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DISCRASIE PLASMACELLULARI - Coggle Diagram
DISCRASIE PLASMACELLULARI
sono alterazioni a carico delle plasmacellule (producono Ig)
se pz affetto, quando si raggiungerà la soglia di riassorbimento tubulare di Ig e catene leggere monoclonali, compariranno nelle urine come catene libere leggere--> si ricercano tramite IFE
ELETTROFORESI PROTEICA
è l’unica tecnica che consente di evidenziare la presenza di componenti monoclonali dimostrando l’omogeneità molecolare della proteina
due tipi:
gel di agarosio (AGE)
capillare (CZE): nel capillare in acciaio migrano le proteine. Passano attraverso il rilevatore e vengono colpite da un raggio di luce monocromatica-> produzione di un tracciato --> vantaggio tempo di migrazione 2 min
dopo elettroforesi di deve caratterizzare l'Ig
si usa tecnica immunoelettroforetica
tecnica che combina la separazione elettroforetica (unico modo per confermare la monoclonalità delle Ig) con una fase immunologica (anticorpi specifici rivolti contro le Ig
due tipi di tecniche:
immuosottrazione (ISE): principio è quello di sottrarre dal tracciato l’immunolgobulina, legandola preventivamente (prima della fase elettroforetica) rendendola così lenta nella migrazione elettroforetica che questa scompare dal tracciato --> tecnica eseguita per le indagini di secondo livello (approfondimento diagnostico)
immunofissazione (IFE): metodo migliore perché dopo l’elettroforesi su gel agarosio, aggiungo un anticorpo che riconosce l’immunoglobulina e che aumenta la quantità di proteina che verrà poi colorata --> tecnica usata per indagini terzo livello
GAMMOPATIE MONOCLONALI
Patologie caratterizzate dalla proliferazione di uno o più cloni plasmacellulari--> producono una quantità variabile di Ig che costituiscono la componente monoclonale (CM)
condizioni riconducibili a 3 meccanismi
forme clinicamente manifeste dovume a proliferazione del clone neoplastico
mieloma multiplo
altre discrasie
malattie linfoproliferative
Forme clinicamente manifeste (sintomi severi) dovute agli effetti patologici delle MC
amiloidosi: le patologie da aggregazione proteica originano da anomalie del folding (misfolding) e del corretto assemblaggio delle proteine.
polineuropatie
crioglobulinemia
Forme clinicamente occulte
si trovano causalmente in laboratorio-> il pz non ha sintomi
Gammopatie monoclonali di incerto significato (MGUS), di tipo IgG, IgA, IgM, IgD, IgE e proteinuria di Bence Jones (BJP) idiopatica
per definirle devono esserci TUTTI e tre i requisiti se no sono in situazione intermedia chiamata
smoldering myeloma
:
Plasmacellule clonali nel midollo <10%
Assenza di danno d’organo.
Proteine monoclonali sieriche <30 g/L
gammopattie monoclonali transitorie da trasferimento placentare in neonati
condizioni benigne
QUANTIFICAZIONE COMPONENTE MONOCLONALE
2 modi:
tracciato elettroforetico
per quantificare [c] MC-> corrisponde alla quantità di cellule in proliferazione maligna che sono presenti a livello del midollo
misura immunologica