Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
niedokrwistość aplastyczna - Coggle Diagram
niedokrwistość aplastyczna
co to?
niewydolność szpiku związana z jego aplazją lub hipoplazją (zmniejszoną ilością macierzystych komórek krwiotwórczych szpiku)
objawy
skazy krwotocznej
niedokrwistości
gorączka, infekcje
podział
wrodzone
NIEDOKRWISTOŚĆ FANCONIEGO
NIEDOKRWISTOŚĆ BLACKFANA-DIAMONDA
zaburzenia endokrynologiczne
zaburzenia rozwoju kośćca
wtórne
70% idiopatyczne
HAV, HBV, HIV, herpes, parvovirus B19
benzen, środki owadobójcze
leki
busulfan
cyklofosfamid
antracykliny
przełomy aplastyczne, MDS
napadowa nocna hemoglobinuria
grasiczak
choroby tkanki łącznej
dlaczego?
pobudzone limfocyty Tc
INF-gamma, TNF-alfa (niszczą komórki macierzyste szpiku)
badania laboraoryjne
norma
MCV, MCH
niskie
retikulocyty, leukocyty, neutrofile, płytki
diagnoza: penia 2 z 3 linii komórkowych + biopsja szpiku
brak zmian nowotworpwych
przestrzenie z tkanką tłuszczową
zmniejszona ilość komórek krwiotwórczych
inne badania
wirusologiczne
ANA, dsDNA
immunofenytypizacja -> napadowa nocna hemoglobinuria
B12 + kwas foliowy
RTG + USG
leczenie
KKCz, KKP
przy niskich neutrofilach <200/mikrolitr
profilaktyka infekcji bakteryjnych
fluorochinolony
profilaktyka infekcji grzybiczych
azole
allo-HCT
leczenie immunosupresyjne
globulina antytymocytowa (też przy odrzuceniach przeszczepu)+ cyklosporyna A
ALEMTUZUMAB
eltrombotag