico fetal
PUBS
Realizado para determinar o nível de Hb fetal e proceder à transfusão de concentrado de hemácias nos fetos com anemia grave (Htc de 25% a 30%)
USG Doppler avalia o sofrimento fetal pela demonstração de resistência vascular nas artérias fetais (cerebral média)
Amniocentese para avaliar quantidade de bilirrubina no líquido amniótico (espectrofotometria)
Procedimento bastante invasivo com risco tanto para o feto quanto para a mãe
Fetos sem hidropsia: anemia grave pode ser detectada pela demonstração do aumento do pico de velocidade sistólica do fluxo sanguíneo (artéria cerebral média pelo USG com Doppler)
Pós-natal
Imediatamente após o parto de uma mãe Rh-, deve-se examinar o sangue ou do cordão umbilical ou do RN afim de se verificar a tipagem sanguínea ABO, Rh, Htc, Hb e Teste de Coombs direto
Se Coombs direto+:
medir concentração basal de bilirrubina sérica
identificar anticorpos contra hemácia do feto presentes no soro materno
Nos casos de Coombs direto +, deve-se proceder às medições e identificações afim de assegurar a seleção do sangue mais compatível para o exsanguineotransfusão, caso necessário
Patogênese
Raramente ocorre na primeira gestação, pois é necessário uma sensibilização prévia
A gravidade da doença Rh tende a piorar a cada gestação sucessiva
Injeção de gamaglobulina anti-D (RhoGAM) na mãe após o parto para cada criança Rh+ tem reduzido a incidência de doença hemolítica no RN
Sensibilização materna varia de mulher para mulher
A transfusão entre feto e mãe ocorre muito próxima ao parto, tarde demais para sensibilizar e transmitir os anticorpos para a criança
Após sensibilização ocorre aumento do título de anticorpos
IgG posteriormente sendo estes que atravessam a barreira placentária e causam as manifestações hemolíticas
IgM inicialmente e NÃO travessa a barreira placentária
Pequenas quantidades de Rh- caem na circulação sanguínea materna e induzem a produção de anticorpos contra o antígeno anti-D - SENSIBILIZAÇÃO
durante o parto
ocorre em somente 50% das gestações
abortamento induzido ou espontâneo
infusão errada
Mãe Rh- e feto Rh+
Incompatibilidade ABO
Causa mais comum de DHRN porém a doença é mais leve
Anticorpos contra os fatores A e B existem sem imunização prévia ("anticorpos naturais")
em geral IgM
NÃO atravessam a barreira placentária
Anticorpos IgG contra o antígeno A podem estar presentes e atravessar a barreira placentária levando à doença hemolítica no primogênito
Manifestações clínicas
Icterícia como única manifestação
Não há palidez
Hidropsia extremamente rara
não há visceromegalias
Sinais e sintomas de Kernicterus se desenvolvem rapidamente
Diagnóstico
Presumível na presença de incompatibilidade ABO
Resultado fraco ou moderadamente positivo para Coombs direto
Presença de esferócitos no esfregaço sanguíneo
Hiperbilirrubinemia (laboratorial)