Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
niedokrwistość hemolityczna - Coggle Diagram
niedokrwistość hemolityczna
niszczenie erytrocytów
hemoliza pozanaczyniowa
zwiększony wychwyt i fagocytoza przez makrofagi układu siateczkowo-śródbłonkowego śledziony i wątroby
hemoliza wewnątrznaczyniowa
pękające erytrocyty
hemoglobina wychwytywane jest przez HAPTOGLOBINĘ
następnie wychwytywana przez makrofagi, globina rozkładana jest do aa, a hem do bilirubiny i Fe
wysokie stężenie bilirubiny wolnej we krwi
powiększenie wątroby i śledziony
przyczyny
wrodzone
sferocytoza
defekty białek błony erytrocytów
enzymopatie
G-6-PD
PK
hemoglobinopatie
sierpowatokrwinkowe
talasemie
methemoglobinemia
nabyte
immunologiczne
autoimmunizacja
p/ciała typu zimnego
p/ciała typu ciepłego
aloimmunizacja
poprzetoczeniowa
noworodkowa
uszkodzenia erytrocytów
mikroangiopatie zakrzepowe
HUS
TTP
DIC
hemoglobinuria marszowa
fibryna, komórki nowotworowe w naczyniach, zastawki mechaniczne
czynniki fizyczne i chemiczne
leki
mitomycyna
CyA
sulfonamidy
sulfosalazyna
pochodne platyny
zatrucie ołowiem, miedzią
jady pająków, węży
infekcje
malaria
toksoplazmoza
leiszmanioza
Clostridium perfrinens
hipersplenizm
napadowa nocna hemoglobinuria
badania laboratoryjne
norma
MCV, MCH, MCHC
spadek
haptoglobina!!!
wzrost
bilirubina
wiąże się w wątrobie z kwasem glukuronowym= bilirubina bezpośrednia -> wydzielana do żółci (ryzyko kamieni żółciowych)
z żółcią trafia do jelit, gdzie przekształcana jest przez bakterie jelitowe do urobilinogenu i sterkobilinogenu
krążenie jelitowo-wątrobowe ( st urobilinogenu wzrasta we krwi, powoduje ciemne zabarwienie moczu, a sterkobilinogen odpowiada za ciemny kał
LDH (dehydrogenaza mleczanowa)
po hemolizie uwalnia się z erytrocytów, bo jest podstawowym enzymem wewnątrzkomórkowym
sferocytoza wrodzona
1/5 tyś
AD
zaburzenia funkcji spektryny i ankiryny
erytrocyt traci swój dwywklęsły kształt
przełom aplastyczny
po zakażeniu PARWOWIRUSEM B19
zahamowanie syntezy nowych krwinek w szpiku
hemoliza na obwodzie
talasemia
zaburzona synteza łańcuchów globiny (2 łańcuchy alfa i 2 beta)
niewydolny szpik zaczyna się rozrastać
czaszka szczotkowata
twarz mongoidalna
przeszczep szpiku
niedobory enzymatyczne
niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
sprzężone z płcią
niedobór kinazy pirogronianiwej
AR
niezbędne do prawidłowego metabolizmu erytrocytów
brak= krwinka jest sztywna i łatwiej hemolizuje
leczenie
przetaczanie
uzupełnianie kwasu foliowego
splenektomia
śledziona jest niezbędną do fagozytozy bakterii otoczkowych
szczepienie na
STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE
HEMOPHILUS INFLUENZE
NEISSERIA MENINGITIDIS
anemia sierpowatokrwinkowa
mutacja w łańcuchu beta: kwas glutaminowy na walinę
w wypadku niedotlenienia łatwo polimeryzuje, które doprowadzają do zmiany kształtu krwinki
zatory w mikrokrążeniu przez zwiększoną adhezyjność
hydroksymocznik
zwiększona hemoliza
niedokrwistości autoimmunologiczne
anemia hemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego
przeciwciała z dopełniaczem opłaszczają erytrocyty= rozpoznawane jako obce= niszczone przez makrofagi ŚLEDZIONY
IgGorąco
największa aktywność w temperaturze 37 stopni
80% hemoliza immunologiczna
wtónie
do przetaczania KKCz
do przeszczepiania narządów
do limfoproliferacji CLL
do SLE
do leków
analogi puryn
cefalosporyny
metyldopa
idiopatycznie
badanie
odczyn Coombsa bezpośredni dodatni
czy erytrocyty są opłaszczone przeciwciałami?
chore erytrocyty opłaszczone + odczynnik Coombsa (mieszanina globulin przeciwko ludzkim globulinom= IgM, IgG, dopełniacz)= aglutynacja
anemia hemoolityczna z przeciwciałami typu zimnego
objawy
akrocyjanoza
sinienie dystalnych części ciała: palców, uszu, koniuszka nosa
aglutynacja erytrocytów= niedokrwienie tkanek
ból przy przełykaniu zimnych pokarmów
hemoliza
IgMróz
autoprzeciwciała
monoklonalne
zaburzenia hematologiczne
NHL (chłoniaki nieziarnicze= nie hodgkinowskie)
chłoniak limfoplazmocytowy
CLL
poliklonalne
po infekcjach
mononukleoza
mycoplasma pneumoniae
przeciwciała z dopełniaczem opłaszczają erytrocyty= rozpoznawane jako obce= niszczone przez makrofagi WĄTROBY
leczenie
GKS (ciepły)
RYTUKSYMAB= anty CD-20
leki immunosupresyjne
plazmafereza (ciepły)
IVIG (ciepłe)
splenektomia (ciepłe)
napadowa nocna hemoglobinuria
mutacja w komórce macierzystej szpiku, w genie PIGA na chromosomie X związana z glikozylacją fosfatydyloinozytolu (GPI)
brak GPI= nadwrażliwość na działanie dopełniacza
hemoliza
ciemno zabarwiony mocz
hemoglobina w moczu (bo haptoglobina nie jest w stanie wszystkiego związać
ONN, PNN w wyniku hemochromatozy
niewydolność szpiku (komórki są niszczone)
pancytopenia
niszczenie trombocytów
nawracające zakrzepice żyły wrotnej, śledzionowej
badania laboratoryjne
typowe dla anemii + retikulocyty
pancytopenia, gdy przejdzie w zespoły aplastyczne lub zespoły mielodysplastyczne
immunofenytypizacja
jaki procent granulocytów nie ma białek CD55 i CD59, które są zależne od GPI, jeżeli jest mutacja to nie ma białek, brak białek oznacza hemiolizę
leczenie
allo-HCT= przeszczep komórek hematopoetycznych
EKULIZUMAB, wybiórczo gamuje skłądową C5 dopełniacza
GKS
androgeny- DANAZOL
kwas foliowy